Hirschsprung-kór tünetei és kezelése

Szabó Emese

 Szabó Emese

 

dr. Harasta Edit sebész, gasztroenterológus főorvos

 dr. Harasta Edit sebész, gasztroenterológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a Hirschsprung-kór?

A Hirschprung-kór gyerekkori betegség, veleszületett okok miatt kialakuló vastagbél-tágulat. Olyan fejlődési rendellenességről van szó, amelynél a vastagbél utolsó szakaszának, a végbélnek a falából hiányoznak az idegvégződések (ganglionok). Ezen receptoroknak az lenne a feladata, hogy érzékeljék a felgyülemlett széklet nyomását a bélfalon, és annak hatására elindítsák a székelési reflexet. Mivel azonban a beidegzés nem megfelelő, ez nem történik meg. Ennek következtében az érintett szakasz mögött a széklet pang, a bél jelentősen kitágul.

A Hirschsprung-kór előfordulása

Átlagosan 5000 születésre jut egy eset, így a Hirschprung-kór ritkának mondható. A kórkép a fiúknál gyakoribb: a férfi-női arány három az egyhez.

A Hirschsprung-kór okai

A Hirschprung-kór azért alakul ki, mert a vastagbél utolsó szakaszából, a végbél falából hiányoznak azok az idegvégződések, amelyekkel az idegrendszer a felgyülemlett széklet nyomását érzékelné. Az érintett bélszakasz a beidegzés hiánya miatt perisztaltikára, önálló mozgásra is képtelen, így nem működik az a folyamat, amely a bélsarat a végbélnyílás felé továbbítaná. Ennek következtében az érintett szakasz mögött a széklet pang, a bél jelentősen kitágul. Ezzel párhuzamosan a beidegzési zavarral érintett bélszakasz beszűkül és megvastagszik. Mindez súlyos bélműködési zavarokat, bélelzáródást okoz.

Maga a beidegzési probléma a terhesség második trimeszter idején jelentkező fejlődési zavar következtében alakul ki: a magzat emésztőrendszerében ekkor indul meg az idegelemek bélfalba történő beépülése a szájtól kezdődően a végbélig. A kórkép kialakulása során ez a folyamat akad el. Ennek pontos oka nem ismert, de azt tudjuk, hogy kialakulásában öröklött tényezők is szerepet játszanak. Ha tehát a betegség a családban egyszer már előfordult, akkor a leszármazottakat is nagyobb eséllyel érinti: ez esetben megjelenésének esélye 5 százalékos. Tudjuk azt is, hogy a betegség kialakulása az esetek egyhatodánál vezethető vissza ismert genetikai okokra. A fennmaradó eseteken nem ismeretes a betegséget létrehozó beidegzési zavar oka, de az biztos, hogy nem magzati károsodás áll a háttérben.

A Hirschsprung-kór tünetei

A betegséget rendszerint nagyon hamar felfedezik, ugyanis már újszülött korban súlyos tüneteket, székelési zavart okoz. Az esetek jó részénél már a magzatsár ürülése sem történik meg, az első széklet az első két napban nem érkezik meg. A baba felfújódik, hasfájás gyötri. Előfordul, hogy a betegségre lázmérőzés során robbanásszerűen ürülő széklet hívja fel a figyelmet.

A Hirschsprung-kór komoly hasfájást okoz a babának

A Hirschsprung-kór komoly hasfájást okoz a babának

Súlyossági fokozatok persze vannak, méghozzá annak függvényében, hogy mekkora bélszakasz az érintett. Ha csak közvetlenül a végbélnyílás körüli területen sérült a beidegzés, akkor a székelési zavar enyhébb, nagyobb kiterjedésű beidegzési zavar esetén, már súlyosabb a bélműködés akadályozottsága.

A Hirschsprung-kór diagnózisa

A betegséget alapvetően a tünetek alapján, valamint úgynevezett manometriás (nyomásméréses) vizsgálattal diagnosztizálják. Ezzel a csecsemőknél nehezen kivitelezhető vizsgálattal azt mérik, hogy mekkora nyomásnövekedésnél kezdődik meg a bélfal elernyedése. Képalkotó vizsgálatok során kontrasztanyaggal való feltöltést követően jól láthatóvá válik a szűkült bélszakasz, valamint a felette kialakult következményes tágulat. A biztos diagnózis felállításához a végbél nyálkahártyájából történő mintavételre, majd szövettani vizsgálatra van szükség, mely endoszkópos vizsgálat során történik.

A Hirschsprung-kór kezelése

A betegség kezelése kizárólag műtéti. A beavatkozás lényegében annak megfelelője, mint amikor felnőtt korban valamilyen súlyos elváltozás miatt el kell távolítani a végbél egy szakaszát. A műtéti megoldás annál nehezebb, minél nagyobb bélszakaszt kell eltávolítani. Bonyolultságát főképp az adja, hogy elvégzésekor meg kell őrizi a végbélzáró izom épségét. Kivitelezésénél a károsodott bélszakasz eltávolítását követően az egészséges részt a végbélhez és a végbélnyíláshoz csatlakoztatják. Súlyosabb esetben arra is szükség lehet, hogy a székletet átmenetileg a hasfalon keresztül kivezessék annak érdekében, hogy a végbél környéki műtéti terület zavartalanul gyógyulhasson.

A széklet ilyenkor egy nyíláson keresztül egy gyűjtőtasakba ürül, biztosítva ezzel a bélsár akadálytalan távozását. Ilyen esetekben általában a hasfali kivezető nyílást később zárják. Nagyon ritkán, a végbélzáró izom területének érintettsége esetén fordul csak elő, hogy a sztómátélethosszon át viselni kell. Ilyen esetekben a Hirschprung-kór általában egyéb súlyos fejlődési rendellenességekkel társultan van jelen.

A Hirschsprung-kór rehabilitációja

A műtét után nagyon fontos az utókezelés, hogy az érintettek bélnyálkahártyáját óvják az erős irritáló hatásoktól. Az érintetteknek felnőttként is rostdúsan kell táplálkozniuk, kerülniük kell a szénhidrátban dús, rostszegény étrendet, az erős fűszereket.

A Hirschsprung-kór gyógyulási esélyei

A műtétet követően a gyógyulás teljes is lehet, viszont arról, hogy ez az esetek hány százalékánál történik így, nincsenek pontos adatok, mivel szerencsére maga a betegség nagyon ritkán fordul elő, valamint súlyossági fokozatai nagyon különbözőek lehetnek.

A Hirschsprung-kór megelőzése

Mivel a betegség pontos kiváltó oka nem ismert, nincs mód a megelőzésre sem.

Szövődmények

Ha Hirschprung-kórnál a bélműködési zavart okozó szűkületet nem operálják meg, akkor a krónikusan kitágult vastagbél területén nagyon súlyos bélgyulladások, bélátlukadások, bélelzáródások alakulhatnak ki. Műtéti beavatkozás nélkül minden esetben krónikus székrekedés áll fenn, állandó székürítési nehézségekkel. Műtéti megoldás szövődményeként a végbélzáró izom sérülése, illetve érintettsége esetén lehetnek széklettartási problémák.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Harasta Edit sebész, gasztroenterológus főorvosnak.

Kategória: Gyermekgyógyászat

Orvost vagy magánrendelőt keresek Hirschsprung-kór kezelésére! További kérdésem van Hirschsprung-kór témában
Aktuális
Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikumok

Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikus baktériumok nélkül nincs egészséges ember

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukobetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
+29, +35 °C
Minimum:
+18, +23 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt sok lesz a felhő felettünk, csupán rövid időszakokra bukkanhat elő a nap.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag