Hirschsprung-kór tünetei és kezelése

 Szabó Emese

 

 dr. Harasta Edit sebész, gasztroenterológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a Hirschsprung-kór?

A Hirschprung-kór gyerekkori betegség, veleszületett okok miatt kialakuló vastagbél-tágulat. Olyan fejlődési rendellenességről van szó, amelynél a vastagbél utolsó szakaszának, a végbélnek a falából hiányoznak az idegvégződések (ganglionok). Ezen receptoroknak az lenne a feladata, hogy érzékeljék a felgyülemlett széklet nyomását a bélfalon, és annak hatására elindítsák a székelési reflexet. Mivel azonban a beidegzés nem megfelelő, ez nem történik meg. Ennek következtében az érintett szakasz mögött a széklet pang, a bél jelentősen kitágul.

A Hirschsprung-kór előfordulása

Átlagosan 5000 születésre jut egy eset, így a Hirschprung-kór ritkának mondható. A kórkép a fiúknál gyakoribb: a férfi-női arány három az egyhez.

A Hirschsprung-kór okai

A Hirschprung-kór azért alakul ki, mert a vastagbél utolsó szakaszából, a végbél falából hiányoznak azok az idegvégződések, amelyekkel az idegrendszer a felgyülemlett széklet nyomását érzékelné. Az érintett bélszakasz a beidegzés hiánya miatt perisztaltikára, önálló mozgásra is képtelen, így nem működik az a folyamat, amely a bélsarat a végbélnyílás felé továbbítaná. Ennek következtében az érintett szakasz mögött a széklet pang, a bél jelentősen kitágul. Ezzel párhuzamosan a beidegzési zavarral érintett bélszakasz beszűkül és megvastagszik. Mindez súlyos bélműködési zavarokat, bélelzáródást okoz.

Maga a beidegzési probléma a terhesség második trimeszter idején jelentkező fejlődési zavar következtében alakul ki: a magzat emésztőrendszerében ekkor indul meg az idegelemek bélfalba történő beépülése a szájtól kezdődően a végbélig. A kórkép kialakulása során ez a folyamat akad el. Ennek pontos oka nem ismert, de azt tudjuk, hogy kialakulásában öröklött tényezők is szerepet játszanak. Ha tehát a betegség a családban egyszer már előfordult, akkor a leszármazottakat is nagyobb eséllyel érinti: ez esetben megjelenésének esélye 5 százalékos. Tudjuk azt is, hogy a betegség kialakulása az esetek egyhatodánál vezethető vissza ismert genetikai okokra. A fennmaradó eseteken nem ismeretes a betegséget létrehozó beidegzési zavar oka, de az biztos, hogy nem magzati károsodás áll a háttérben.

A Hirschsprung-kór tünetei

A betegséget rendszerint nagyon hamar felfedezik, ugyanis már újszülött korban súlyos tüneteket, székelési zavart okoz. Az esetek jó részénél már a magzatsár ürülése sem történik meg, az első széklet az első két napban nem érkezik meg. A baba felfújódik, hasfájás gyötri. Előfordul, hogy a betegségre lázmérőzés során robbanásszerűen ürülő széklet hívja fel a figyelmet.

A Hirschsprung-kór komoly hasfájást okoz a babának

A Hirschsprung-kór komoly hasfájást okoz a babának

Súlyossági fokozatok persze vannak, méghozzá annak függvényében, hogy mekkora bélszakasz az érintett. Ha csak közvetlenül a végbélnyílás körüli területen sérült a beidegzés, akkor a székelési zavar enyhébb, nagyobb kiterjedésű beidegzési zavar esetén, már súlyosabb a bélműködés akadályozottsága.

A Hirschsprung-kór diagnózisa

A betegséget alapvetően a tünetek alapján, valamint úgynevezett manometriás (nyomásméréses) vizsgálattal diagnosztizálják. Ezzel a csecsemőknél nehezen kivitelezhető vizsgálattal azt mérik, hogy mekkora nyomásnövekedésnél kezdődik meg a bélfal elernyedése. Képalkotó vizsgálatok során kontrasztanyaggal való feltöltést követően jól láthatóvá válik a szűkült bélszakasz, valamint a felette kialakult következményes tágulat. A biztos diagnózis felállításához a végbél nyálkahártyájából történő mintavételre, majd szövettani vizsgálatra van szükség, mely endoszkópos vizsgálat során történik.

A Hirschsprung-kór kezelése

A betegség kezelése kizárólag műtéti. A beavatkozás lényegében annak megfelelője, mint amikor felnőtt korban valamilyen súlyos elváltozás miatt el kell távolítani a végbél egy szakaszát. A műtéti megoldás annál nehezebb, minél nagyobb bélszakaszt kell eltávolítani. Bonyolultságát főképp az adja, hogy elvégzésekor meg kell őrizi a végbélzáró izom épségét. Kivitelezésénél a károsodott bélszakasz eltávolítását követően az egészséges részt a végbélhez és a végbélnyíláshoz csatlakoztatják. Súlyosabb esetben arra is szükség lehet, hogy a székletet átmenetileg a hasfalon keresztül kivezessék annak érdekében, hogy a végbél környéki műtéti terület zavartalanul gyógyulhasson.

A széklet ilyenkor egy nyíláson keresztül egy gyűjtőtasakba ürül, biztosítva ezzel a bélsár akadálytalan távozását. Ilyen esetekben általában a hasfali kivezető nyílást később zárják. Nagyon ritkán, a végbélzáró izom területének érintettsége esetén fordul csak elő, hogy a sztómátélethosszon át viselni kell. Ilyen esetekben a Hirschprung-kór általában egyéb súlyos fejlődési rendellenességekkel társultan van jelen.

A Hirschsprung-kór rehabilitációja

A műtét után nagyon fontos az utókezelés, hogy az érintettek bélnyálkahártyáját óvják az erős irritáló hatásoktól. Az érintetteknek felnőttként is rostdúsan kell táplálkozniuk, kerülniük kell a szénhidrátban dús, rostszegény étrendet, az erős fűszereket.

A Hirschsprung-kór gyógyulási esélyei

A műtétet követően a gyógyulás teljes is lehet, viszont arról, hogy ez az esetek hány százalékánál történik így, nincsenek pontos adatok, mivel szerencsére maga a betegség nagyon ritkán fordul elő, valamint súlyossági fokozatai nagyon különbözőek lehetnek.

A Hirschsprung-kór megelőzése

Mivel a betegség pontos kiváltó oka nem ismert, nincs mód a megelőzésre sem.

Szövődmények

Ha Hirschprung-kórnál a bélműködési zavart okozó szűkületet nem operálják meg, akkor a krónikusan kitágult vastagbél területén nagyon súlyos bélgyulladások, bélátlukadások, bélelzáródások alakulhatnak ki. Műtéti beavatkozás nélkül minden esetben krónikus székrekedés áll fenn, állandó székürítési nehézségekkel. Műtéti megoldás szövődményeként a végbélzáró izom sérülése, illetve érintettsége esetén lehetnek széklettartási problémák.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Harasta Edit sebész, gasztroenterológus főorvosnak.

Kategória: Gyermekgyógyászat

Orvost vagy magánrendelőt keresek Hirschsprung-kór kezelésére! További kérdésem van Hirschsprung-kór témában
Aktuális
A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaDaganatos betegségek

A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaJó néhány testi tünetnek nem tanúsítunk túl nagy jelentőséget

Az alvással így manipulálhatnak minketAlvás

Az alvással így manipulálhatnak minketMi történik velünk, ha nem alszunk?

A szemszárazság enyhítéseSzemszárazság

A szemszárazság enyhítéseMilyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreKegel-gyakorlat

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreLássuk, hogyan végezhetik el a férfiak a hasznos tréninget!

Ételek nátha és megfázás ellenNátha

Ételek nátha és megfázás ellenAz ősz és a tél hagyományosan a megfázás és nátha időszaka is

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+4, +10 °C
Minimum:
-3, +2 °C

Hazánkban csütörtökön délelőtt a párásság fokozatosan mindenhol megszűnik, emellett tovább növekszik, vastagszik a felhőzet.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag