„Nem mindennap lehet felismerni a rák egy új altípusát. Ez az új betegségtípus a többitől eltérő klinikai és patológiai jellemzőkkel, valamint molekuláris mechanizmusokkal bír” – idézi az intézmény közleménye dr. Natasha Rekhtmant, a Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSK) patológusát. Az új ráktípust leíró, a Cancer Discovery című folyóiratban megjelent tanulmányt az MSK 42 orvosa és kutatója jegyzi. „Az új típusú tüdőrák megértéséhez széles körű szakértelemre volt szükség a laboratóriumtól a klinikáig” – hangsúlyozta dr. Charles Rudin tüdőrák-specialista, a tanulmány utolsó szerzője.
Atipikus kissejtes karcinóma
A kissejtes tüdőrák eleve viszonylag ritka. Egyesült államokbeli adatok szerint az összes tüdőrákos megbetegedés mintegy 10-15 százalékát okozza. Az újonnan felfedezett altípus pedig ennek is csak a töredékéért felelős. A kutatás során vizsgált 600 betegből, akit kissejtes tüdőrákkal diagnosztizáltak, mindössze 20 páciensnél mutatták ki az eddig ismeretlen szubtípust.
A kissejtes tüdőrákra jellemző két olyan gén — RB1 és TP53 — kikapcsolódása, amelyek máskülönben védelmet nyújtanának a rosszindulatú elváltozással szemben. Az új altípus által érintett betegeknél viszont ezek a gének sértetlennek bizonyultak a vizsgálatok során. Ehelyett a legtöbb esetben a rákos sejtek egy vagy több kromoszómája is jellegzetes széttöredezettségét mutatott. A jelenség kromotripszisként ismert, amely egy mutációs folyamat, és amely szerepet játszik a rák kialakulásában is.
A kutatócsoport az új altípust atipikus kissejtes tüdőkarcinómának nevezte el. Valószínűsíthető, hogy ez úgy alakul ki, hogy neuroendrokin daganatokból (úgynevezett tüdőkarcionidokból) alakul át agresszívabb karcinómává. Rudin doktor azt is elmondta, hogy a kissejtes tüdőrák jellemzően idősebb és dohányzó embereknél jön létre, míg az atipikus kissejtes tüdőkarcinóma inkább fiatalabbakat érint. Az első beteg például, akinél azonosították a kórképet, mindössze 19 éves volt és sosem dohányzott. Összességében az új típus érintettjeinek átlagéletkora 53 év volt a vizsgálatban, ami a tüdőrákos megbetegedések tekintetében alacsonynak számít. Emellett a szóban forgó betegek 56 százaléka sosem, 35 százaléka pedig csak ritkán dohányzott.
A kezelést is módosítani kell
A tanulmány szerint az atipikus kissejtes tüdőkarcinóma kialakulásáért felelős egyedi genetikai változások egyben azt is jelentik, hogy a kissejtes tüdőrák kezelésében elsődlegesen alkalmazott kemoterápiás kezeléstől nem várható ez esetben megfelelő hatás. „A rákról gyakran a mutációk folyamatos felhalmozódásaként beszélünk. Ez a rák azonban egészen eltérő folyamatból ered. A kromotripszis azt jelenti, hogy van egy egyetlen nagyobb katasztrofális esemény, amely egyfajta Frankenstein-szörnyet kreál a kromoszómából, olyan módon átrendezve azt, ami többféle gén rendellenességéhez vezet, beleértve bizonyos rákgének felerősödését is” – mutatott rá dr. Rekhtman.
Éppen ezért a kutatócsoport szerint az érintett betegeknél előnyös lehet olyan kísérleti gyógyszereket alkalmazni, amelyek a kromotripszisből származó szokatlan DNS-struktúrát célozzák.
