Scleroderma tünetei és kezelése

 Dr. Szandányi Réka

 

 Dr. Vass Ilona

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a scleroderma?

A scleroderma egy betegségcsoport gyűjtőneve, melyekben közös, hogy a bőr gyulladását követően sorvadás (athrophia) és a bőr megkeményedése (sclerosis) jön létre. Érinthet kisebb-nagyobb bőrterületeket (morphea), de behatolhat a bőr alá, mélyebb szövetekbe is (mély morphea). Előfordul, hogy számos belső szerv megbetegedését okozó, ún. rendszer-betegségként jelentkezik (progresszív systemás sclerosis, PSS). Ez a súlyos deformitásokkal járó forma az életet veszélyeztető autoimmun-betegségek közé tartozik.

A scleroderma előfordulása

Mérsékelten ritka betegség. Nőknél 2-3-szor gyakoribb. Kisebb bőrfelületet érintő formája, a morphea fiatal felnőtteken is megjelenik, és az esetek körülbelül 15 százaléka gyermekkorban lép fel. Feketéken csak elvétve fordul elő.

A scleroderma okai

Bár a tünetek kialakulásában számos immunológiai folyamat szerepet játszik, valódi autoimmun eredetét a kutatók vitatják. Tény, hogy gyakran kimutathatók a betegek vérében a saját sejtjeik ellen termelődő, kóros ún. autoantitestek. Megfigyeltek bizonyos érelváltozásokat és a kötőszövetek kollagénjét termelő sejtek (fibroblasztok) abnormális működését is. Nem tudni pontosan ezek közül az eltérések közül melyik indítja el a betegség kialakulását, végeredményben minden esetben a bőr vagy más szervek kötőszövetében gyulladásos folyamat alakul ki, melynek végeredménye a kollagénrostok megszaporodása, a kötőszövetek rugalmatlansága és megkeményedése. Normális helyzetben a kötőszövet rögzíti a különféle szerveket, kollagén-tartalma biztosítja például a bőr rugalmasságát több más hasonló fehérjével együtt.

A kisebb bőrterületre korlátozódó ún. lokalizált formában (morphea) az utóbbi évek kutatásai felvetették egy Borrelia burgdorferi nevű baktérium szerepét. Ez a mikroorganizmus okozza a Lyme-kórt. Eddig a morphea kialakulásában kórokozó szerepét egyértelműen nem sikerült bizonyítani.

A scleroderma tünetei

A morphea mindig jól elhatárolódik a környező ép bőrtől, általában kisebb, néhány centiméteres.

Kezdetben ártalmatlannak tűnő, vöröses-lilás folt keletkezik, melynek közepe fokozatosan tészta tapintatú, majd kemény, elefántcsont színű lesz, körülötte a lilás udvar megmarad ("lilac ring"). Az így kialakuló ún. plakk a bőr szintjéből nem emelkedik ki, szélei felé fokozatosan növekszik. Hónapok, évek múlva barnás színű, sorvadt bőrfelszín marad hátra. Ezek a tipikus morpheás tünetek általában a törzsön, combokon, fartájon jelennek meg, ritkán érintenek igazán nagy bőrfelületet (disseminalt morphea).

A scleroderma a bőr gyulladását majd sorvadását jelenti

A scleroderma a bőr gyulladását majd sorvadását jelenti


Egy különleges formában a bőrfelület alatt elhelyezkedő szöveteket, csontokat is károsítja a betegség, kardvágásra emlékeztető vonalszerű mélyedést eredményezve az arcon, homlokon (En Coup de Sabre scleroderma). Ugyanez a jelenség előfordul a végtagokon is, a morphea beszűri a bőr alatti izmokat, inakat, súlyosan deformálva ezzel az egész végtagot (lineáris morphea, morphea profunda).

A progresszív szisztémás szklerózis a kézujjak rohamszerű elfehéredésével, elkékülésével kezdődik. Ez az ún. Raynaud-jelenség főleg hideg hatására jelentkezik az erek rendellenessége miatt. Három fázisból áll, először az ujjak vége fájdalmassá válik, elfehéredik, majd ellilul, végül kivörösödik. A Raynaud-jelenség nem csak szisztémás - azaz egész szervezetet érintő - sclerosisban fordul elő, fiatal, egészséges nőkön is megfigyelhető néha anélkül, hogy később bármilyen súlyos betegség kialakulna.

Később a bőr az ujjak végén, vérbővé, duzzadttá válik, fokozatosan megkeményedik, felszíne feszes, fényes lesz. Sokszor mutatkoznak értágulatok, a bőrön sötétebb és világosabb foltok, kóros pigmentáció - festékes elszíneződés - látható. A betegség lassan, fokozatosan terjed, a belső szervek eltérései aránylag későn jelentkeznek.

Szerencsére ritkábban fordul elő, hogy a folyamat egyszerre indul szinte az egész testfelületen (scleroderma diffusum). Ilyenkor a scleroticus bőr zsugorodása miatt az orr kihegyesedik, a száj szinte alig látható, vonalszerű (microstomia), megszűnik az arc mimikája. A kézujjak karomállásba merevednek, elvékonyodnak, az ujjak vége kihegyesedik, rajtuk sebek, fekélyek jelennek meg. A törzs bőre páncélszerűvé válik, ami a légzést is megnehezíti. Előfordul a haj, szőrzet elvesztése. Az ízületek felett a bőr alatt kemény, kalciumból álló csomók keletkeznek (calcinosis cutis). A belső szervek elváltozásai közül legkorábban a nyelőcső merevsége mutatkozik meg, eleinte ezt csak röntgenvizsgálattal lehet felfedezni, később komoly nyelési nehézséget okoz. A gyomor és belek szerkezete is megváltozik, amely a tápanyagok elégtelen felszívódásához vezet (malabsorbcio). A tüdőben is kóros átalakulás zajlik (fibrosis), ennek légzési elégtelenség a következménye. Legsúlyosabb esetben a szívizomban is gyulladás alakul ki, illetve a vese betegszik meg.

A scleroderma diagnózisa

A diagnózis a gyulladásos, majd scleroticus tünetek megjelenése, a Raynaud-jelenség észlelése, bizonyos immunszerológiai vizsgálatok és nem utolsó sorban a bőr szövettani vizsgálata alapján állítható fel. Mikroszkóp alatt is láthatóvá válnak a súlyos eltérések, a bőr szövetében a kollagénkötegek duzzanata, szerkezeti átalakulása, gyulladásos sejtek a kötőszövetben. Fontos a részletes belgyógyászati kivizsgálás a nyelőcső, tüdő, szív, vese állapotának felmérésére, ez a kezelés megtervezéséhez is szükséges.

A scleroderma kórlefolyása

A morphea egészében véve jóindulatú betegség, évek alatt általában magától, változó mértékben javul. A beteg életét nem veszélyezteti, inkább kozmetikai problémát jelent.

A szisztémás sclerosis kimenetele attól függ, milyen mértékben érinti a különféle szerveket. Bár férfiak ritkábban betegszenek meg, elváltozásaik általában súlyosabbak. Nem csak maga a betegség nehezíti meg a betegek életét, a kezelések is sokszor súlyos mellékhatásokkal járnak. A bőr sérülékennyé válik, a sérülésektől ezért lehetőség szerint óvni kell. Hideg hatására a Raynaud-jelenség fokozottan jelentkezik. A betegeknek tartózkodniuk kell a dohányzástól, ami tovább rontja az ujjak keringését.

Kezelés

A terápiás próbálkozások a betegség különféle kóros elváltozásainak kivédésére irányulnak.

A gyulladást csökkentik a kortikoszteroidok, különféle immunszupresszív szerek, például ciclophosphamid. A sclerosist mérsékli az UVA spektrumú fénykezelés, a penicillamin infúziós kezelés. Az érelváltozásokat jótékonyan befolyásolják az értágítók. Helyileg az ujjak fekélyeit nagyon nehéz eredményesen kezelni, a megvastagodott bőrt kenőcsökkel igyekeznek puhítani.

A morphea kezelésében szintén szerepet kapnak a helyileg alkalmazott szteroidok, a penicillin infúzióban adagolva és a fénykezelés. Mindezekkel általában a bőrtünetek felpuhulása érhető el, illetve a továbbterjedés akadályozható meg. Sajnos oki kezelés ma még nem áll rendelkezésre. A betegek rehabilitációjában nagy szerepe van a fizikoterápiának, gyógytornának.

Kategória: Bőr- és nemi betegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Scleroderma kezelésére! További kérdésem van Scleroderma témában
Aktuális
Munkahelyi stressz tesztStressz

Munkahelyi stressz tesztFeszült? Úgy érzi, túl stresszes az élete?

Az intim szőrtelenítés veszélyeiSzőrtelenítés

Az intim szőrtelenítés veszélyeiMilyen veszélyeket rejthet magában a csupaszság?

Miért lehet fájdalmas az együttlét? Szexualitás

Miért lehet fájdalmas az együttlét? A jelenség mögött gyakran nőgyógyászati problémák állnak

Frissítse fel a lábait!Lábápolás

Frissítse fel a lábait!Egy hosszú nap után fáradtnak, nehéznek érezte a lábait? Tippünk!

A beteg kutat, segítenünk kell nekiOkosgyógyszer

A beteg kutat, segítenünk kell nekiLimfómánál is életet menthet a józan ész

Életmódtippek aranyereseknekAranyér

Életmódtippek aranyereseknekA legfontosabb: rendszeresség és higiénia

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Dr. Nagy Éva bőrgyógyász-kozmetológus


Kérdezek tőle

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+13, +21 °C
Minimum:
+8, +13 °C

Hazánkban szerdán délelőtt keleten pár órára kisüthet a nap, másutt az erősen felhős égből eső, zápor alakul ki.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag