HELLP-szindróma tünetei és kezelése

 Szabó Emese

 

 dr. Horányi Dániel szülész-nőgyógyász, nőgyógyászati daganatsebész

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a HELLP-szindróma?

A HELLP-szindróma várandós anyáknál jelentkezik, és közvetlenül veszélyezteti az anya és a magzat életét. A szindróma a fehérjevizeléssel, magas vérnyomással járó preeclampsia (terhességi toxémia) legsúlyosabb formájának számít. Ilyenkor a vörösvértestek szétesnek, a vérlemezke-szám csökkent, és magasra szöknek a májenzimek értékei. A szindróma nagyon gyorsan haladhat előre, emiatt azonnali beavatkozást tesz szükségessé.

A szindróma neve mozaikszó: az angol hemolysis, elevated liver enzyms és low platelet count kifejezésekből képzik. Magyarul emelkedett májenzim-szintet és alacsony vérlemezke-szintet jelent.

A HELLP-szindróma előfordulása

HELLP a terhességek 0,1-0,8 százalékánál fordul elő, a súlyos preeclampsiás esetek 10-20 százalékában. Klasszikus megjelenési formája többedszer szülő nőknél figyelhető meg, akiknek korábbi várandósságuk problémamentes volt.

A HELLP-szindróma okai

A preeclampsia kialakulásának hátterében több tényezőt is feltételeznek, de a HELLP-nél csak sejtések vannak. Magát a preeclampsiát immunológiai és genetikai okok, az értónus szabályozásában szerepet játszó prosztaglandin anyagcserezavara, az endotelsejtek (ezek a vérerek belső falának alkotói, és igen fontos szerepet töltenek be a vérerek növekedésének és működésének fenntartásában) diszfunkciója is kiválthatja, de állhatnak a hátterében táplálkozási eredetű okok is. A HELLP feltételezések szerint a preeclampsia talaján alakul ki. Ennek mikéntjéről már több hipotézist felállítottak, ma is folyamatosan kutatják a témát.

Az egyik elmélet immunológiai háttérrel magyarázza a szindróma jelentkezését. Ezzel kapcsolatban egyebek mellett a méh nyálkahártyájának falában lévő erek érelváltozásait is vizsgálják. Itt indulhatnak be olyan folyamatok, amelyek a méhnyálkahártyában lévő artériák pusztulásához vezetnek, és amelyek során veszélyes értágulat jön létre. Ugyancsak az immunológiai magyarázatot erősíti, hogy a HELLP-szindróma a többedik terhességnél nagyobb eséllyel alakul ki, ha a magzat másik apától fogant.

Olyan elmélet is van, amely az érfal belső rétegének legbelső, a testfolyadékkal közvetlenül érintkező részét borító egyrétegű laphám, az endothel diszfunkcióját tartja kiváltó oknak. Ilyenkor az erek falában összehúzódás jön létre, ami a trombociták aggregációját, tehát összecsapódását válthatja ki.

Állhat a háttérben genetikai ok is, amelyre azért gondolnak, mert a HELLP családon belül ismétlődhet. Emiatt feltételezik, hogy kialakulásában egyetlen recesszív gén is szerepet játszhat. Olyan feltételezések is vannak, amelyek táplálkozási okokat sejtenek a háttérben - elsősorban a kalcium anyagcserezavarát. Összességében tehát rengeteg tényező meghúzódhat a HELLP hátterében, de biztos megállapításra még nem sikerült jutniuk a kutatóknak.

A HELLP-szindróma tünetei

A HELLP-szindróma tipikusan a 28-36. terhességi hét között fordul elő, az esetek 70-80 százalékánál a 37. hét előtt. Nagyon ritkán, de arra is van példa, hogy a panaszok a 17. és a 20. hét között fordulnak elő. Legfőbb tünete a jobb bordaív alatti fájdalom, de jellemző a látászavar (szikralátás) és a fejfájás is. Erre a háromra az orvosok egyből rákérdeznek, ha magas vérnyomás vagy egyéb panasz miatt a HELLP-szindróma gyanúja felmerül. A jobb bordaív alatti fájdalom miatt felvetődhet az epekő, az epehólyag-gyulladás, a hasnyálmirigy-gyulladás, a hepatitis vagy a gyomorfekély gyanúja is, ezeket vizsgálatokkal ki kell zárni. A három fő panasz mellett jelentkezhetnek görcsök, ínyvérzés vagy vérvizelés, mellkasi és vesetáji fájdalom, hányinger és hányás is. Ezek a tünetek azonban nem annyira jellegzetesek.

A veszélyes szindróma legfőbb tünete a jobb bordaív alatti fájdalom

A veszélyes szindróma legfőbb tünete a jobb bordaív alatti fájdalom

A HELLP-szindróma diagnózisa

HELLP-szindrómára a magas vérnyomás, a fehérjevizelés, a véralvadási elégtelenség (trombocitaszám-csökkenés) és a májelégtelenség (májenzimek emelkedése), az LDH emelkedése és a szubjektív panaszok (jobb bordaív alatti, gyomortájéki panasz, szikralátás, fejfájás) jeleiből következtetnek az orvosok. Fontos a HELLP differenciáldiagnosztikája, meg kell ugyanis különböztetni más hematológiai betegségektől. Ilyen az ITP (immuntrombocitopénia), a trombotikus trombocitopéniás purpura, a hemolitikus urémiás szindróma (HUS), illetve az AFLP (fatty liver of pregnancy) néven is emlegetett akut terhességi zsírmáj. Ezeket a kórképeket a neurológiai és a hematológiai tünetek és eltérések, illetve a vérvizsgálatok eredményei alapján lehet kizárni. A vérképből a májfunkciós értékek, az LDH-érték és a trombocitaszám a legfontosabbak, ezek alapján következtetnek a HELLP-szindróma súlyosságára is. Nagyon súlyos HELLP-nél 50 ezer alatt van a trombocitaszám, középsúlyosnál 50 és 100 ezer között, kevésbé súlyosnál 100 és 150 ezer között. Ez az érték 150 ezertől számít normálisnak. A májenzimek a HELLP-nél mindig emelkedettek, ahogyan az LDH szintje is. Az értékek változásának oka egyrészt a májkárosodás, másrészt a hemolízis (amikor a hemoglobin kioldódik a vörös vértestből).

A HELLP-szindróma kórlefolyása

A HELLP-szindróma lefolyása nagyon gyors, az első tünetek jelentkezése után hamar kialakulhat tüdővizenyő, agyvizenyő, összeomolhat a keringés, és veseelégtelenség is beállhat. Létrejöhet DIC is, amelynél apró vérrögök képződnek szerte a véráramban. Ha a terhességet nem fejezik be azonnal, az anya és a magzat is veszélybe kerülhet.

Nagyon ritka, de HELLP előfordulhat teljesen panaszmentes, tünetmentes szülés után is. Ez az úgynevezett postpartum HELLP.

A HELLP-szindróma kezelése

Bár vannak fokozatok, alapszabály, hogy a HELLP-szindróma kezelési módja a terhesség befejezése. Terhességbefejező műtétről a 24. héttől kezdődően beszélhetünk, előtte még vetélésről lenne szó.

Súlyos HELLP-nél a terhességet mindenképpen azonnal be kell fejezni, mert ha nem teszik meg, akkor az anya és a magzat élete is veszélybe kerülhet. Ha középsúlyos esetről van szó, és a HELLP a 34. hét után jelentkezik, akkor szintén a terhesség azonnali befejezése indokolt. Ha a középsúlyos HELLP a 34. hét előtt jelentkezik, és nem mutat gyors romlást, akkor elég lehet elhelyezni az anyát olyan szülészeten, amelyhez tartozik neonatológiai centrum is. Ott a magzati tüdőérlelést be lehet várni (úgynevezett szteroid porfilaxis segítségével).

Ha postpartum HELLP-szindrómáról, tehát teljesen panaszmentes, tünetmentes szülés után kialakuló HELLP-ről van szó, akkor az anya intenzív osztályos kezelésére, gyakorlatilag életmentésre van szükség.

A HELLP-szindróma gyógyulási esélyei

Ha a terhességet császármetszéssel befejezik, akkor a HELLP-szindróma gyakorlatilag megszűnik. A megfigyelések és a szakirodalom szerint az anya állapota 48 órán belül teljesen rendeződik: a trombocitaszám újból megemelkedik, az LDH érték lecsökken, és normalizálódnak a májenzimek is. Tartós következmények csak akkor várhatóak, ha a folyamat 48 órán belül nem indul be. A határvonal körülbelül a negyedik nap, amikor meg lehet mondani, hogy a HELLP szövődménymentesen gyógyult-e. Ha ekkor még nem rendeződik a kismama állapota, akkor már elhúzódó gyógyulásra kell számítani, és esetleg szükség lehet további orvosi beavatkozásra is. Az újszülöttnek a koraszülöttség, illetve a fejlődésbeli visszamaradottság miatt lehet károsodása.

A HELLP-szindróma megelőzése

Mivel nem tudjuk a HELLP-szindróma kiváltó okát, biztos megelőzésére sincs mód.

A HELLP-szindróma szövődményei

A HELLP-szindrómának 20 százalékban disszeminált intravaszkuláris koagulopátia (DIC) a szövődménye. Ennél apró vérrögök képződnek szerte a véráramban, elzárják az apró ereket a véralvadási faktorokat és a vérlemezkéket felhasználva, így a kevés vérlemezke és alvadási faktor miatt vérzés lép fel. Ekkor tulajdonképpen tönkremegy az egész alvadási rendszer, és vérzések jelentkeznek mindenhol. Emiatt gyakran a méhet is ki kell venni, mivel a hasűrben olyan vérzések keletkeznek, amelyek miatt hipovolámiás sokkba (ennél a keringő vér mennyisége csökken) kerülhet az anya. A méh eltávolítása azért segít, mert a méh maga a vérzésforrás. Súlyos szövődmény a tüdővizenyő, vagy más néven tüdőödéma, de ilyen az agyvizenyő is. Kialakulhat akut veseelégtelenség. Ha az állapot ilyen jellegű súlyosbodásakor a magzat még a méhben van, akkor lepényleválás is bekövetkezik, ami miatt a magzat veszélybe kerülhet.

Hasznos tudnivalók

A preeclampsia kockázatát meg lehet előre határozni, de a HELLP rizikóját nem. A kockázat mindenképpen magasabb, akiknél eleve fennáll magas vérnyomás, vesebetegség, vagy valamilyen érrendszeri megbetegedésben szenvednek. Az immunbetegségek és a cukorbetegség szintén rizikótényező. A tünetmenetes baktériumvizelés ugyancsak növeli a kockázatot. Szintén rizikótényező, ha a családi anamnézisben már előfordult preeclampsia vagy toxémia. Ugyancsak nagyobb a kockázat azoknál, akik 35 éves koruk után szülnek először. Ugyanez igaz akkor, ha valaki többedszer szül, de más apától, mint korábban. Szintén rizikótényező, ha az előző szülés óta több mint 10 év telt el. Ilyen esetekben érdemes szűrővizsgálatokat végeztetni, ha pedig a rizikó magasabb, érdemes célzottan gyógyszert szedni a preeclampsia megelőzése érdekében.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Horányi Dániel szülész-nőgyógyász, nőgyógyászati daganatsebésznek.

Kategória: Nőgyógyászat

Orvost vagy magánrendelőt keresek HELLP-szindróma kezelésére! További kérdésem van HELLP-szindróma témában
Aktuális
A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaDaganatos betegségek

A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaJó néhány testi tünetnek nem tanúsítunk túl nagy jelentőséget

Az alvással így manipulálhatnak minketAlvás

Az alvással így manipulálhatnak minketMi történik velünk, ha nem alszunk?

A szemszárazság enyhítéseSzemszárazság

A szemszárazság enyhítéseMilyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreKegel-gyakorlat

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreLássuk, hogyan végezhetik el a férfiak a hasznos tréninget!

Ételek nátha és megfázás ellenNátha

Ételek nátha és megfázás ellenAz ősz és a tél hagyományosan a megfázás és nátha időszaka is

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+2, +7 °C
Minimum:
-1, +5 °C

Hazánkban szombaton délelőtt Zömében még erősen felhős lesz az ég, helyenként szakadozik fel a felhőzet, elszórtan kisebb eső, zápor, a hegyekben hózápor alakul ki.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag