Budd-Chiari-szindróma tünetei és kezelése

Legútóbb frissült: 2015.05.08 9:31

 Szabó Emese

 

 dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a Budd-Chiari-szindróma?

E betegségnél a máj vénás keringésében egy vérrög (trombus) képez akadályt. Emiatt a májon nem tud megfelelően keresztüláramlani a vér, leáll a keringése. A szerv pangni és feszülni kezd, méregtelenítő funkciója is károsodik. Ezzel egy időben az eredetileg a májon keresztüláramló vér kerülőutakra kényszerül: a hasi részekben jelenik meg, a hasi szervekből pedig a nyelőcsőcső vénás rendszerén - hatalmas kerülővel - próbál visszajutni a szívhez.

A betegség életveszélyes helyzetet idéz elő.

A Budd-Chiari-szindróma előfordulása

A Budd-Chiari-szindróma nagyon ritka, a nagyobb kórházakban évtizedek alatt mindössze néhány beteggel találkoznak az orvosok, évente tíznél is kevesebb felismert esetről tudni Magyarországon.

A betegségnek fokozott kockázata azoknál lehet, akik hajlamosak a trombózisra, mert például trombofíliás betegek, vagy olyan vérben keringő antitestekkel rendelkeznek, amelyek ugyancsak növelik trombózis kockázatát. Családi halmozódás csak akkor lehetséges, ha a kiváltó ok valamilyen öröklött hajlam, például trombofília. A régi típusú fogamzásgátlók nagyon picit emelhetik a kockázatot, de csak annyival, mint bármely más trombózisét.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A betegség oka, hogy a máj vénájában, a hasi visszér beáramlásánál (tehát a máj "kapujában") trombózis alakul ki. Ez helyileg jön létre véralvadási zavar vagy a vénás rendszer gyulladása miatt. A kockázatot a meglévő a véralvadási zavar növelheti.

A Budd-Chiari-szindróma diagnózisa

Ha az orvosok gondolnak erre a betegségre - ami ritkasága miatt nem mindig jellemző, lévén először epekőre, akut hasi katasztrófára, hasnyálmirigy-gyulladásra, gyomorperforációra gyanakodnak -, akkor a diagnózis egy óra alatt felállítható.

Ha a beteget ultrahanggal vizsgálják, már látható a probléma, viszont ehhez az okot célzottan kell keresni, kifejezetten a vénás keringést kell vizsgálni, annak zavarát kell nézni. Ha csak az epekövet vagy a hasnyálmirigyet vizsgálják, nem feltétlenül veszik észre ezt a problémát.

A diagnózis felállítása a hasi vénák Doppler-vizsgálatával történik: ennek során teljes keringésleállást lehet látni. A laborvizsgálatnál az emelkedett májfunkciós értékek lehetnek árulkodóak. Emellett a trombus képződését speciális alvadási paraméterek is jelzik, ezek a vérvizsgálatból szintén azonosíthatóak.

A Budd-Chiari-szindróma tünetei és kórlefolyása

A betegség a "derült égből" érkezik, előjelei nincsenek. Legfőbb tünete, hogy a has feszül és éles hasi fájdalom jelentkezik, a vérnyomás esik, a beteg verejtékezni kezd. Ezzel párhuzamosan a máj feszül és duzzad, a has puffad, szabad hasi folyadék szaporodik fel - ez kopogtatással jól észlelhető. A nyelőcső alsó szakaszánál lévő vénák kitágulhatnak, megnőnek, ha megrepednek, vérezni kezdhetnek.

A diagnózis felállítása a vénák Doppler-vizsgálatával történik

A diagnózis felállítása a vénák Doppler-vizsgálatával történik

Az a kisebbik baj és nincsenek külön tünetei, hogy a máj trombózisa miatt a méregtelenítés is leáll. Ezt akár ki is bírná az ember egy-két napig, viszont a keringési problémát már nem. Ennek oka, hogy a vér jelentős része a hasi szervekből, így például a bélből, lépből és a veséből a májon keresztül jut el a szívhez, ha viszont a májon nem tud átjutni, akkor keringési torlódás alakul ki. Ezt úgy kell elképzelni, mintha egy nagy folyót egyszer csak elrekesztenének. Emiatt igényelnek a betegek nagyon sürgős ellátást.

A Budd-Chiari-szindróma kezelése

A Budd-Chiari-szindróma kezelése gyorsan ható véralvadásgátlókkal, heparinféleségekkel történik, injekciósan. Ennek köszönhetően a trombus növekedése lelassul és megáll, a vérrög előbb utóbb feloldódik és eltűnik. A másik lehetőség, hogy azon belül alakul ki új erecske, azon keresztül indul meg és normalizálódik a keringés. A májban a keringés pár nap után áll helyre. Maga a kezelés kórházban történik, mert ott állnak rendelkezésre a szükséges vizsgálati eszközök.

A Budd-Chiari-szindróma gyógyulási esélyei

Ha a betegség diagnózisát hamar fölállítják, jobbak a gyógyulási esélyek. Ha ez késik, akkor a helyzet jóval nehezebb, lévén a betegség életveszélyes állapotot jelent, akár 60 százalékos halálozás is előfordul.

A trombózist követően van esély kiújulásra, ugyanis miatta kis vénás sérülés keletkezik a máj vénáján (ami növeli a kockázatot), mellette pedig megmaradnak a hajlamosító tényezők (például a véralvadási zavar) is.

A Budd-Chiari-szindróma megelőzése

Akinek ismert trombofíliája van, annak tartós alvadásgátló kezelésre van szüksége. Ez nem csak a Budd-Chiari-szindróma megelőzése miatt fontos, hanem általában a trombózisok, embóliák elkerülése miatt is. Ezért is tanácsos, hogy akinek már volt valamilyen trombózisa, annak a későbbiek elkerülése végett trombofília vizsgálatot kell végeztetnie, ha pedig a genetikai hajlam igazolódik, akkor folyamatos véralvadásgátló kezelést kell kapnia.

Szövődmények

Ha a szervezet védekező rendszere a májnál kialakult trombushoz "csoportosítja" alvadási faktorait, elképzelhető, hogy máshol hiány lesz belőlük, ezért a beteg vérzékeny lehet.

A máj méregtelenítő funkciójának leállása "nem okoz bajt", ahhoz ugyanis, hogy ez komoly problémát jelentsen, egy-két napos leállásra lenne szükség. Viszont ennyi idő alatt ez a betegség a keringési érintettség miatt annyira komoly bajokat okoz, hogy a beteg életét veszti azt megelőzően, mint hogy a méregtelenítés kiesése károkat okozna.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvosnak.

Kategória: Szív- és érrendszeri betegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Budd-Chiari-szindróma kezelésére! További kérdésem van Budd-Chiari-szindróma témában
Aktuális
Élményfotel otthonra: helyettesítheti-e a kézi masszázst?Élményfotel

Élményfotel otthonra: helyettesítheti-e a kézi masszázst?Ellazít, megnyugtat, testünket és lelkünket is gyógyítja

Miért hasznos a masszázs?Masszázs

Miért hasznos a masszázs?Fellazítja a feszes, görcsös izmokat, kiegészíti a mozgást

Miért fontos az énidő?Énidő

Miért fontos az énidő?Sokan nem tudják, mit is jelent valójában

Fájdalomcsillapítás a masszázs erejévelFájdalom

Fájdalomcsillapítás a masszázs erejévelA klasszikus masszázs öt alapfogást különböztet meg

Különböző italok az étrendünkbenFolyadékpótlás ősszel

Különböző italok az étrendünkbenA folyadékfogyasztás egészségünk egyik alappillére

Mi az életmód orvoslás?Egészség

Mi az életmód orvoslás?Tízből nyolc betegségért az életmódunk a felelős

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Herczeg Szilviagyermekekkel foglalkozó dietetikus


Kérdezek tőle

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
+14, +19 °C
Minimum:
+5, +10 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt erősen felhős, borult lesz az ég.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag