Egy másik hibás fehérjéről, a huntingtinről már régóta tudják, hogy a betegség okozója, azonban a baltimore-i Johns Hopkins Egyetem kutatói azt állítják, végre rájöttek, miért van az, hogy a huntingtin fehérje valamennyi sejtben felszaporodik, azonban csak az agyi mozgató idegsejteket pusztítja el. A csütörtökön a Science magazinban megjelent cikkben az áll, hogy az aprócska, Rhesnek nevezett fehérje csak a mozgató idegsejtekben található és ez a bűnös a betegség kialakulásában.
"Mindig rejtély volt, miért található meg a Huntington-kór génje által termelt fehérje a szervezet minden sejtjében, miközben csak az agy és csak az agy bizonyos része, a striatum károsodik" - mondta el Solomon Snyder, az egyetem idegtudományok professzora. "A fő bűnös megtalálásával megnyílt a lehetőség, hogy olyan gyógyszereket fejlesszenek, amelyeknek ez a célpontja, segítségével így megelőzhetők a tünetek vagy lassítható a progresszió."
Huntington-kóros betegeken és mesterségesen beteggé tett egereken végzett vizsgálatokból kiderült, hogy a Rhes fehérje sokkal erősebben kötődött a mutáns huntingtin fehérjéhez, mint más sejtek fehérjéihez. 48 órán belül az érintett agysejtek elpusztultak.
A Huntington-kórt egy örökletes genetikai hiba okozza, amely miatt a huntingtin fehérjének egy mutáns változata felszaporodik a szervezet sejtjeiben. Ennek az agyra gyakorolt hatásai okozzák a mozgások feletti kontroll elvesztését, az esetleges mentális károsodásokat, magatartásproblémákat és halált. "Most, hogy fény derült a Rhes fehérje szerepére, ki lehet fejleszteni olyan gyógyszereket, amelyek specifikusan erre hatnak és így kezelhető, vagy akár megelőzhető lesz a betegség" - nyilatkozta Snyder.
Copyright AFP [2009] / Translation Medipress
Forrás: Medipress hírszolgálat
