Hipofízis elégtelenség tünetei és kezelése

 Dr. Elek Csaba

 

 Dr. Palik Éva

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a hipofízis elégtelenség?

A hipofízis-elégtelenség, a Simmonds-kór az agyfüggelék-mirigy pusztulásának következményes betegsége. Az agyfüggelék-mirigy (agyalapi mirigy, hipofízis) termeli, illetve szabadítja fel azokat a hormonokat, melyek a testszerte megtalálható perifériás belső elválasztású mirigyek működését szabályozzák. A hipofízis három lebenyből áll. A hormonjai a következők:
  • A növekedést serkentő hormon (szomatotropin, hGH = human growth hormone) az egész test növekedését serkenti.

  • A pajzsmirigyműködést serkentő hormon (TSH = thyroidea stimuláló hormon) a pajzsmirigy tiroxin és trijód-tironin termelését serkenti.

  • A mellékvese-kéreg működését serkentő hormon (ACTH = adrenokortikotróp hormon) a mellékvese-kéreg működésének fenntartásáért felelős.

  • A tejelválasztást serkentő hormon (prolaktin vagy LTH = laktotróp hormon) a tejelválasztásért és a nemi hormonok szabályozásáért felelős hormon.

  • A tüszőérést serkentő hormon (FSH = follikulusokat stimuláló hormon) nőkben a petefészek tüszőinek érését, férfiakban a spermiumok termelődését serkenti.

  • A sárgatest érést serkentő hormon (LH = luteotróp hormon) nőkben az ovulációért, az egészséges sárgatesthormon-termelésért felelős.

  • A pigmentsejteket serkentő hormon (MSH = melanocitákat stimuláló hormon) a bőr pigmenttermelésének aktivitását fokozza.

  • Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) a hipofízis hátsó lebenyében ("neurohipofízis") felszabaduló, de a hipotalamuszban termelődő hormon, melynek szerepe a vese vízvisszatartásának fokozása.

  • Az oxitocin az antidiuretikus hormonhoz hasonló, és azonos helyen termelődik. Legfontosabb feladata a szülés során a méhizom-aktivitás serkentése.
Simmonds-kór esetében valamennyi hormonális működés kiesése bekövetkezhet.

A hipofízis elégtelenség előfordulása

A hipofízis szerzett alulműködése rendszerint a mirigy károsodásának következménye, melyet valamilyen sérülés vagy betegség okoz. Ennek megfelelően bármely életkorban és mindkét nemnél előfordulhat. Az életkor előrehaladtával természetesen nő azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kockázata, melyek agyalapi mirigy alulműködéshez vezethetnek.

Nemzetközi adatok szerint a fejlett országokban 1 000 000 lakosra 45 hipofízis-elégtelenség eset jut. Az új esetek gyakorisága évente 0,5-7,4/100.000 fő.

A hipofízis elégtelenség okai

A hipofízis károsodása leggyakrabban az alábbi betegségekre vezethető vissza:
  • Koponyasérülés, agyalapi törés, vérömleny
  • A hipofízis hormonálisan inaktív daganata ("kromofób adenóma")
  • Hipofízis-daganatok műtéti megoldásának szövődménye
  • Sugárkezelés szövődménye, ha a mirigy a besugárzás vonalába esik
  • Craniopharyngeoma (e.: kraniofaringeóma), a hipofízisnyél daganata
  • Az agyalapi mirigy gyulladása - hipofizítisz, rendszerint nőkben fordul elő, gyakran szülés után
  • Agyhártyagyulladás
  • Csontot elpusztító csontvelő-daganatok, csontvelőbetegségek (myeloma multiplex, Hand-Schüller-Christian betegség
  • Vastárolási betegségek (hemokromatózis)
  • Agydaganat (glioma)
  • Agyalapi tuberculosis
  • Szifiliszes tályog ("gumma")
  • Vérellátási zavarok (pl. trombózis, embólia)
  • A nagyobb vérveszteséggel járó szülés után bekövetkező hipofízis-elégtelenséget Sheehan-szindrómának (e.: síhen) nevezzük, ennek oka keringészavar.
Ahhoz, hogy a tünetek kifejlődjenek, a mirigy legalább kétharmad részének pusztulása szükséges.

A hipofízis elégtelenség diagnózisa

  1. Fizikális vizsgálattal a tünetek közt felsorolt jeleket meglétét veszik sorra.

  2. Laboratóriumi vizsgálat:

    • Alacsony vércukorszint.
    • A vérszegénység nem túl súlyos, de mindig jelen van.
    • Csökkent szérum káliumszint.
    • Valamennyi hipofízis és perifériás hormon szintjének csökkenése.
    • Jelentős só- és vízvesztés


  3. A radiológiai vizsgálatok célja az alapbetegség kimutatása.
    A koponya számítógépes rétegvizsgálata (CT = computer tomography) vagy nukleáris mágnesrezonanciás vizsgálata (MRI = magnetic resonance imaging) általában elegendő információt nyújt nemcsak a betegség kimutatásában, hanem a kórok pontos megállapításában is.

A hipofízis elégtelenség tünetei, kórlefolyása

A tüneteket befolyásolja a betegség kialakulásának oka, a károsodás üteme, a beteg életkora és a kieső hormonok fajtája.
  • A növekedési hormon kiesése gyermekekben alacsony növést okoz, de felnőttben is megváltozik a testalkat (a zsírszövet nagyobb része a hason található), és törékenyebbé válnak a csontok, csökken a csontsűrűség.

  • Nemi hormonok hiánya:

    • Férfiakban csökkent libidó vagy akár impotencia is kialakulhat. A betegek rendszerint terméktelenek, a herék mérete kicsi, a szőrzet mennyisége csökken. Gyerekkorban kialakult hiány esetén a pénisz mérete is kicsi marad, késik, esetleg elmarad a nemi érés.

    • Nőkben a menstruáció gyakorisága csökken, esetleg elmaradhat, a közösülés fájdalmas lehet. A mellek sorvadnak (a bennük levő mirigyállomány mennyisége csökken), meddőség is kialakul.

    • Mindkét nemben csökken az izom- és csonttömeg, a bőr vékonyabbá válik.

  • Pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) hiánya: Fáradékonyság, székrekedés, hidegérzékenység, száraz bőr, testsúlygyarapodás. A gyermekek elmaradnak a növésben.

  • Mellékvesekéreg stimuláló hormon (ACTH) hiánya: gyengeség, fáradékonyság, felálláskor megszédülés, sápadtság. A betegek vércukorszintje rendszerint alacsony. Súlyosabb esetben fogyás, hányás is kialakulhat, mely fel nem ismert esetben sokkhoz, megfelelő kezelés nélkül a beteg halálához is vezethet. Ezt rendszerint valamilyen egyéb betegség (rendszerint fertőzés) válthatja ki.

  • Prolaktin-hiány: A tejelválasztásért felelős hormon hiánya rendszerint a szülés után kialakuló betegségben szembetűnő (Sheehan-szindrómában illetve hipofizitiszben): az ilyen betegeknél nem indul meg a tejelválasztás, nem tudnak szoptatni.

  • Ha az agyalapi mirigy hátsó része is károsodik, az antidiuretikus hormon termelődése is kieshet, ilyenkor kialakul az úgynevezett diabetes insipidus (e: diabétesz inszipidusz), amikor a vesék képtelenné válnak a vízvisszatartásra, naponta akár 8-10 liter vizelet is képződik, a folyadékbevitel is ennek megfelelően nő, a beteg állandóan szomjas.

Az egyes hormonok kiesése mellett kóroktól függően egyéb tünetek is jelen lehetnek. Gyakori, hogy a hormont nem termelő adenoma nyomja a látóideget, és látótérkiesést okoz.

A hipofízis elégtelenség kezelése

  1. A betegség okának megszüntetése: Mindig törekedni kell az elsődleges betegség kimutatására. Ha lehetőség van a kórokként jelen levő daganat eltávolítására, akkor azt meg kell tenni, bár ilyenkor is gyakran marad vissza alulműködés.

  2. Hormonpótlás

    • Perifériás hormonok pótlása: Az esetek többségében nincs szükség a fehérjetermészetű, igen drága és immunológiai reakciókat kiváltó hipofízishormonok pótlására. Így a mellékvese-kéreg működése helyettesíthető hidrokortizonnal.
      Férfiaknál tesztoszteron-származékokkal (izomba adott injekció vagy tapasz formájában), lehet megakadályozni a nemi szervek sorvadását. Nőknél mintegy 50 éves korig van szükség ösztrogénpótlásra. Ilyenkor progeszteron adására is szükség van (az ösztrogén önmagában káros lehet a méhnyálkahártyára. Ilyenkor kisebb adagokra van szükség, mint ami például a fogamzásgátló tablettákban megtalálható.
      A pajzsmirigyhormonok is rendelkezésre állnak tabletta formájában.

    • A hipofízis elégtelenség hormonpótlással gyógyítható

      A hipofízis elégtelenség hormonpótlással gyógyítható


    • Hipofízis hormonok pótlására kerülhet sor az alábbi esetekben:
      Ha a férfi- vagy a nőbeteg gyermeket szeretne, akkor a normális női ovulációs ciklus vagy a normális spermiumtermelés helyreállításához FSH- és LH-készítményeket kell adni. Ez injekció formájában történik
      Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) hiánya extrém mennyiségű vizelet elválasztásával jár ("diabetes insipidus"). Pótlására dezmopresszint vagy terlipresszint használnak injekció vagy orrspray formájában.
      Gyermekkori hipofízis-elégtelenség esetén a növekedési hormonról is gondoskodni kell, hogy a gyermek elérje normális testmagasságát. Egyre több adat van arról, hogy felnőtteknél is kedvező hatású a növekedési hormon pótlása.

A hipofízis elégtelenség gyógyulási esélyei

Az alapbetegség prognózisa annak természetétől függ. Sebészileg jól eltávolítható kromofób daganat esetén a mirigyműködés rendeződhet. Ezzel szemben például Sheehan-szindrómánál az alapbetegség a mirigyállomány vérellátási zavarra visszavezethető elhalása, ami nem gyógyítható.

Megfelelően beállított hormonpótlás segítségével a beteg teljes értékű életet élhet, sőt gyermeknemzésre vagy gyermekszülésre is alkalmassá tehető. Bizonyos körülmények között - lázas betegség, fokozott fizikai aktivitás - a gyógyszerek dózisának időleges módosítása válhat szükségessé.

A hipofízis elégtelenség megelőzése

A hipofízis pusztulásának egyéni megelőzésére ma még nincs lehetőség. Az orvos részéről fontos a korai felismerés és a mirigyállományt pusztító betegség hatékony kezelése.

Hasznos tudnivalók

A mellékvesekéreg-stimuláló hormon hiánya okozhatja a legsúlyosabb komplikációkat. Súlyos fertőzés, egyéb súlyos betegség (pl. szívinfarktus), műtét esetén a szervezet mellékvesekéreghormon-igénye akár 2-3-szorosára is nőhet. Ilyenkor a beállított hidrokortizon adag biztosan kevés lesz, a betegnek ilyenkor meg kell emelnie a gyógyszer mennyiségét. Célszerű a hiányállapotról szóló igazolványt a személyi igazolvány és a TAJ kártya mellett tartani, hogy ha súlyos hiányállapot kapcsán eszméletvesztés alakulna ki, az ellátó orvos értesüljön erről a betegségről, és mihamarabb megkezdhesse a megfelelő kezelést.

Kategória: Hormonbetegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Hipofízis elégtelenség kezelésére! További kérdésem van Hipofízis elégtelenség témában
Aktuális
Bőrbetegségek: egészségügyi problémák a háttérbenBőrgyógyászat

Bőrbetegségek: egészségügyi problémák a háttérbenKellemetlen tüneteket produkálnak és esztétikai gondot is jelenthetnek

19 tipp köhögéscsillapításraKöhögés

19 tipp köhögéscsillapításraA köhögés legfontosabb kiváltói

November, a férfiak hónapja!Prosztata

November, a férfiak hónapja!Movember mozgalom: a férfiak egészségének védelme

Szokások, amik tönkreteszik a hallástHallás

Szokások, amik tönkreteszik a hallástVannak dolgok, amiket jobb, ha elkerülünk!

Miért húzódhat el a rekedtség?Rekedtség

Miért húzódhat el a rekedtség?Az elhúzódó rekedtség lehetséges okai

Alvajárás közben jöhetnek a krokodilokAlvajárás

Alvajárás közben jöhetnek a krokodilokÁrtalmatlan tevékenységek, melyek veszélyforrássá változnak

Együtt élni az IBD-velIBD

Együtt élni az IBD-velAz IBD jelenleg gyógyíthatatlan kór

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+4, +15 °C
Minimum:
+1, +6 °C

Hazánkban csütörtökön délelőtt a ködök főleg északon, északkeleten tartósan megmaradnak, másutt fokozatosan kisüt a nap, csapadék nem várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag