Hosszú QT szindróma tünetei és kezelése

Szabó Emese

 Szabó Emese

 

dr. Szirmák Eszter belgyógyász és kardiológus főorvos

 dr. Szirmák Eszter belgyógyász és kardiológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a hosszú QT szindróma?

A QT-távolság a kamraizomzat depolarizációjának és repolarizációjának együttes időtartamát jelenti. Ez tulajdonképpen a szívizomsejtek repolarizációja, amikor ionjai sejten belül és sejten kívül - a különböző ioncsatornákon keresztül - visszarendeződnek. Mindez akkor történik, amikor a szívizom összehúzódik, majd utána a sejtek "magukhoz térnek", hogy újra aktiválódhassanak. Ezt a szakaszt az EKG-n QT-szakasznak nevezik, amely a depolarizáció és repolarizáció idejét mutatja. Kalibrált hossza nem lehet 0,36 másodpercnél rövidebb és 0,44 másodpercnél hosszabb (minél gyorsabban ver a szív, az idő annál rövidebb). Ebben az időtávban 15 százalék eltérés még elfogadható: általánosságban azt szokták mondani, hogy az érték nőknél maximum 0,47 másodpercig, férfiaknál 0,46 másodpercig emelkedhet. Hosszú QT szindrómáról akkor beszélünk, ha ez a repolarizációs idő ezen értékek fölé nyúlik, aminek következménye a szívizom ingerlékenysége. Ha a QT-távolság 0,5 fölé emelkedik, már nagy az esélye annak is, hogy életet veszélyeztető kamrai ritmuszavar - hirtelen szívmegállás - jön létre.

A hosszú QT szindróma előfordulása

A hosszú QT szindróma gyakoriságáról nincsenek pontos adatok, de olyan betegeknél mindenképp gyakoribb, akik nem jól kontrollálva szednek vízhajtókat. Az ilyen jellegű, szerzett hosszú QT szindróma sokkal gyakoribb, mint az öröklött típus. A genetikus eredetű jellemzően már fiatal korban megmutatkozik, az idősebb korban jelentkező zavar pedig általában szerzett okokra vezethető vissza.

A hosszú QT szindróma okai

A hosszú QT szindrómának két formája van, az egyik szerzett, a másik genetikusan öröklött. Öröklésmódja többféle lehet: az egyik autoszomális recesszív (a betegség megjelenéséhez egy adott génpár mindkét tagjának kódhibája szükséges, tehát a hibát mindkét szülőtől származó génnek hordoznia kell), a másik dominánsan öröklődik. A recesszív típus süketséggel is együtt jár, a dominánsan öröklődő változat nem érinti a hallást.

A hosszú QT szindróma különböző gyógyszerek miatt is kialakulhat, ez esetben a probléma szerzett. A leggyakrabban szívritmus-problémákra adott gyógyszerek okoznak ilyesmit, emiatt fontos, hogy gyógyszerek alkalmazásakor mindig ellenőrizzék a betegek állapotát, készítsenek EKG-t. Gond egyébként nem annyira a kardiológiai gyógyszerekkel szokott lenni, hiszen ezek alkalmazásakor a betegeket mindenképpen követik, hanem inkább az úgynevezett triciklikus antidepresszánsokkal. Egyes daganatos betegségeknél alkalmazott kemoterápiás szerek is megnyújthatják a QT-szakaszt, ezért ezek alkalmazásakor a betegek EKG-követése kötelező a kezelés alatt.

Különböző ionhiányok, például az alacsony káliumszint és magnéziumszint is okozhat hosszú QT szindrómát. Jelentkezhet nem jól kontrollált vízhajtós kezelés mellett is, amelynél nem pótolják rendesen az elvesztett káliumot és magnéziumot. Hosszú QT szindróma különböző hiányok miatt is kialakulhat, lehet éhezés következménye is. Állhat a hátterében olyan központi idegrendszeri sérülés, illetve eltérés is, amely például agyvérzés után alakul ki. A hosszú QT szindróma kialakulásában az is szerepet játszhat, ha valakinek nagyon lassú a szívverése.

A hosszú QT szindróma tünetei és diagnózisa

A hosszú QT szindrómának külön tünete nincsen, csak a miatta kialakuló problémák jelezhetik (kivéve, ha a probléma süketséggel társult formájáról van szó). A süketséggel nem járó genetikai eredetű hosszú QT szindrómára az hívhatja fel a figyelmet, ha az érintettnek vagy családtagjának hirtelen lesz eszméletvesztése. Ugyancsak figyelmeztető jel, ha a családban már előfordult fiatalkori hirtelen szívhalál. Fontosak lehetnek az olyan történetek is, amelyek egyszerűen csak egy családtag hirtelen haláláról szólnak, hiszen régebben még nem tudták azonosítani ezt a problémát, így állhat ilyesmi idősebb leszármazott évtizedekkel ezelőtti hirtelen halála mögött is. Pláne, ha családon belül több emberrel is előfordult ilyesmi. Ha gyanú merül fel, akkor a családot szűrni kell: EKG-vizsgálattal meg kell nézni, hogy milyen hosszú a családtagok QT-távolság. A szűrés gyerekeknél különösen fontos, az érintett kicsik 10 százalékánál ugyanis előfordul, hogy a hirtelen halál megelőző tünet nélkül alakul ki.

Probléma, hogy a hosszú QT szindróma epilepsziával is összetéveszthető, ha ugyanis miatta alakul ki eszméletvesztés, akkor jelentkezhet görcsös rángatózás is. Erre az orvosoknak is nagyon oda kell figyelniük, ugyanis az eszméletvesztéssel járó görcs nem feltétlen jelent epilepsziát. Ilyen esetben mindig meg kell nézni azt is, hogy hátterében nem áll-e szívbetegség.

A hosszú QT szindróma kórlefolyása

A hosszú QT szindróma kamrai ritmuszavart okoz. Lehet átmeneti: ilyenkor az ájulást követően a beteg magához tér. Viszont a kivizsgálás és a kezelés a későbbi bajok megelőzése végett ilyenkor is kulcsfontosságú.

Ha valakinek a hosszú QT távolság miatt tartós kamrafibrillációja lesz, akkor a probléma nagy eséllyel végzetes, leszámítva, ha mindez olyan helyen történik, ahol rendelkezésre áll defibrillátor. Ez esetben az újjáélesztést egy ehhez értő laikus is elvégezheti. Ha a közelben félautomata defibrillátor is van, akkor elég a mellkasra helyezni, hogy érzékelje a kiütendő ritmuszavart. Ha ilyenkor az újjáélesztés sikeres, akkor az érintettek megmenthetőek.

A hosszú QT szindróma kórlefolyása tehát alapvetően kétféle lehet: vagy csak átmeneti eszméletvesztés jelentkezik, vagy pedig hirtelen szívhalál áll be.

A hosszú QT szindróma kezelése

Amennyiben a hosszú QT szindróma kialakulásában a nagyon lassú szívverés is szerepet játszik, illetve ha a probléma öröklött, pacemakert lehet beültetni. A megfelelő szívfrekvenciát ilyen esetben ez tudja biztosítani. A másik megoldás az úgynevezett béta-blokkolók alkalmazása, amely főleg akkor lehet elegendő, ha valakinél megfelelő szívfrekvencia mellett ismert a hosszú QT szakasz, viszont nem fordult még elő ájulás, illetve a családban sem volt emiatt komolyabb probléma. Ezek a gyógyszerek a szívben és az erekben lévő, bétatípusú receptorokon fejtik ki hatásukat azáltal, hogy meggátolják az adrenalin és a noradrenalin kötődését a receptorokhoz. Adagolásukat fontos nagyon jól beállítani: kis mennyiséggel kell indítani, majd a maximálisan tolerálható dózisig kell emelni a szintjüket. A nagyon lassú szívverést mindenképpen el kell kerülni, annál ugyanis könnyen kialakulhat kamrai ritmuszavar. A béta-blokkoló gyógyszereket egyes egyesetekben pacemaker mellett is adni kell.

A QT-távolság EKG-vizsgálattal ellenőrizhető

A QT-távolság EKG-vizsgálattal ellenőrizhető



Akiknek a családjában már előfordult hirtelen halál, illetve akinél már jelentkezett eszméletvesztés, annál a béta-blokkolók mellett úgynevezett intrakardiális defibrillátor (ICD) beültetésére is szükség lehet, a szívritmus rendezéséhez pedig pacemakerre. Ez azért hasznos, mert ha baj van, akkor a betegnél a beültetett defibrillátor azonnal megszünteti a kamrafibrillációt. Ilyenkor eszméletvesztés helyett a beteg csak egy ütést észlel maximum a mellkasában. Az őt gondozó orvos a pacemaker és a beültetett defibrillátor ellenőrzésekor ki tudja gyűjteni, hogy az eszközökre milyen gyakran volt szükség, hogy az elmúlt 3 vagy 6 hónapban történt-e valamilyen kardiovaszkuláris esemény. A beültethető defibrillátor megjelenése emiatt is komoly áttörést jelentett.

Akinek szerzett hosszú QT szindrómája van, annál a megoldást a problémát okozó gyógyszer elhagyása jelenti. Adott esetben - főleg vízhajtót szedő betegeknél - fontos a kálium és a magnézium pótlása is, ami vénásan, infúzióban történik. Bizonyos esetekben ideiglenesen pacemaker felvezetésére is szükség lehet. Erre addig van szükség, amíg a QT-szakasz hossza megnyúlt.

A hosszú QT szindróma gyógyulási esélyei

Az öröklött hosszú QT szindróma nem gyógyítható, de jól kezelhető, tünetmentessé tehető, viszont az érintetteket folyamatosan figyelni kell. A szerzett okok miatt meghosszabbodó QT-távolság - amennyiben kiváltó oka megszüntethető - újra normális is lehet, ez esetben az érintettek meggyógyulhatnak. Jó példa erre, amikor a kiváltó ok a kálium és a magnézium hiánya, amit az ionok pótlásával megszüntetnek. Ugyancsak végleg megszüntethető a hosszú QT szindróma, ha gyógyszer okozza, amelyet elhagynak.

A hosszú QT szindróma megelőzése

A hosszú QT szindrómát megelőzni nem lehet, viszont akinek ismerten hosszabb a QT szakasza, annál a béta-blokkolók alkalmazása és az ICD beültetése segíthet megelőzni a tragédiát.

Szövődmények

Szövődmény a kamrai ritmuszavar, illetve az emiatt bekövetkező ájulás, legrosszabb esetben pedig a hirtelen szívhalál lehet.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Szirmák Eszter belgyógyász és kardiológus főorvosnak!

Kategória: Szív- és érrendszeri betegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Hosszú QT szindróma kezelésére! További kérdésem van Hosszú QT szindróma témában
Aktuális
Munkahelyi stressz tesztStressz

Munkahelyi stressz tesztFeszült? Úgy érzi, túl stresszes az élete?

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukorbetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

BokarándulásSérülések

BokarándulásEzért kell komolyan venni!

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Hidegfront

Maximum:
+18, +26 °C
Minimum:
+14, +20 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt a Tiszántúlon a vékonyabb felhőzet mellett némi napsütésre is számíthatunk, másutt erősen felhős, borult lesz az ég.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge, közepes

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag