Zollinger-Ellison szindróma tünetei és kezelése

Legútóbb frissült: 2016.01.04 15:26

Szabó Emese

 Szabó Emese

 

dr. Harasta Edit sebész, gasztroenterológus

 dr. Harasta Edit sebész, gasztroenterológus

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a Zollinger-Ellison szindróma?

A Zollinger-Ellison szindróma egy olyan betegség, amelynek hátterében a hasnyálmirigy, ritkábban a nyombél és egyéb hasüregi szerv hormontermelő (azon belül gasztrintermelő) daganata áll. Maga a daganat nagyjából fele-fele arányban jó- vagy rosszindulatú. A rosszindulatú hormontermelő daganatok az esetek több mint 50 százalékában a hasnyálmirigy hormontermelő szigetsejtes állományából indulnak ki. Nagyságuk rendkívül változatos, gyakran többszörösek, későn, de rendszeresen adnak áttéteket is. Az esetek majd 40 százalékában a nyombél falában növekszik az elváltozás.

Maga a Zollinger-Ellison szindróma fokozott gyomorsavtermeléssel, fekélyképződéssel, valamint gyakran hasmenéssel járó kórképet takar.

A Zollinger-Ellison szindróma előfordulása

Nagyon ritka betegségről van szó, a fekélybetegségek hátterében is csupán elvétve húzódik meg ez a kórkép: azoknak csak mintegy 1 százaléka köthető ehhez a konkrét szindrómához.

A betegség bármely korosztálynál felléphet, nőket és férfiakat egyaránt érinthet. Előfordulása a középkorú férfiaknál a leggyakoribb.

A Zollinger-Ellison szindróma okai

A betegséget a hasnyálmirigy, a nyombél és az egyéb hasüregi szervek gasztrintermelő daganata (egy úgynevezett endokrin daganat) okozza. Maga a tumor jó és rosszindulatú egyaránt lehet. A tüneteket a fokozott gasztrintermelés okozza, mely a gyomor sósavtermelését serkentő hormon. A daganatok kialakulásának oka jelenleg nem ismert, a legújabb vizsgálati eredmények szerint bizonyos genetikai elváltozások esetén úgy tűnik, egyes típusainak nagyobb az előfordulási esélye.

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei

A Zollinger-Ellison szindróma legjellemzőbb tünete a többszörös, gyakran együttesen előforduló gyomor- és nyombélfekély, vékonybélfekély. Ezek nem típusos helyeken jelennek meg, és általában nem reagálnak a szokásos fekélyellenes kezelésekre, azoknál súlyosabb lefolyást mutatnak. Árulkodó jel a hatalmas mértékű gyomorsavtermelés is, aminek következtében fájdalommal járó vizes hasmenés is gyakran jelentkezik. Sokszor utóbbi a betegség legelső jele: általában már azelőtt jelentkezik, hogy a fekélyeket észlelnék.

A zollinger_ellison szindróma egyik tünete a túlzott gyomorsavtermelés

A zollinger_ellison szindróma egyik tünete a túlzott gyomorsavtermelés

A károsodott gyomor- és bélrendszer felszívódási zavara, valamint az epesavak és a hasnyálmirigy emésztőenzimeinek gyomorsav általi felhígulása és kicsapódása miatt zsíros hasmenés - úgynevezett zsírszéklet - is felléphet. Emellett megfigyelhető a B12-vitamin hiánya is, ami vérszegénységet okozhat.

A Zollinger-Ellison szindróma diagnózisa

A betegség gyanúját a jellegzetes panaszok vetik fel. A diagnózis felállításához röntgenvizsgálatokra, endoszkópos vizsgálatokra van szükség, amelyek során többszörös, szokatlan lokalizációjú fekélyek, megvastagodott gyomor- és vékonybélredőzet, nagy mennyiségű gyomornedv látható. A kórkép igazolásához szükség van a savszekréció vizsgálatára, az emelkedett gasztrinszint igazolása, illetve a provokációs tesztek (főként szekretin) pozitivitása.

A Zollinger-Ellison szindróma diagnózisához hozzátartozna a gasztrintermelő daganat kimutatása is, amelyet ultrahang, CT és MRI vizsgálattal kísérelnek meg felkutatni. Viszont mivel a hormontermelő daganat gyakran kis mérete ellenére mutat nagy aktivitást, kimutatása nem mindig sikeres. A diagnózis ezen esetekben az klinikai tünetek, az endoszkópos kép és a savszekréciós vizsgálatok eredményein alapul.

A Zollinger-Ellison szindróma kezelése, kórlefolyása

A betegség gyógyítása minden esetben műtéti, és csak akkor lehetséges, ha sikerül megtalálni a gasztrintermelő daganatot. Ez esetben a kezelés a daganat eltávolítását jelenti.

Ha a daganatot nem találják meg, akkor a betegséget csak kezelni lehet, gyógyítani nem. Ilyenkor az érintetteknek gyomorsavtermelést csökkentő gyógyszereket kell szedniük. Amióta a korszerű, hatékony savcsökkentők rendelkezésre állnak, ezzel a módszerrel jól lehet enyhíteni a tüneteket és panaszokat. A gyógyszereket ilyenkor nem a szokásos adagban, hanem jelentősen emelt dózisban kell alkalmazni, aminek következtében a mellékhatások is kifejezettebbek. Emiatt mindig törekedni kell a sebészi eltávolításra, amit az is fontossá tesz, hogy a daganat kemoterápiás kezelése kevés sikerrel jár.

A Zollinger-Ellison szindróma gyógyulási esélyei

Ha a daganatot sikerül megtalálni és eltávolítani, akkor teljes lehet a gyógyulás. A helyzet nehezebb akkor, ha a daganatot nem találják meg. Ez esetben a gyógyulási esélyek a szövődmények, valamint az esetleges áttétek miatt mindenképpen rosszabbak.

A Zollinger-Ellison szindróma megelőzése

Mivel nem ismert a Zollinger-Ellison szindróma konkrét kiváltó oka, nincs biztos mód a megelőzésére sem.

Szövődmények

A modern savcsökkentő kezelések elérhetősége óta van esély a betegség szövődményeinek megelőzésére. Fekélyvérzések és átlyukadások, a fekélyek heges gyógyulása miatti szűkületek főképp csak a kezeletlen, illetve a kezelésre kevéssé reagáló esetekben, valamint a diagnózis felállítását megelőzően alakulhatnak ki. A B12-vitamin felszívódási zavarának, illetve hiányának következménye az állandósuló vérszegénység lehet.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük napsugárzás veszélyével sebész, gasztroenterológos főorvosnak.

Kategória: Tumoros megbetegedések

Orvost vagy magánrendelőt keresek Zollinger-Ellison szindróma kezelésére! További kérdésem van Zollinger-Ellison szindróma témában
Aktuális
Munkahelyi stressz tesztStressz

Munkahelyi stressz tesztFeszült? Úgy érzi, túl stresszes az élete?

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukorbetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

BokarándulásSérülések

BokarándulásEzért kell komolyan venni!

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Magyarfalvi Imrecolosztómás sorstárs


Kérdezek tőle

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+29, +35 °C
Minimum:
+15, +20 °C

Hazánkban csütörtökön délelőtt észak felől átmenetileg csökken a felhőzet, többfelé kiderül az ég.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag