A kurutól a Creutzfeldt-Jakob betegségig 1.

Első rész: Gajdusek, a forék és a kuru

Karol Gajdusek, egy felvidéki falucskában élő zsellérlegény, az első világháború előtt vándorolt ki Amerikába, ahol egy javarészt kelet-európai bevándorló kolóniában telepedett le. Itt ismerkedett meg Dobróczki Ottilával, akinek szülei Debrecenből mentek ki az Újvilágba. 1923-ban született meg fiuk, Daniel Carleton Gajdusek. A cseperedő ifjú figyelme a tudományok felé fordult; különösen Marie Curie és Louis Pasteur munkássága tett mély benyomást nyiladozó értelmére.
Pasteur fedezte fel azokat a mikroorganizmusokat, amelyek felelőssé tehetők az emberi fertőzéses megbetegedések és járványok tekintélyes hányadáért. A baktériumok kizsákmányolják a szervezet erőforrásait, és megpróbálják a saját céljaiknak megfelelő működésre bírni a sejteket. A szervezet lázzal, gyulladással, antitest-termeléssel védekezik a betolakodók ellen.
Nem minden betegség követi ezt a klasszikus lefolyást. Gajduseket már az egyetem előtt felvillanyozták azok a betegeségek, amelyek nem igazodtak a Pasteur által felderített fertőzési mechanizmushoz. Mi sem volt számára természetesebb, mint hogy 19 évesen beiratkozzon a Harvard orvosi karára.

Az említett rendhagyó betegségek leggyakrabban a világ távoli helyein jelentkeztek, de a doktorátust frissen megszerző, fertőző betegségekkel foglalkozó fiatal harvardi tanársegédnek szerencséje volt, mivel katonai szolgálata alatt legtöbbször őt hívták segítségül a fejlődő országok járványainak leküzdéséhez.
Egyre nagyobb feladatokat kapott, és egyre kalandosabb helyekre jutott el. Másik szerencséje az volt, hogy mindenkori főnökei elismerték zsenialitását, ezért mindig biztosították számára a kutatásaihoz és utazásaihoz szükséges anyagi és erkölcsi támogatást, sőt, 1958-ban pedig a marylandi Bethesda-intézetben önálló laboratóriumot kapott. Gajdusek meghálálta a bizalmat, hiszen eredményei minden várakozást felülmúltak; egy addig ismeretlen tudományos területet tárt fel. Az általa vizsgált betegségek kórokozóit az izlandi Björn Sigurdson a hosszú, több éves lappangási idő miatt lassú vírusok-nak nevezte el -- csak később derült ki, hogy tévesen.
Gajdusek az 1950-es években hallott először egy titokzatos betegségről, a kuru-ról amely Új-Guinea isten háta mögötti, elszigetelt falvainak lakói között pusztított. Az összes beteg az akkor még emberevő Foré törzs tagjai közül került ki. A kuru szó azt jelenti, hogy reszketés, didergés, de a kórt nevezik még "nevető" vagy "kacagó" betegségnek is, mert a végstádiumhoz közeledve a beteg arca vigyorgáshoz hasonló grimaszba torzul; görcsös, zihálás szerű hangjai pedig vihogáshoz hasonlítanak.
A kuru nagyon ritka betegség; a nyolcvanas évekre gyakorlatilag meg is szűnt. A beteg eleinte egyre nehezebben jár, és egyre rosszabbul uralja a mozdulatait. A mozgás zavarai miatt hamarosan magatehetetlenné válik; minden végtagja és izma reszket; egy idő után már a táplálékát sem tudja lenyelni. Közben folyamatosan romlik a memóriája és az értelmi képességei. Az elkerülhetetlen halál az első tünetek jelentkezése után fél-, de legkésőbb négy év múlva következik be.
Gajduseket teljesen magával ragadta a kuru problémája, mivel szilárdan hitte, hogy a kuru megértése jelenti a kulcsot az idegrendszer más elfajulással járó betegségeihez is. Regénybe illő fordulatokban és kalandokban bővelkedik az a történet, amelynek révén közelebb került a kuru felderítéséhez, azonban soha sem járt volna sikerrel, ha nem kerül szoros kapcsolatba a bennszülöttek életmódjával és kultúrájával.
A Foré törzs tagjai az 1950-es évek közepéig őseik kannibál hagyományait és halotti rítusait követték, később a kormány rendeleteinek, a misszionáriusok törekvéseinek és saját belső késztetésüknek ("hasonlítani" akartak a fehérekhez) engedve felhagytak az emberevéssel. A törzs 1956. után született tagjai már nem betegedtek meg kuruban. A betegség leggyakrabban azok között a gyermekek és asszonyok között pusztított, akik az elhunytak agyát szokták elkészíteni a rituális lakomákhoz. A fertőzés valószínűleg bőrsérülés révén, illetve a száj-, orr- vagy a szem nyálkahártyáin keresztül érte őket.
A kurunak köszönhetően Gajdusek 1976-ban megkapta a Nobel-díjat, bennünk pedig felmerülhet a kérdés: vajon egy primitív törzs elszigetelt betegségének kutatása miért érdemli meg ezt az elismerést? A válasz: a kuru kórokozója nem hasonlítható semmilyen korábban vizsgált vírushoz, baktériumhoz, illetve gombához. Sokáig kimutatni sem sikerült, mivel kisebb a legkisebb vírusoknál is. Nem tartalmaz örökítő anyagokat (DNS-t vagy RNS-t), elképesztő mértékben ellenáll a hőnek, az ultraibolya- és a röntgensugárzásnak valamint a fertőtlenítőszereknek. A szervezetben nem vált ki semmilyen védekező reakciót -- ez azt jelenti, hogy nem tartalmaz testidegen fehérjét.
Időközben kiderült, hogy a kuruhoz meglehetősen hasonló lefolyást, és fertőzési tulajdonságokat mutat a birkák surlókórja, és az emberek 1920-ban leírt, rendkívül ritka Creutzfeld-Jakob betegsége. Később csatlakozott ehhez a sorhoz a szarvasmarhák szivacsos agysorvadása, azaz a kergemarha-kór, valamint az utóbbi betegségnek az emberre is átterjedő változata, korunk rettegett betegsége a Creutzfeld-Jakob új variáns.
A betegségekben az is közös, hogy meglehetősen hosszú lappangási idővel rendelkeznek, éppen ezért nevezték el egyelőre még ismeretlen kórokozóikat lassú vírusoknak. Később kiderült, hogy a betegséget okozó ágensnek semmi köze sincs a vírusokhoz. Akkor mégis mi lehet a kórokozó?
Kiderült, hogy egy egészen új életforma képviselői: a prionok. Ezekkel, és egy másik Nobel-díjas tudóssal Stanley B. Prusinerrel ismerkedünk meg a következő részben.
A cikkhez kapcsolódó magyar nyelvű linkek:

Gerinctorna

További cikkek
Hozzászólások

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+4, +15 °C
Minimum:
+1, +6 °C

Hazánkban csütörtökön délelőtt a ködök főleg északon, északkeleten tartósan megmaradnak, másutt fokozatosan kisüt a nap, csapadék nem várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag