A kurutól a Creutzfeldt-Jakob betegségig 1.

Kövesse a HáziPatika Facebook oldalát!

Első rész: Gajdusek, a forék és a kuru

Karol Gajdusek, egy felvidéki falucskában élő zsellérlegény, az első világháború előtt vándorolt ki Amerikába, ahol egy javarészt kelet-európai bevándorló kolóniában telepedett le. Itt ismerkedett meg Dobróczki Ottilával, akinek szülei Debrecenből mentek ki az Újvilágba. 1923-ban született meg fiuk, Daniel Carleton Gajdusek. A cseperedő ifjú figyelme a tudományok felé fordult; különösen Marie Curie és Louis Pasteur munkássága tett mély benyomást nyiladozó értelmére.
Pasteur fedezte fel azokat a mikroorganizmusokat, amelyek felelőssé tehetők az emberi fertőzéses megbetegedések és járványok tekintélyes hányadáért. A baktériumok kizsákmányolják a szervezet erőforrásait, és megpróbálják a saját céljaiknak megfelelő működésre bírni a sejteket. A szervezet lázzal, gyulladással, antitest-termeléssel védekezik a betolakodók ellen.
Nem minden betegség követi ezt a klasszikus lefolyást. Gajduseket már az egyetem előtt felvillanyozták azok a betegeségek, amelyek nem igazodtak a Pasteur által felderített fertőzési mechanizmushoz. Mi sem volt számára természetesebb, mint hogy 19 évesen beiratkozzon a Harvard orvosi karára.

Az említett rendhagyó betegségek leggyakrabban a világ távoli helyein jelentkeztek, de a doktorátust frissen megszerző, fertőző betegségekkel foglalkozó fiatal harvardi tanársegédnek szerencséje volt, mivel katonai szolgálata alatt legtöbbször őt hívták segítségül a fejlődő országok járványainak leküzdéséhez.
Egyre nagyobb feladatokat kapott, és egyre kalandosabb helyekre jutott el. Másik szerencséje az volt, hogy mindenkori főnökei elismerték zsenialitását, ezért mindig biztosították számára a kutatásaihoz és utazásaihoz szükséges anyagi és erkölcsi támogatást, sőt, 1958-ban pedig a marylandi Bethesda-intézetben önálló laboratóriumot kapott. Gajdusek meghálálta a bizalmat, hiszen eredményei minden várakozást felülmúltak; egy addig ismeretlen tudományos területet tárt fel. Az általa vizsgált betegségek kórokozóit az izlandi Björn Sigurdson a hosszú, több éves lappangási idő miatt lassú vírusok-nak nevezte el -- csak később derült ki, hogy tévesen.
Gajdusek az 1950-es években hallott először egy titokzatos betegségről, a kuru-ról amely Új-Guinea isten háta mögötti, elszigetelt falvainak lakói között pusztított. Az összes beteg az akkor még emberevő Foré törzs tagjai közül került ki. A kuru szó azt jelenti, hogy reszketés, didergés, de a kórt nevezik még "nevető" vagy "kacagó" betegségnek is, mert a végstádiumhoz közeledve a beteg arca vigyorgáshoz hasonló grimaszba torzul; görcsös, zihálás szerű hangjai pedig vihogáshoz hasonlítanak.
A kuru nagyon ritka betegség; a nyolcvanas évekre gyakorlatilag meg is szűnt. A beteg eleinte egyre nehezebben jár, és egyre rosszabbul uralja a mozdulatait. A mozgás zavarai miatt hamarosan magatehetetlenné válik; minden végtagja és izma reszket; egy idő után már a táplálékát sem tudja lenyelni. Közben folyamatosan romlik a memóriája és az értelmi képességei. Az elkerülhetetlen halál az első tünetek jelentkezése után fél-, de legkésőbb négy év múlva következik be.
Gajduseket teljesen magával ragadta a kuru problémája, mivel szilárdan hitte, hogy a kuru megértése jelenti a kulcsot az idegrendszer más elfajulással járó betegségeihez is. Regénybe illő fordulatokban és kalandokban bővelkedik az a történet, amelynek révén közelebb került a kuru felderítéséhez, azonban soha sem járt volna sikerrel, ha nem kerül szoros kapcsolatba a bennszülöttek életmódjával és kultúrájával.
A Foré törzs tagjai az 1950-es évek közepéig őseik kannibál hagyományait és halotti rítusait követték, később a kormány rendeleteinek, a misszionáriusok törekvéseinek és saját belső késztetésüknek ("hasonlítani" akartak a fehérekhez) engedve felhagytak az emberevéssel. A törzs 1956. után született tagjai már nem betegedtek meg kuruban. A betegség leggyakrabban azok között a gyermekek és asszonyok között pusztított, akik az elhunytak agyát szokták elkészíteni a rituális lakomákhoz. A fertőzés valószínűleg bőrsérülés révén, illetve a száj-, orr- vagy a szem nyálkahártyáin keresztül érte őket.
A kurunak köszönhetően Gajdusek 1976-ban megkapta a Nobel-díjat, bennünk pedig felmerülhet a kérdés: vajon egy primitív törzs elszigetelt betegségének kutatása miért érdemli meg ezt az elismerést? A válasz: a kuru kórokozója nem hasonlítható semmilyen korábban vizsgált vírushoz, baktériumhoz, illetve gombához. Sokáig kimutatni sem sikerült, mivel kisebb a legkisebb vírusoknál is. Nem tartalmaz örökítő anyagokat (DNS-t vagy RNS-t), elképesztő mértékben ellenáll a hőnek, az ultraibolya- és a röntgensugárzásnak valamint a fertőtlenítőszereknek. A szervezetben nem vált ki semmilyen védekező reakciót -- ez azt jelenti, hogy nem tartalmaz testidegen fehérjét.
Időközben kiderült, hogy a kuruhoz meglehetősen hasonló lefolyást, és fertőzési tulajdonságokat mutat a birkák surlókórja, és az emberek 1920-ban leírt, rendkívül ritka Creutzfeld-Jakob betegsége. Később csatlakozott ehhez a sorhoz a szarvasmarhák szivacsos agysorvadása, azaz a kergemarha-kór, valamint az utóbbi betegségnek az emberre is átterjedő változata, korunk rettegett betegsége a Creutzfeld-Jakob új variáns.
A betegségekben az is közös, hogy meglehetősen hosszú lappangási idővel rendelkeznek, éppen ezért nevezték el egyelőre még ismeretlen kórokozóikat lassú vírusoknak. Később kiderült, hogy a betegséget okozó ágensnek semmi köze sincs a vírusokhoz. Akkor mégis mi lehet a kórokozó?
Kiderült, hogy egy egészen új életforma képviselői: a prionok. Ezekkel, és egy másik Nobel-díjas tudóssal Stanley B. Prusinerrel ismerkedünk meg a következő részben.
A cikkhez kapcsolódó magyar nyelvű linkek:
Gyere és fuss az életmódváltókkal!
Ha kérdése van, kérdezzen szakértőnktől!

Kérdezzen Ön is!

Szakértőink által már megválaszolt kérdések száma:

Orvos válaszol
Aktuális
Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikumok

Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikus baktériumok nélkül nincs egészséges ember

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukobetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+27, +33 °C
Minimum:
+15, +20 °C

Hazánkban hétfon délelőtt a gyengén felhős, napos időben gyorsan melegszik a levegő.

Egészséget befolyásoló hatások:
erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag