Addison-kór tünetei és kezelése

Dr. Elek Csaba, Dr. Szemerédy Viktória

 Dr. Elek Csaba, Dr. Szemerédy Viktória

 

Dr. Palik Éva

 Dr. Palik Éva

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi az Addison-kór?

Az Addison-kór lényege a mellékvesekéreg működésének idült elégtelensége, amely súlyos esetben az anyagcsere összeomlásához, kiszáradáshoz, keringési elégtelenséghez majd kómához és halálhoz vezethet.

Nevét a betegség első leírójáról, Dr. Thomas Addisonról (1795-1860), a londoni Guy's Hospital orvosáról kapta, aki 1849 körül számolt be betegség tüneteiről, bár először a vérszegénység egy új formájának vélte. Az általa leírt, ma Addison-Biermer anaemia névre hallgató vérszegénység viszonylag gyakran fordul elő együtt az Addison-kórral.

A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, a mineralokortikoidok, amelyek közül legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, ezáltal az aldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését, és emeli a vérnyomást.

A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréért felelős hormonjai, a glukokortikoidok, amelyek közül legfontosabbak a kortizon és a kortizol (hidrokortizon). Hatásukra fokozódik a májban a keményítő (glikogén) lebontása szőlőcukorrá, a fehérjék lebomlása, és az így felszabaduló aminosavakból a szőlőcukor képződése, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint.

A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a szexuálkortikoidok (hormonok). A mellékvesekéreg a szervezetnek a stresszhez való alkalmazkodásához szükséges egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja a létért folytatott küzdelemben, veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését a központi idegrendszeri hipotalamusz-hipofízis (agyalapi mirigy) rendszer irányítja, az agyalapi mirigy termeli a mellékvesekéreg működését serkentő hormont, az ACTH-t (adrenokortikotróp hormon).

A mellékvesekéreg elégtelensége lehet másodlagos - ez a hipofízis elégtelenségét jelenti, vagy elsődleges - ebben az esetben a mellékvesekéreg pusztulása figyelhető meg, ezt nevezzük Addison-kórnak. Szerencsére ma már nagyon jól kezelhető betegség.

Az Addison-kór előfordulása

A betegség bármely életkorban előfordulhat, nőknél és férfiaknál egyaránt. A világon 100.000 ember között átlagosan egy Addison-kóros beteg található. Magyarországon a különböző adatok alapján a gyakoriság 0,008 százalék és 0,04 százalék között becsülhető.

Az Addison-kór okai

A mellékvesekéreg pusztulása leggyakrabban (70 százalékban) autoimmun folyamat eredménye, amelynek során a szervezet ellenanyagokat termel a mirigy ellen. A tünetegyüttes a mirigyállomány 90 százalékos elveszítésénél jelentkezik.

Ritkán poliglanduláris autoimmun szindróma részeként is jelentkezhet. A kifejezés azt jelenti, hogy több belső elválasztású mirigy is károsodik autoimmun folyamat következtében. A poliglanduláris autoimmun szindrómának két típusa különíthető el. Az 1-es típus rendszerint gyermekkorban jelentkezik, az Addison-kórt idült gombás fertőzések (mukokután candidiasis), mellékpajzsmirigy-elégtelenség kíséri, társulhat még hozzá pajzsmirigy-alulműködés, károsodott nemi működés, 1-es típusú cukorbetegség, májgyulladás, epekövesség és még sok egyéb.

A 2-es típust (Schmidt-szindróma) többnyire fiatal felnőttkorban diagnosztizálják. A mellékvese-elégtelenség mellé pajzsmirigy-elégtelenség vagy -túlműködés, a nemi érés megkésése, 1-es típusú cukorbetegség, a bőr pigmentsejtjeinek pusztulása valamint számos egyéb tünet társulhat.

A tuberkulózis főként a fejletlen országokban okoz Addison-kórt, ott az esetek mintegy 20 százalékáért felelős. A TBC hatékony megelőzésével és gyógykezelésével a TBC szerepe jelentősen csökkent az Addison-kór kialakulásában.

A ritka okok között meg kell említenünk az idült, főként gombás fertőzéseket, a mellékvesekéreg rákos daganatait vagy a mellékvesekéreg sebészi eltávolítását.

Az Addison-kór tünetei

A tünetek általában lassan, fokozatosan alakulnak ki.

A legjellemzőbbek:
  • Idült, súlyosbodó fáradtság
  • Izomgyengeség
  • Étvágytalanság
  • Testsúlyvesztés
  • A bőr és esetenként a nyálkahártyák sötét elszíneződése (fokozott pigmentácija)
  • Alacsony vérnyomás (110/70 Hgmm alatt)

Ritkábban előforduló tünetek:
  • Émelygés
  • Hányás
  • Hasmenés is előfordul
  • Gyakoriak a kedélybetegségek, depresszió, ingerlékenység.

Mivel a betegséget rendszerint későbbi stádiumban diagnosztizálják, a kezdeti tünetek sokszor csak később nyernek értelmet.

Későbbi stádiumban:
  • Súlyosbodó alacsony vérnyomás (vértérfogat csökkenés miatt), emiatt
  • szédülés, ájulás.
  • A sóhiány miatt sós ételek utáni vágy.
  • Alacsony vércukorszint.
A bőr pigmentációja, színezettsége fokozódik. Ennek oka, hogy a hipofízis, elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség esetén fokozza az ACTH-t termelő sejtjeinek aktivitását, amelyek egyúttal egy, a pigmenTsejtek aktivitását fokozó hormont (MSH = melanocita stimuláló hormon) is fokozott mennyiségben állítanak elő. A bőr fokozott pigmentációja a hegeken, bőrredőkön, könyökön, térdeken, ujjízületek felszínén, kézujjakon és lábujjakon egyaránt, valamint az ajkakon és a nyálkahártyákon a legerősebb. Ezért a betegséget a bőr sajátos színe alapján "bronzkórnak" is szokás nevezni. Ha a mellékvesekéreg-elégtelenség hipofízis eredetű, az MSH sem termelődik kellő mennyiségben, ezért inkább pigmenthiány figyelhető meg.

Az Addison-kór diagnózisa

A betegség korai stádiumában a diagnózis felállítása nem egyszerű. A jellegtelen tünetek, mint például fogyás, általános erőnlét-romlás, alacsony vérnyomás ugyanis számos betegség jellemzői lehetnek. Ha mindehhez a bőr fokozott pigmentációja társul, felmerül az Addison-kór lehetősége. Az Addison-kór igazolására az alábbi eszközök állnak rendelkezésünkre:

  1. Laboratóriumi vizsgálatok eredményeiben az alábbi eltérések jellemzőek:
    • Alacsony szérumnátrium-szint,
    • Magas szérumkálium-szint,
    • A vér csökkent pH-értéke,
    • Alacsony vérnyomás,
    • Alacsony vércukorszint,
    • Alacsony szérumaldoszteron-, kortizon- és kortizol-szintek,
    • Addison-kór esetében magas ACTH-szint, hipofízis eredetű elégtelenség esetén alacsony ACTH-szint mutatható ki.

  2. Képalkotó eljárások:
    Korszerű képalkotó eljárások közül mind a számítógépes rétegvizsgálat (CT), mind a mágnesrezonancia vizsgálat (MRI) pontos képet ad a mellékvesék anatómiai állapotáról.

  3. Funkcionális vizsgálatok:
    • ACTH-stimulációs teszt: ACTH intravénás adása után 30-60 perccel növekszik a szérum és a vizelet kortizol-szintje. A reakció elmaradása a mellékvesék pusztulására utal.

    • CRH-stimulációs teszt: Ha az ACTH-stimulációs teszt folyamán a mellékvesekéreg nem reagál, hipotalamuszban termelődő hormont, CRH-t (kortikotropin releasing hormon) adnak intravénásan, majd 30, 60, 90 és 120 perc múltán vért vesznek. Ha az ACTH szintje megemelkedik, de a kortizol elválasztás nem, a hipofízis egészséges, de a mellékvesekéreg elpusztult. Ha az ACTH-termelés sem emelkedik, hipofízis eredetű mellékvesekéreg-elégtelenségre lehet következtetni. Amennyiben az ACTH-szint emelkedik, de időben megkésve, a hipotalamusz betegségével állunk szemben.

Az Addison-kór kórlefolyása

A betegség kórjóslatát az alapbetegség határozza meg. A leggyakoribb autoimmun forma kórjóslata időben történő felismerés és kezelés esetén kiváló.

Stresszhelyzetben - pl. lázas betegség, műtét, erős fizikai terhelés, trauma - megnő a szervezet igénye a mellékvesekéreg-hormonok iránt, így kezelt esetekben is kevés lehet a szokásos hormonadag. Ilyenkor előfordulhat, hogy a beteg állapota folyamatosan romlik, majd kialakul az Addisonos krízis, amely akut életveszélyt jelent. Az esetek 25 százalékában a betegség első jele a krízis, melynek tünetei:
  • Hasi fájdalom, deréktáji és a lábszárakon jelentkező. Addisonos krízis egyik veszélye, hogy tünetei akut hasi katasztrófa képében jelentkeznek, ami megnehezítheti a megfelelő kezelés feltételét, a helyes diagnózist,
  • Súlyos hányás, hasmenés,
  • Súlyos kiszáradás, veseelégtelenség,
  • Alacsony vérnyomás és testhőmérséklet (kivéve, ha lázas betegség okozza a krízist), szapora pulzus,
  • Tudatzavarok, kóma,
  • Alacsony vércukorszint, mely következményes epilepsziás rohamokat eredményezhet.
Kezeletlen esetben a krízis halálos kimenetelű.

Az Addison-kór megelőzésére szegényesek a lehetőségek. A krízis megelőzéséhez fontos a korai diagnózis és az időben megkezdett hormonpótló kezelés.

Az Addison-kór kezelése

A kezelés célja a megfelelő hormonpótlás. Gyógyítható alapbetegség esetén természetesen annak kezelése is fontos, de a mellékvesekéreg károsodása ilyen esetekben is rendszerint visszafordíthatatlan.

Hormonpótlásra mindig mellékvese-szteroidhormonokat adnak. A hormonpótlásra a beteg kaphat naponta 1 vagy 2 alkalommal glukokortikoidot (hidrokortizon, dexamethason vagy más), melyet kiegészíthetnek napi egyszer adott mineralokortikoiddal (fludrokortizon).

Az Addison-krízis kezelésében fontos az azonnali hormon-, cukor-, só- és vízpótlás. A beteg intenzív osztályos ellátást igényel, infúzióban kapja a szteroidhormonokat, a sót és a cukrot.

Az Addison-krízis kezelése intenzív osztályos ellátást igényel, infúzióban kapja a szteroidhormonokat, a sót és a cukrot

Az Addison-krízis kezelése intenzív osztályos ellátást igényel, infúzióban kapja a szteroidhormonokat, a sót és a cukrot

Az Addison-kór gyógyulási esélyei

Az Addison-kóros beteg a kezelés hatására nem gyógyul meg, de megfelelő gondozás mellett közel teljes értékű életet élhet. Fontos, hogy a gyógyszerek adagját a szervezet fokozott megterhelésének (pl. más betegségek egyidejű fennállása) esetén emelni kell a szervezet alkalmazkodási képességének növelésére. A betegség gyógyulása után vissza lehet térni a szokványos fenntartó adagra.

Az Addisonos krízisből a felvázolt terápia hatására a beteg állapota gyorsan javul. A javulással párhuzamosan, fokozatosan át lehet térni az egyénileg megállapított dózisú fenntartó kezelésre.

Hasznos tudnivalók

Amennyiben a beteget valamilyen oknál fogva operálni kell, a műtét előtti napon vissza kell térni a hormonok intravénás adására, és azt addig fenn kell tartani, amíg a beteg a szükséges mennyiségű gyógyszert és folyadékot szájon keresztül maga is be tudja venni.

A megfelelően kezelt Addison-kóros nő teherbe eshet, és egészséges gyermeket szülhet. Terhességi hányás esetén a hormonokat injekció formájában kell pótolni. A hormonpótló kezelés nem tér el a nem terhes állapot gondozásában előírtaktól. Szülés alatt ugyanúgy kell eljárni, mint azt a műtét kapcsán ismertettük.

A betegnek meg kell tanulnia figyelni, ápolni, gondozni betegségét. Ehhez meg kell tanulni a hormonális egyensúly megbomlásának tüneteit. A beteg speciális egészségügyi igazolványt kell kapjon, amelyben a betegsége és kezelései fel vannak tüntetve, s ezt a személyi igazolvánnyal együtt mindig magánál kell tartania.

A beteg mindig hordjon magával az orvosa által felírt glikokortikod-injekciót. Fontos, hogy be tudja adni magának a gyógyszert és bizonyos esetekben (pl. stressz, fizikai munka enyhe felső légúti betegség, stb.) emelnie kell a bevitt gyógyszer mennyiségét. Az adagolást természetesen szigorúan az orvos utasítása szerint kell módosítani. Az injekció azonnali beadása szükséges lehet például súlyos fertőzések, hányás, hasmenés esetén, ezek ugyanis fokozzák az Addison-krízis kockázatát.

Kategória: Hormonbetegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Addison-kór kezelésére! További kérdésem van Addison-kór témában
Aktuális
Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikumok

Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikus baktériumok nélkül nincs egészséges ember

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukobetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
+29, +35 °C
Minimum:
+18, +23 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt sok lesz a felhő felettünk, csupán rövid időszakokra bukkanhat elő a nap.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag