ORFADIN 2 mg kemény kapszula
ATC
Nitisinone
Hatóanyag
nitisinone
ORFADIN 2 mg kemény kapszula betegtájékoztatója
1. Milyen típusú gyógyszer az Orfadin és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Az Orfadin hatóanyaga a nitizinon. Az Orfadint az alábbiak kezelésére használják:
- egy ritka betegség, az úgynevezett örökletes 1-es típusú tirozinémia felnőttek, serdülők és (bármilyen életkorú) gyermekek esetében;
- az alkaptonuriának (AKU) nevezett ritka betegség felnőttek esetében
E betegségek következtében szervezete nem képes teljes mértékben lebontani a tirozin nevű aminosavat (az aminosavak a fehérjéink építőkövei), és káros anyagokat képez. Ezek az anyagok felhalmozódnak a szervezetében. Az Orfadin gátolja a tirozin lebomlását és a káros vegyületek keletkezését.
Az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezeléséhez Önnek speciális diétát kell alkalmaznia a gyógyszer szedése alatt, mert a tirozin bentmarad a szervezetében. Ennek a speciális diétának az alapja az alacsony tirozin- és fenilalanin (egy másik aminosav) -tartalom.
Az AKU kezeléséhez kezelőorvosa speciális diéta alkalmazását javasolhatja.
2. Tudnivalók az Orfadin szedése előtt
Ne szedje az Orfadin-t
- ha allergiás a nitizinonra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
A gyógyszer szedése alatt ne szoptasson, lásd a "Terhesség és szoptatás" című pontot.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Az Orfadin szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
- A nitizinon-kezelés előtt és a kezelés alatt rendszeresen ellenőrizni fogja a szemét egy szemészorvos. Ha bepirosodik a szeme, vagy egyéb tüneteket észlel a szemén, azonnal vizsgáltassa meg orvosával. A szemen észlelt tünetek (lásd 4. pont) a nem megfelelően betartott diéta jelei lehetnek.
A kezelés alatt a vérkép ellenőrzése szükséges annak érdekében, hogy az orvosa ellenőrizni tudja, hogy megfelelő-e a terápia és megbizonyosodjon arról, hogy nem léptek fel olyan mellékhatások, melyek vérképzőszervi zavarokat okozhatnak.
Ha az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezelésére Orfadin-t kap, akkor a máját rendszeres időközönként ellenőrizni fogják, mert a betegség hatással van rá.
Orvosa 6 havonta kell, hogy ellenőrizze. Amennyiben bármilyen mellékhatást tapasztal, rövidebb időtartamok javasoltak.
Egyéb gyógyszerek és az Orfadin
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Az Orfadin befolyásolhatja más gyógyszerek hatását, mint pl.:
- epilepszia elleni szerek (pl. fenitoin)
- véralvadást gátló szerek (pl. warfarin)
Az Orfadin egyidejű bevétele étellel
Amennyiben a kezelést étkezés közben kezdi el, akkor javasolt, hogy a kezelés teljes ideje alatt az étkezés közbeni bevételt folytassa.
Terhesség és szoptatás
A gyógyszer biztonságosságát nem vizsgálták terhes nőkön és szoptatós anyákon. Ha gyermeket szeretne, kérjük, ezt közölje kezelőorvosával. Ha teherbe esik, kérjük, azonnal forduljon kezelőorvosához.
Ennek a gyógyszernek a szedése alatt ne szoptasson, lásd a "Ne szedje az Orfadin-t" című pontot.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Ez a gyógyszer kismértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket. Ugyanakkor, amennyiben Ön a látását érintő mellékhatásokat tapasztal, akkor ne vezessen gépjárművet, illetve ne kezeljen gépeket addig, amíg a normál látása vissza nem tér (lásd 4. pont "Lehetséges mellékhatások").
3. Hogyan kell szedni az Orfadin-t?
A gyógyszert mindig a kezelőorvos által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezeléséhez a gyógyszeres kezelését a betegség kezelésében jártas orvosnak kell elkezdenie és felügyelnie.
Az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezeléséhez az ajánlott teljes napi adag: 1 mg/testtömeg- kilogramm szájon át alkalmazva. Kezelőorvosa egyénileg fogja az adagját beállítani.
Az adagot naponta egyszer javasolt alkalmazni. Ugyanakkor a 20 kg alatti testtömegű betegekre vonatkozó, korlátozott mennyiségű adat miatt ebben a betegcsoportban a napi teljes adag napi két részletre történő elosztása ajánlott.
Az AKU kezeléséhez az ajánlott adag naponta egyszer 10 mg.
Ha a kapszula lenyelése problémát okoz Önnek, akkor közvetlenül a bevétel előtt szétnyithatja a kapszulát, és a tartalmát kis mennyiségű vízben vagy tápszerben elkeverheti.
Ha az előírtnál több Orfadin-t vett be
Ha az előírtnál többet vett be ebből a gyógyszerből, azonnal forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Ha elfelejtette bevenni az Orfadin-t
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. Amennyiben elfelejtett bevenni egy adagot, kérjük forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Ha idő előtt abbahagyja az Orfadin-kezelést
Ha az az érzése, hogy a gyógyszer nem hat megfelelően, forduljon kezelőorvosához. Az adagon ne változtasson, és ne hagyja abba a kezelést, csak ha azt kezelőorvosával már megbeszélte.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Amennyiben bármilyen, a szemét érintő mellékhatást észlel, haladéktalanul forduljon kezelőorvosához szemészeti vizsgálat céljából. A nitizinon-kezelés a tirozin vérszintjének megemelkedéséhez vezet, ami a szemmel összefüggő tüneteket okozhat. Az örökletes 1-es típusú tirozinémiában szenvedő betegeknél a magasabb tirozinszint okozta gyakori szemészeti tünetek (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek) a következők: szemgyulladás (kötőhártya-gyulladás), a szaruhártyában kialakuló homály vagy gyulladás (keratitisz), fényérzékenység (fotofóbia) és szemfájdalom. A szemhéj gyulladása (blefaritisz) nem gyakori mellékhatás (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek).
Az AKU-ban szenvedő betegeknél nagyon gyakran (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthetnek) megfigyelt tünetek a következők: szemirritáció (keratinopátia) és szemfájdalom.
Az örökletes 1-es típusú tirozinémiában szenvedő betegeknél jelentett egyéb mellékhatásokat az alábbiakban soroljuk fel:
Egyéb gyakori mellékhatások
- csökkent vérlemezke- és fehérvérsejtszám (trombocitopénia és leukopénia), bizonyos típusú fehérvérsejtek hiánya (granulocitopénia).
Egyéb nem gyakori mellékhatások
- emelkedett fehérvérsejtszám (leukocitózis),
- viszketés (pruritusz), bőrgyulladás (exfoliatív dermatitisz), kiütés.
Az AKU-ban szenvedő betegeknél jelentett mellékhatásokat az alábbiakban soroljuk fel:
Egyéb gyakori mellékhatások
- hörghurut (bronchitis);
- tüdőgyulladás (pneumónia);
- viszketés (pruritusz), kiütés.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti a https://mellekhatas.ogyei.gov.hu/ weboldalon. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell az Orfadin-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A dobozon és címkén feltüntetett lejárati idő "EXP" után ne szedje ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Hűtőszekrényben (2 °C - 8 °C) tárolandó.
A gyógyszert egyszeri, (2 mg-os kapszula esetén) 2 hónapos vagy (5, 10 és 20 mg-os kapszula esetén) 3 hónapos időszakon keresztül tárolhatja legfeljebb 25 °C-os hőmérsékleten, ezután meg kell semmisíteni.
Ne felejtse el ráírni a tartályra a hűtőből történő kivétel dátumát.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás típusa és egyéb információk
Mit tartalmaz az Orfadin?
- A készítmény hatóanyaga a nitizinon.
Orfadin 2 mg: 2 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
Orfadin 5 mg: 5 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
Orfadin 10 mg: 10 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
Orfadin 20 mg: 20 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
- Egyéb összetevők:
Kapszulatöltet: hidegen duzzadó kukoricakeményítő.
Kapszula héj: zselatin, titán-dioxid (E 171).
Jelölő festék: vas-oxid (E 172), sellak, propilénglikol, ammónium-hidroxid.
Milyen az Orfadin külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A kapszula fehér, átlátszatlan kemény és zselatinból készült, melyre feketével rá van nyomtatva az "NTBC" jelzés és a hatáserősség, "2 mg", "5 mg", "10 mg" vagy "20 mg". A kapszulák fehér vagy törtfehér port tartalmaznak.
A kapszulák biztonsági zárókupakkal ellátott műanyag tartályba vannak csomagolva. Egy tartály 60 darab kapszulát tartalmaz.
Az Orfadin hatóanyaga a nitizinon. Az Orfadint az alábbiak kezelésére használják:
- egy ritka betegség, az úgynevezett örökletes 1-es típusú tirozinémia felnőttek, serdülők és (bármilyen életkorú) gyermekek esetében;
- az alkaptonuriának (AKU) nevezett ritka betegség felnőttek esetében
E betegségek következtében szervezete nem képes teljes mértékben lebontani a tirozin nevű aminosavat (az aminosavak a fehérjéink építőkövei), és káros anyagokat képez. Ezek az anyagok felhalmozódnak a szervezetében. Az Orfadin gátolja a tirozin lebomlását és a káros vegyületek keletkezését.
Az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezeléséhez Önnek speciális diétát kell alkalmaznia a gyógyszer szedése alatt, mert a tirozin bentmarad a szervezetében. Ennek a speciális diétának az alapja az alacsony tirozin- és fenilalanin (egy másik aminosav) -tartalom.
Az AKU kezeléséhez kezelőorvosa speciális diéta alkalmazását javasolhatja.
2. Tudnivalók az Orfadin szedése előtt
Ne szedje az Orfadin-t
- ha allergiás a nitizinonra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
A gyógyszer szedése alatt ne szoptasson, lásd a "Terhesség és szoptatás" című pontot.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Az Orfadin szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
- A nitizinon-kezelés előtt és a kezelés alatt rendszeresen ellenőrizni fogja a szemét egy szemészorvos. Ha bepirosodik a szeme, vagy egyéb tüneteket észlel a szemén, azonnal vizsgáltassa meg orvosával. A szemen észlelt tünetek (lásd 4. pont) a nem megfelelően betartott diéta jelei lehetnek.
A kezelés alatt a vérkép ellenőrzése szükséges annak érdekében, hogy az orvosa ellenőrizni tudja, hogy megfelelő-e a terápia és megbizonyosodjon arról, hogy nem léptek fel olyan mellékhatások, melyek vérképzőszervi zavarokat okozhatnak.
Ha az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezelésére Orfadin-t kap, akkor a máját rendszeres időközönként ellenőrizni fogják, mert a betegség hatással van rá.
Orvosa 6 havonta kell, hogy ellenőrizze. Amennyiben bármilyen mellékhatást tapasztal, rövidebb időtartamok javasoltak.
Egyéb gyógyszerek és az Orfadin
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Az Orfadin befolyásolhatja más gyógyszerek hatását, mint pl.:
- epilepszia elleni szerek (pl. fenitoin)
- véralvadást gátló szerek (pl. warfarin)
Az Orfadin egyidejű bevétele étellel
Amennyiben a kezelést étkezés közben kezdi el, akkor javasolt, hogy a kezelés teljes ideje alatt az étkezés közbeni bevételt folytassa.
Terhesség és szoptatás
A gyógyszer biztonságosságát nem vizsgálták terhes nőkön és szoptatós anyákon. Ha gyermeket szeretne, kérjük, ezt közölje kezelőorvosával. Ha teherbe esik, kérjük, azonnal forduljon kezelőorvosához.
Ennek a gyógyszernek a szedése alatt ne szoptasson, lásd a "Ne szedje az Orfadin-t" című pontot.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Ez a gyógyszer kismértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket. Ugyanakkor, amennyiben Ön a látását érintő mellékhatásokat tapasztal, akkor ne vezessen gépjárművet, illetve ne kezeljen gépeket addig, amíg a normál látása vissza nem tér (lásd 4. pont "Lehetséges mellékhatások").
3. Hogyan kell szedni az Orfadin-t?
A gyógyszert mindig a kezelőorvos által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezeléséhez a gyógyszeres kezelését a betegség kezelésében jártas orvosnak kell elkezdenie és felügyelnie.
Az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezeléséhez az ajánlott teljes napi adag: 1 mg/testtömeg- kilogramm szájon át alkalmazva. Kezelőorvosa egyénileg fogja az adagját beállítani.
Az adagot naponta egyszer javasolt alkalmazni. Ugyanakkor a 20 kg alatti testtömegű betegekre vonatkozó, korlátozott mennyiségű adat miatt ebben a betegcsoportban a napi teljes adag napi két részletre történő elosztása ajánlott.
Az AKU kezeléséhez az ajánlott adag naponta egyszer 10 mg.
Ha a kapszula lenyelése problémát okoz Önnek, akkor közvetlenül a bevétel előtt szétnyithatja a kapszulát, és a tartalmát kis mennyiségű vízben vagy tápszerben elkeverheti.
Ha az előírtnál több Orfadin-t vett be
Ha az előírtnál többet vett be ebből a gyógyszerből, azonnal forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Ha elfelejtette bevenni az Orfadin-t
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. Amennyiben elfelejtett bevenni egy adagot, kérjük forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Ha idő előtt abbahagyja az Orfadin-kezelést
Ha az az érzése, hogy a gyógyszer nem hat megfelelően, forduljon kezelőorvosához. Az adagon ne változtasson, és ne hagyja abba a kezelést, csak ha azt kezelőorvosával már megbeszélte.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Amennyiben bármilyen, a szemét érintő mellékhatást észlel, haladéktalanul forduljon kezelőorvosához szemészeti vizsgálat céljából. A nitizinon-kezelés a tirozin vérszintjének megemelkedéséhez vezet, ami a szemmel összefüggő tüneteket okozhat. Az örökletes 1-es típusú tirozinémiában szenvedő betegeknél a magasabb tirozinszint okozta gyakori szemészeti tünetek (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek) a következők: szemgyulladás (kötőhártya-gyulladás), a szaruhártyában kialakuló homály vagy gyulladás (keratitisz), fényérzékenység (fotofóbia) és szemfájdalom. A szemhéj gyulladása (blefaritisz) nem gyakori mellékhatás (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek).
Az AKU-ban szenvedő betegeknél nagyon gyakran (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthetnek) megfigyelt tünetek a következők: szemirritáció (keratinopátia) és szemfájdalom.
Az örökletes 1-es típusú tirozinémiában szenvedő betegeknél jelentett egyéb mellékhatásokat az alábbiakban soroljuk fel:
Egyéb gyakori mellékhatások
- csökkent vérlemezke- és fehérvérsejtszám (trombocitopénia és leukopénia), bizonyos típusú fehérvérsejtek hiánya (granulocitopénia).
Egyéb nem gyakori mellékhatások
- emelkedett fehérvérsejtszám (leukocitózis),
- viszketés (pruritusz), bőrgyulladás (exfoliatív dermatitisz), kiütés.
Az AKU-ban szenvedő betegeknél jelentett mellékhatásokat az alábbiakban soroljuk fel:
Egyéb gyakori mellékhatások
- hörghurut (bronchitis);
- tüdőgyulladás (pneumónia);
- viszketés (pruritusz), kiütés.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti a https://mellekhatas.ogyei.gov.hu/ weboldalon. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell az Orfadin-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A dobozon és címkén feltüntetett lejárati idő "EXP" után ne szedje ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Hűtőszekrényben (2 °C - 8 °C) tárolandó.
A gyógyszert egyszeri, (2 mg-os kapszula esetén) 2 hónapos vagy (5, 10 és 20 mg-os kapszula esetén) 3 hónapos időszakon keresztül tárolhatja legfeljebb 25 °C-os hőmérsékleten, ezután meg kell semmisíteni.
Ne felejtse el ráírni a tartályra a hűtőből történő kivétel dátumát.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás típusa és egyéb információk
Mit tartalmaz az Orfadin?
- A készítmény hatóanyaga a nitizinon.
Orfadin 2 mg: 2 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
Orfadin 5 mg: 5 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
Orfadin 10 mg: 10 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
Orfadin 20 mg: 20 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
- Egyéb összetevők:
Kapszulatöltet: hidegen duzzadó kukoricakeményítő.
Kapszula héj: zselatin, titán-dioxid (E 171).
Jelölő festék: vas-oxid (E 172), sellak, propilénglikol, ammónium-hidroxid.
Milyen az Orfadin külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A kapszula fehér, átlátszatlan kemény és zselatinból készült, melyre feketével rá van nyomtatva az "NTBC" jelzés és a hatáserősség, "2 mg", "5 mg", "10 mg" vagy "20 mg". A kapszulák fehér vagy törtfehér port tartalmaznak.
A kapszulák biztonsági zárókupakkal ellátott műanyag tartályba vannak csomagolva. Egy tartály 60 darab kapszulát tartalmaz.
Kiszerelés: 60x hdpe tartályban
Törzskönyvi szám: EU/1/04/303/001
- Forgalomba hozatali engedély jogosultja: Swedish Orphan Biovitrum International
- Hatóanyag: nitisinone
- ATC: Nitisinone
- Normatív TB támogatás:
- Vényköteles:
- Közgyógyellátásra adható:
- Patikán kívül vásárolható:
- EÜ támogatásra adható:
- EÜ Kiemelt támogatás:
- Üzemi baleset jogcím:
Az adatokat a PHARMINDEX gyógyszer-információs adatbázis szolgáltatja. © Vidal Next Kft. 2025
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Hidegfront
Maximum:
+4 °C
Minimum:
-3 °C
A köd és a rétegfelhőzet a Dráva mentén, valamint a Tiszántúlon az éjszaka első felében átmenetileg terjeszkedésnek indulhat, illetve északkeleten lehet borongós az idő, másutt még zömmel derült vagy gyengén felhős lesz az ég. Az éjszaka második felében szakadozott hidegfronti felhőzet halad át felettünk. Csapadékra általában nem kell számítani, de az északkeleti, keleti határ mentén egy-egy hózápor nem kizárt. Az északnyugati szél egyre nagyobb területen megerősödik, elsősorban a magasabban fekvő részeken viharos széllökések is előfordulhatnak - a Bakonyban akár a 90 km/h-t is elérhetik.Késő estére -5 és +1 fok közé csökken a hőmérséklet. A legalacsonyabb éjszakai hőmérséklet általában -3 és +1 fok között alakul, de kiemelten Borsod szélárnyékos részein ennél több fokkal hidegebb is lehet. A szél feltámadásával több helyen enyhül majd az idő. Estefelé egy hidegfront robog át a régió felett, sok kellemetlenséget kiváltva az arra érzékenyek körében.
