Biztosan dr. House-nak köszönhető, hogy gyakorlatilag már mindenki tud nálunk is a ritka betegségek létezéséről. Az életet veszélyeztető vagy maradandó károsodást okozó, elsősorban genetikai eredetű több ezer betegséget soroljuk ezekhez, amelyek tízezer ember közül ötnél kevesebbet érintenek. Együttesen így is több mint 60 millió az érintett emberek száma Európában és az Egyesült Államokban.
Miután ezek a betegségek viszonylag kevés embert érintenek, a hozzáértők ritkák, a tudás kevés, az ellátási lehetőségek nem megfelelőek, és a kutatás korlátozott. A ritka betegségben szenvedő betegeket úgynevezett "árva" gyógyszerekkel és speciális egészségügyi ellátással kezelik, gyakran nem vagy csak hosszú idő elteltével sikerül diagnózist felállítani, így nem kaphatnak megfelelő kezelést, és a kutatások eredményei sem jutnak el hozzájuk.
A Tüdőér Egylet "Légszomj" kampányt indít Budapesten a Ritka Betegségek Napján, a súlyos tüdőérbetegség, a pulmonális hipertónia ismertségének növelésére, hogy erre a kevéssé ismert, de életveszélyes betegségre felhívjuk a figyelmet. A Tüdőér Egylet az érintett betegek érdekvédelmi szervezete.
A pulmonális hipertónia progresszív, halálos betegség, hatással van a szívre és tüdőre. A tüdő artériájában lévő vérnyomás nagyságával szokták jellemezni. E súlyos betegséggel élőknek komoly támogatásra van szükségük, ugyanis a kórnak nagy hatása van a mindennapi életre, akár a kisebb terhelésekre, lépcsőzésre, sétálásra, vagy egyszerűen a felöltözésre.
Anafilaxia: te felismernéd a tüneteit?
A Tüdőér Egylet elnökhelyettese, a pulmonális hipertonia szakértője, dr. Karlócai Kristóf szerint a betegség felismerése az orvosoknak sem könnyű, mert tünetei rejtettek. Ma a legtöbbször szív ultrahanggal szűrik ki a pácienseket. A "Légszomj" kampány célja, hogy csökkenjen a fel nem ismert betegek száma. Nemcsak a laikus közönség, hanem az orvosok figyelmét is felhívja erre a ritka, de hazánkban is több száz embert érintő betegségre.
A tünetek akár személyenként is különbözőek lehetnek. Közös tünet a légszomj, a kék ajkak és a fáradékonyság, a mozgáskor föllépő légszomj, gyengeség, köhögés. Gyakran a légszomjat követő első ájulás, a lépcsőn járás képtelensége az, ami a pulmonális hipertonia gyanúját fölveti. A tünetek nem specifikusak, így a pulmonális hipertóniát gyakran asztmával vagy más betegséggel keverik össze, ezért előfordulhat, hogy a helyes diagnózisra két évet vagy többet is várni kell. Ez a késedelem bizonyos esetekben akár az életet is jelentheti.
A pulmonális hipertónia progresszív tulajdonsága miatt az elveszített funkciók teljes egészükben nem nyerhetők vissza, ezért a korai és megfelelő diagnózis, valamint hatékony kezelés alapvető fontosságú, annál is inkább, mert a pulmonális hipertóniában szenvedő betegek kezelési lehetőségei sajnos korlátozottak. A jelenleg elérhető gyógyszeres kezelések egyike sem elégíti ki az összes igényeket. További, a pulmonális hipertónia valamennyi típusát átfogó kutatás és új kezelések kifejlesztése mindenképpen szükséges ahhoz, hogy mind a betegek életminősége, mind várható életkora javuljon.
Legjobban: