Mi a szisztémás vaszkulitisz?
A vaszkulitisz a szervezet különböző méretű ereinek immunológiai reakciók által kiváltott gyulladása, ami érintheti a verőereket (artériákat), hajszálereket (kapillárisokat), visszereket (vénákat). Az adott szervet ellátó erek gyulladása miatt a szerv működése károsodik, csökken, és ez határozza meg a beteg klinikai tüneteit.
A gyulladásos folyamat lehet csak egy szervet érintő érgyulladás, de lehet kiterjedt, több szervet is érintő szisztémás vaszkulitisz. E helyen az önálló kórképként jelentkező szisztémás vaszkulitiszekről lesz szó. A lokalizált vaszkulitiszek más autoimmun kórképek (pl. SLE , SSc, SS, MCTD) részjelenségeként is felléphetnek.
Milyen gyakori betegség a szisztémás vaszkulitisz?
A szisztémás vaszkulitiszek közé több betegség tartozik, de összességében elmondhatjuk, hogy ezek a betegségek szerencsére ritkák. Többségük előfordulása 3-7/1 000 000, egyes kórképek gyakoribbak (pl. óriássejtes vaszkulitisz), aminek előfordulása 220-270/1 000 000.
Hogyan alakul ki ez a betegség?
Mint a többi autoimmun kórképben, vaszkulitiszekben is jellemző, hogy örökletes hajlam mellett környezeti provokáló tényezők (gyakran fertőzések) játszanak szerepet a kialakulásban. Következményként az immunológiai szabályozás zavara miatt az erek körül jellegzetes gyulladás jelentkezik , amikben különböző gyulladásos sejtek vesznek részt. A gyulladás miatt az érintett erek beszűkülnek, elzáródhatnak, illetve bennük vérrögök alakulhatnak ki, így az ellátási területeken lévő szövetek, szervek vérellátása károsodik, ami miatt az adott szerv működése csökken vagy megszűnik.
Milyen csoportjai vannak a szisztémás vaszkulitiszeknek?
A betegség lehet önálló, egyéb háttérbetegség nélkül, ezt nevezzük elsődleges, primer vaszkulitisznek. Társulhat valamilyen egyéb alapbetegséghez, pl. szisztémás autoimmun betegségekhez , fertőző betegségekhez, rosszindulatú daganatos megbetegedéshez (szekunder vagy másodlagos vaszkulitisz).
Az elsődleges vaszkulitiszek csoportjába több betegség sorolható, a felosztás attól függ, hogy milyen méretű ereket érint a gyulladás. Ez alapján lehet: a kiserek vaszkulitiszei (Wegener-granulomatózis, Churg-Strauss-szindróma, mikroszkópos poliangiitisz, Kawasaki-kór ); nagyerek vaszkulitiszei (Takayasu-arteritisz, óriássejtes arteritisz).
