A Wegener-granulomatózisban elsősorban a felső és alsó légutakban valamint a vesében zajlik érgyulladás. Ennek megfelelően jelentkezik klinikai tünetként orrmelléküreg-gyulladás , véres orrfolyás, köhögés, beszűrődések a tüdőben és a vese működési zavarát jelző vér- és vizelet-eltérések. A betegség diagnózisát jellegzetes autoantitest (c-ANCA) támasztja alá.
A Churg-Strauss-szindróma szintén főleg a légzőrendszert érinti, jellemző a korábban fennálló asztma vagy szénanátha, jellegzetes fehérvérsejt, az eozinofil sejtek szaporulata a vérben. Mindkét említett kórképnek lehetnek még szemészeti, idegrendszeri, bőr-, ízületi tünetei.
A poliarteritisz nodóza a közepes méretű verőerek gyulladása, ami érintheti a bőrt, veséket, végtagi idegeket, izmokat, beleket, ritkábban a tüdőt vagy a szívet. A betegség leginkább bőrtünetekkel, végtagi idegbántalommal, a hasi szervek keringészavarával és vesetünetekkel jelentkezik.
Hasonló szerveket érint, de a kiserek gyulladása a mikroszkópos poliangiitisz.
A véres orrfolyás is lehet a vasculitis egyik tünete
A Henoch-Schönlein-purpura gyermekkorban a leggyakoribb vaszkulitisz szindróma . Általában jóindulatú folyamat, ami gyakran felső légúti fertőzést követően jelentkezik, de egyes gyógyszerek (penicillinszármazékok, fájdalomcsillapítók) is kiválthatják. Vezető tünetei a bőrön megjelenő lilás pontszerű kiütések (purpurák), ízületi gyulladás , hasi fájdalom, mikroszkóppal kimutatható vér a vizeletben. Igen ritkán figyelhető meg szisztémás érintettség, életveszélyes állapot kialakulása.
A bőr leukocitoklasztikus vaszkulitiszában, mint a neve is mutatja, bőrtünetek jelentkeznek a kiserek gyulladása miatt.
Ugyancsak a kiserek gyulladása áll az esszenciális krioglobulinémiás vaszkulitisz hátterében, ahol jellegzetes, hidegben kicsapódó fehérje (krioglobulin) kering a vérben és játszik szerepet a tünetek kialakulásában. Ebben a kórképben már nemcsak bőrtünetek, hanem idegrendszeri tünetek, veseeltérések is jelentkeznek. A betegség gyakran C-vírus okozta májgyulladáshoz (hepatitisz C) társul.
A Kawasaki-kór a közepes méretű verőerek gyulladása, ami elsősorban gyermekekben jelentkezik. A betegségre jellemzőek a láz, nyálkahártya- és bőrtünetek, nyirokcsomó-megnagyobbodás és a koszorúerek gyulladása miatt kialakult szívizomelhalás.
A Takayasu-arteritisz a fő verőér (aorta) és az aorta ágait érintő vaszkulitisz, az úgynevezett "pulzusnélküli betegség". A betegség leggyakrabban 40 év alatt kezdődik, klinikai tüneteit a felső és alsó végtag nagyereinek elzáródása, szűkülete okozza. Jellemző a végtag fájdalma, elsősorban a végtag mozgatására, de lehetnek agyi keringészavar tünetei, izomfájdalom, ízületi panaszok is.
Ugyancsak a nagyerek betegsége az óriássejtes arteritisz, ami főleg 50 év fölött fordul elő, fő jellemzője az újkeletű fejfájás, rágási fájdalom, látászavar és legsúlyosabb tünetként vakság alakulhat ki a homlok-verőér elzáródása miatt. Gyakran társul egy jellegzetes, a válltáj és medencetáj izmainak fájdalmával járó reumatológiai betegséggel, a polimialgia reumatikával.
Hogyan diagnosztizálják a vaszkulitiszeket?
A vaszkulitiszek diagnosztikája a klinikai, immunológiai, szövettani és érfestéses (angiográfia) vizsgálatok kombinációján alapszik.
Kezelés
A vasculitisek kezelése szteroidokkal, az immunrendszer működését módosító, illetve a rosszindulatú daganatok kezelése során is alkalmazott készítményekkel lehetséges. Ezen gyógyszerek mellékhatásspektruma nagyon széles, és a gyógyszer alkalmazása során súlyos komplikációk léphetnek fel. Emiatt a vasculitisek kezelése csak kellőképpen felkészült gyógyközpontokban lehetséges.
