Hipofízis elégtelenség tünetei és kezelése

Dr. Elek Csaba

 Dr. Elek Csaba

 

Dr. Palik Éva

 Dr. Palik Éva

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a hipofízis elégtelenség?

A hipofízis-elégtelenség, a Simmonds-kór az agyfüggelék-mirigy pusztulásának következményes betegsége. Az agyfüggelék-mirigy (agyalapi mirigy, hipofízis) termeli, illetve szabadítja fel azokat a hormonokat, melyek a testszerte megtalálható perifériás belső elválasztású mirigyek működését szabályozzák. A hipofízis három lebenyből áll. A hormonjai a következők:
  • A növekedést serkentő hormon (szomatotropin, hGH = human growth hormone) az egész test növekedését serkenti.

  • A pajzsmirigyműködést serkentő hormon (TSH = thyroidea stimuláló hormon) a pajzsmirigy tiroxin és trijód-tironin termelését serkenti.

  • A mellékvese-kéreg működését serkentő hormon (ACTH = adrenokortikotróp hormon) a mellékvese-kéreg működésének fenntartásáért felelős.

  • A tejelválasztást serkentő hormon (prolaktin vagy LTH = laktotróp hormon) a tejelválasztásért és a nemi hormonok szabályozásáért felelős hormon.

  • A tüszőérést serkentő hormon (FSH = follikulusokat stimuláló hormon) nőkben a petefészek tüszőinek érését, férfiakban a spermiumok termelődését serkenti.

  • A sárgatest érést serkentő hormon (LH = luteotróp hormon) nőkben az ovulációért, az egészséges sárgatesthormon-termelésért felelős.

  • A pigmentsejteket serkentő hormon (MSH = melanocitákat stimuláló hormon) a bőr pigmenttermelésének aktivitását fokozza.

  • Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) a hipofízis hátsó lebenyében ("neurohipofízis") felszabaduló, de a hipotalamuszban termelődő hormon, melynek szerepe a vese vízvisszatartásának fokozása.

  • Az oxitocin az antidiuretikus hormonhoz hasonló, és azonos helyen termelődik. Legfontosabb feladata a szülés során a méhizom-aktivitás serkentése.
Simmonds-kór esetében valamennyi hormonális működés kiesése bekövetkezhet.

A hipofízis elégtelenség előfordulása

A hipofízis szerzett alulműködése rendszerint a mirigy károsodásának következménye, melyet valamilyen sérülés vagy betegség okoz. Ennek megfelelően bármely életkorban és mindkét nemnél előfordulhat. Az életkor előrehaladtával természetesen nő azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kockázata, melyek agyalapi mirigy alulműködéshez vezethetnek.

Nemzetközi adatok szerint a fejlett országokban 1 000 000 lakosra 45 hipofízis-elégtelenség eset jut. Az új esetek gyakorisága évente 0,5-7,4/100.000 fő.

A hipofízis elégtelenség okai

A hipofízis károsodása leggyakrabban az alábbi betegségekre vezethető vissza:
  • Koponyasérülés, agyalapi törés, vérömleny
  • A hipofízis hormonálisan inaktív daganata ("kromofób adenóma")
  • Hipofízis-daganatok műtéti megoldásának szövődménye
  • Sugárkezelés szövődménye, ha a mirigy a besugárzás vonalába esik
  • Craniopharyngeoma (e.: kraniofaringeóma), a hipofízisnyél daganata
  • Az agyalapi mirigy gyulladása - hipofizítisz, rendszerint nőkben fordul elő, gyakran szülés után
  • Agyhártyagyulladás
  • Csontot elpusztító csontvelő-daganatok, csontvelőbetegségek (myeloma multiplex, Hand-Schüller-Christian betegség
  • Vastárolási betegségek (hemokromatózis)
  • Agydaganat (glioma)
  • Agyalapi tuberculosis
  • Szifiliszes tályog ("gumma")
  • Vérellátási zavarok (pl. trombózis, embólia)
  • A nagyobb vérveszteséggel járó szülés után bekövetkező hipofízis-elégtelenséget Sheehan-szindrómának (e.: síhen) nevezzük, ennek oka keringészavar.
Ahhoz, hogy a tünetek kifejlődjenek, a mirigy legalább kétharmad részének pusztulása szükséges.

A hipofízis elégtelenség diagnózisa

  1. Fizikális vizsgálattal a tünetek közt felsorolt jeleket meglétét veszik sorra.

  2. Laboratóriumi vizsgálat:

    • Alacsony vércukorszint.
    • A vérszegénység nem túl súlyos, de mindig jelen van.
    • Csökkent szérum káliumszint.
    • Valamennyi hipofízis és perifériás hormon szintjének csökkenése.
    • Jelentős só- és vízvesztés


  3. A radiológiai vizsgálatok célja az alapbetegség kimutatása.
    A koponya számítógépes rétegvizsgálata (CT = computer tomography) vagy nukleáris mágnesrezonanciás vizsgálata (MRI = magnetic resonance imaging) általában elegendő információt nyújt nemcsak a betegség kimutatásában, hanem a kórok pontos megállapításában is.

A hipofízis elégtelenség tünetei, kórlefolyása

A tüneteket befolyásolja a betegség kialakulásának oka, a károsodás üteme, a beteg életkora és a kieső hormonok fajtája.
  • A növekedési hormon kiesése gyermekekben alacsony növést okoz, de felnőttben is megváltozik a testalkat (a zsírszövet nagyobb része a hason található), és törékenyebbé válnak a csontok, csökken a csontsűrűség.

  • Nemi hormonok hiánya:

    • Férfiakban csökkent libidó vagy akár impotencia is kialakulhat. A betegek rendszerint terméktelenek, a herék mérete kicsi, a szőrzet mennyisége csökken. Gyerekkorban kialakult hiány esetén a pénisz mérete is kicsi marad, késik, esetleg elmarad a nemi érés.

    • Nőkben a menstruáció gyakorisága csökken, esetleg elmaradhat, a közösülés fájdalmas lehet. A mellek sorvadnak (a bennük levő mirigyállomány mennyisége csökken), meddőség is kialakul.

    • Mindkét nemben csökken az izom- és csonttömeg, a bőr vékonyabbá válik.

  • Pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) hiánya: Fáradékonyság, székrekedés, hidegérzékenység, száraz bőr, testsúlygyarapodás. A gyermekek elmaradnak a növésben.

  • Mellékvesekéreg stimuláló hormon (ACTH) hiánya: gyengeség, fáradékonyság, felálláskor megszédülés, sápadtság. A betegek vércukorszintje rendszerint alacsony. Súlyosabb esetben fogyás, hányás is kialakulhat, mely fel nem ismert esetben sokkhoz, megfelelő kezelés nélkül a beteg halálához is vezethet. Ezt rendszerint valamilyen egyéb betegség (rendszerint fertőzés) válthatja ki.

  • Prolaktin-hiány: A tejelválasztásért felelős hormon hiánya rendszerint a szülés után kialakuló betegségben szembetűnő (Sheehan-szindrómában illetve hipofizitiszben): az ilyen betegeknél nem indul meg a tejelválasztás, nem tudnak szoptatni.

  • Ha az agyalapi mirigy hátsó része is károsodik, az antidiuretikus hormon termelődése is kieshet, ilyenkor kialakul az úgynevezett diabetes insipidus (e: diabétesz inszipidusz), amikor a vesék képtelenné válnak a vízvisszatartásra, naponta akár 8-10 liter vizelet is képződik, a folyadékbevitel is ennek megfelelően nő, a beteg állandóan szomjas.

Az egyes hormonok kiesése mellett kóroktól függően egyéb tünetek is jelen lehetnek. Gyakori, hogy a hormont nem termelő adenoma nyomja a látóideget, és látótérkiesést okoz.

A hipofízis elégtelenség kezelése

  1. A betegség okának megszüntetése: Mindig törekedni kell az elsődleges betegség kimutatására. Ha lehetőség van a kórokként jelen levő daganat eltávolítására, akkor azt meg kell tenni, bár ilyenkor is gyakran marad vissza alulműködés.

  2. Hormonpótlás

    • Perifériás hormonok pótlása: Az esetek többségében nincs szükség a fehérjetermészetű, igen drága és immunológiai reakciókat kiváltó hipofízishormonok pótlására. Így a mellékvese-kéreg működése helyettesíthető hidrokortizonnal.
      Férfiaknál tesztoszteron-származékokkal (izomba adott injekció vagy tapasz formájában), lehet megakadályozni a nemi szervek sorvadását. Nőknél mintegy 50 éves korig van szükség ösztrogénpótlásra. Ilyenkor progeszteron adására is szükség van (az ösztrogén önmagában káros lehet a méhnyálkahártyára. Ilyenkor kisebb adagokra van szükség, mint ami például a fogamzásgátló tablettákban megtalálható.
      A pajzsmirigyhormonok is rendelkezésre állnak tabletta formájában.

    • A hipofízis elégtelenség hormonpótlással gyógyítható

      A hipofízis elégtelenség hormonpótlással gyógyítható


    • Hipofízis hormonok pótlására kerülhet sor az alábbi esetekben:
      Ha a férfi- vagy a nőbeteg gyermeket szeretne, akkor a normális női ovulációs ciklus vagy a normális spermiumtermelés helyreállításához FSH- és LH-készítményeket kell adni. Ez injekció formájában történik
      Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) hiánya extrém mennyiségű vizelet elválasztásával jár ("diabetes insipidus"). Pótlására dezmopresszint vagy terlipresszint használnak injekció vagy orrspray formájában.
      Gyermekkori hipofízis-elégtelenség esetén a növekedési hormonról is gondoskodni kell, hogy a gyermek elérje normális testmagasságát. Egyre több adat van arról, hogy felnőtteknél is kedvező hatású a növekedési hormon pótlása.

A hipofízis elégtelenség gyógyulási esélyei

Az alapbetegség prognózisa annak természetétől függ. Sebészileg jól eltávolítható kromofób daganat esetén a mirigyműködés rendeződhet. Ezzel szemben például Sheehan-szindrómánál az alapbetegség a mirigyállomány vérellátási zavarra visszavezethető elhalása, ami nem gyógyítható.

Megfelelően beállított hormonpótlás segítségével a beteg teljes értékű életet élhet, sőt gyermeknemzésre vagy gyermekszülésre is alkalmassá tehető. Bizonyos körülmények között - lázas betegség, fokozott fizikai aktivitás - a gyógyszerek dózisának időleges módosítása válhat szükségessé.

A hipofízis elégtelenség megelőzése

A hipofízis pusztulásának egyéni megelőzésére ma még nincs lehetőség. Az orvos részéről fontos a korai felismerés és a mirigyállományt pusztító betegség hatékony kezelése.

Hasznos tudnivalók

A mellékvesekéreg-stimuláló hormon hiánya okozhatja a legsúlyosabb komplikációkat. Súlyos fertőzés, egyéb súlyos betegség (pl. szívinfarktus), műtét esetén a szervezet mellékvesekéreghormon-igénye akár 2-3-szorosára is nőhet. Ilyenkor a beállított hidrokortizon adag biztosan kevés lesz, a betegnek ilyenkor meg kell emelnie a gyógyszer mennyiségét. Célszerű a hiányállapotról szóló igazolványt a személyi igazolvány és a TAJ kártya mellett tartani, hogy ha súlyos hiányállapot kapcsán eszméletvesztés alakulna ki, az ellátó orvos értesüljön erről a betegségről, és mihamarabb megkezdhesse a megfelelő kezelést.

Kategória: Hormonbetegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Hipofízis elégtelenség kezelésére! További kérdésem van Hipofízis elégtelenség témában
Aktuális
Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikumok

Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikus baktériumok nélkül nincs egészséges ember

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukobetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Dr. Elek Csabanőgyógyász, humángenetikus, homeopata orvos


Kérdezek tőle

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+30, +36 °C
Minimum:
+17, +23 °C

Hazánkban szerdán délelőtt változóan felhős időre van kilátás, keleten helyenként felhő is alig lesz az égen.

Egészséget befolyásoló hatások:
erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag