Élettelen, mégis halálos fertőzést okoz

A prion
Ajánlom a HáziPatika Facebook oldalát!

Kéky Kira

  dr. Fűzi Miklós

  HáziPatika.com

fatális insomnia, kergemarhakór, kuru, prionbetegség, prion, dr. Fűzi Miklós, Gerstmann-Straussler-Scheinker-betegség, Creutzfeldt-Jakob-betegség

Bár a prion felelős többek között az olyan ismert betegségért is, mint a kergemarhakór, kevesen tudják, mi is ez. De miért gyógyíthatatlanok a prionbetegségek, és hogyan "fertőznek"?

A tudósokat is meglepte, amikor szembesültek azzal, hogy "szaporodik" és "fertőz" egy fehérje, ami ráadásul mindenki szervezetében megtalálható. A prion szerepet játszik a hosszú távú memória kialakulásában, illetve német kutatók szerint a magzati fejlődés során segíti a sejtek közötti kommunikációt.

Stanley Prusiner (Kaliforniai Egyetem) volt az, aki 1982-ben felfedezte, hogy a prion egy fehérje-természetű kórokozó - munkásságáért 1997-ben Nobel-díjat kapott. A felfedezés jelentőségét aligha lehet eltúlozni; az élővilágról alkotott képünk újraértelmezéséről volt szó.
Stanley Prusiner derítette ki, hogy ha az agyban normál körülmények között is jelen lévő prion protein fehérjemolekulák valamilyen hatás következtében a térbeli szerkezetüket érintő átalakuláson mennek keresztül, akkor olyan toxikus hatásúvá válnak, hogy elpusztulnak a környékükön lévő idegsejtek. Ettől szivacsossá, lukacsossá válik az agyszövet: magyarul azt mondják rá, hogy szivacsos agyvelősorvadás következik be. A prion protein megváltozott formáját patogénné vált prionnak nevezzük. A fertőzés halálozási aránya 100 százalék, a betegségnek semmilyen gyógymódja nem ismert.

"Az eddig észrevétlen kis fehérje a szó szoros értelmében halálos érintésű szörnyszülötté válik. A megváltozott térszerkezetű prion minden egészséges prion proteint, amellyel csak kapcsolatba lép, a maga képére alakít át. A kóros prionok már nem töltenek be biológiai feladatot az idegsejtekben, viszont azokra halálos méregként hatnak" - fogalmazták meg svájci kutatók. A prion - mivel fehérje természetű és nukleinsavat egyáltalán nem tartalmaz - semmilyen eddig megismert kórokozóra nem hasonlít.
"A fertőzés lappangási ideje néhány hónaptól több tíz évig terjed, szakemberek azt gyanítják, hogy akár 50 év is eltelhet a megfertőződést követően, amikor egyszer hirtelen kialakulnak a tünetek" - mondta a HáziPatika.com kérdésére dr. Fűzi Miklós, a Semmelweis Egyetem Orvosi Mikrobiológiai Intézetének docense. A diagnózist követően általában már csupán néhány hónapig él az ember, hiszen az agyszövete elsorvad, a beteg életképtelenné válik.

Érdekesség

A kóros konformációjú prion protein (PrPSc) kívülről jut be a szervezetbe, hozzákötődik a normál szerkezetű fiziológiás PrP-hez (PrPC-hez) és a sajátjává alakítja annak konformációját. Így "fertőz". A fehérjék egyébként egy idő után lebontódnak, ám ebben az esetben azért nem lép fel immunreakció, mert a szervezet élettanilag nem lép fel saját fehérjéi ellen.

Hasonló betegségek ismeretesek juhok, szarvasmarhák, nyestek, macskák és szarvasok között is, ám a fertőzés átvitelét emberre még vizsgálják. Egyelőre a szarvasmarháktól elkapható betegséget igazolták kutatók. Az átvitelt mindenesetre könnyíti, hogy a test sok fehérjéje egyáltalán nem fajspecifikus; nem csupán a közeli rokonfajok, hanem akár az élővilág legkülönbözőbb egyedeiben is létezhetnek, és ott is hasonló feladatot láthatnak el.

Jelenleg az alábbi öt humán prionbetegséget ismerik:
  • Creutzfeld-Jakob-betegség (CJB - genetikai eredetű),
  • a variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJB - ezt a kergemarhakóros szarvasmarháktól kapjuk),
  • Gerstmann-Straussler-Scheinker-betegség (GSSB),
  • a fatális insomnia (FI)
  • és a kuru (reszketőkór).
Járványtanilag, közegészségügyileg a legnagyobb jelentősége a vCJB-nek van.

Honnan kerülhet a szervezetbe kóros prion?

Ennek több módja van. Világszerte a legtöbb esetért genetikai hajlamot tesznek felelőssé, tehát a kutatók úgy vélik, hogy vannak, akik eleve hordozzák a hajlamot magukban, hogy egy idő elteltével (általában az 50-es, 60-as éveik környékén) kóros szerkezetű fehérjék jelenjenek meg a szervezetükben.

"A másik lehetőség, hogy kergemarhakórral fertőzött szarvasmarhák olyan részeit fogyasztja valaki, amelyben megtalálhatóak ezek a kóros fehérjék, melyek ellenállnak a sütésnek, főzésnek és a gyomorsavnak is" - hívta fel a figyelmet dr. Fűzi Miklós.

Épp ezért vezették be az 1990-es évek végén a szarvasmarhák rendkívül komoly egészségügyi vizsgálatát levágáskor, azóta Magyarországon a 30 hónaposnál idősebb szarvasmarhák agyvelejét (minden szarvasmarháét!) külön megvizsgálják, és csak akkor engedik tovább fogyasztásra, ha mindent rendben találtak.

Bekerülhet a mutálódott fehérje transzplantáció során is: például vérrel, vérátömlesztéskor. Ám ehhez az kell, hogy a vérben megfelelően sok módosult fehérje (prion) legyen, tehát gyakorlatilag csak az egy emberből egy emberbe történő vérátömlesztést tartják veszélyesnek ebből a szempontból. Amennyiben hagyományos módon, a vérellátás szabályai szerint a sok embertől levett vért egymással keverik, akkor a prionkoncentráció felhígul annyira, hogy az már nem jelent veszélyt.

Írtak le olyan esetet is, amikor agyalapi mirigyből készült hormon beadásával, szaruhártya-átültetéssel, vagy kemény agyhártya műtét során történt fertőzés. "Ennek megelőzésére ma már javarészt csak egyszer használatos eszközökkel műtenek az agysebészek, mivel a prion a szokásos sterilizálással nem pusztítható el. Hatástalanítani úgy lehet, ha nátrium-hidroxidban áztatják egy órán át, vagy 134 Celsius fokon egy órán át autoklávozzák (speciális, túlnyomással működő sterilizálási technika - a szerk.)" - ismertette a megsemmisítésre alkalmas módszereket a mikrobiológus szakember.

Mi történik, ha bejut a szervezetbe a kóros prion?

A saját képére kezdi formálni a szervezetben lévő, egyébként fontos funkciót betöltő, egészséges fehérjéket. Megváltozik a fehérjeszerkezet, és az átalakult fehérjék újabb egészséges fehérjéknek adnak átalakulási parancsot. Mennyiségileg tehát szaporodik a prion, ám nem a klasszikus, élőlényekhez hasonló módon.

Milyen betegségeket okoz?

A közelmúltban még transzplantációval vagy agyalapi mirigyből készült gyógyszerrel is megkapható volt a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJB), részben pedig genetikai eredetű. Meglepő módon azonban a megbetegedések többsége ismeretlen eredetű.

Ez a kór tehető felelőssé a prionbetegségek körülbelül 80 százalékáért. Kezdetekor megváltozik a beteg viselkedése, a járása bizonytalanná válhat, egykedvűség, ingerlékenység, feledékenység jellemzi. Abban különbözik a hasonló tünetekkel jelentkező Alzheimer-kórtól, hogy a szellemi leépülés rendkívül gyors. A halál pedig 3-9 hónap alatt bekövetkezik.
A variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJB) először pszichiátriai tünetekkel, leginkább furcsa és kellemetlen érzészavarokkal jár. Gyors szellemi leépülés követi, valamint akaratlan mozgások. Ez az a betegség, amit a beteg szarvasmarhák húsának (agyszöveteinek) fogyasztásával kaptak el olyan sokan az 1990-es években. Az ilyen esetek száma lényegesen csökkent a szarvasmarhával kapcsolatos előírások szigorítása óta.

A Gerstmann-Sträussler-Scheinker betegség ritka, döntően örökletes. Tünetei közé tartozik a gyors szellemi leépülés, a kisagy károsodásából fakadó egyensúly- és mozgászavarok, illetve az akaratlan mozgások. Ez a betegség 45 éves kor körül alakul ki, és 2-10 év a túlélése.

A fatalis insomnia a legújabban felismert, gyorsan romló állapotot mutató emberi prionbetegség, mely az esetek nagy részében dominánsan öröklődik, tehát megfigyelhető a családi halmozódás. Megjelenhet 30-as, de akár 60-as éveiben járó személyekben is. A betegség lefolyásának átlagos időtartama 13 hónap. Korai szakaszában a betegek nehezen tudnak elaludni, és visszatérő mozgászavaraik vannak. Néhány hónap múlva alvásképtelenségig fokozódó alvászavar, hiperaktivitás, majd szellemi leépülés jelentkezik.

A kuru Pápua-Új-Guineában a Fore törzs tagjai között terjedt el, mivel ez a törzs kannibál, és előszeretettel fogyasztotta a legyőzöttek agyát. Tünetei: fejfájás és az egész testet eluraló fájdalomérzés. Később remegés kíséretében akaratlan, kifacsart jellegű túlmozgások jelentkeznek, a halál a tünetek megjelenése után 3-20 hónappal következik be.

Magyarországon prionbetegségekben évente 10-20 ember hal meg - vagy legalábbis ennyi esetben ismerik fel, hogy a halált ez okozta.

Felhasznált irodalom:
Dr. Füzi Miklós - A prion betegségek elméleti alapja

Csatlakozzon több mint 100 000 hírlevélolvasónkhoz!


Hozzászólások

Aktuális

A zikavírus-fertőzés jeleiZIKA

A zikavírus-fertőzés jeleiVajon miről lehet felismerni a fertőzést?

Hasmenés és bélgázok: így tehet ellenükHasmenés

Hasmenés és bélgázok: így tehet ellenükGyakran előforduló bélrendszeri panasz a hasmenés, a túlzott bélgáztermelődés

Ha a családja is elfordul a rákbetegtőlÉbredj fel!

Ha a családja is elfordul a rákbetegtőlA család és a barátok támogatása kulcsfontosságú!

Így turbózhatjuk fel az anyagcserénketFOGYÓKÚRA

Így turbózhatjuk fel az anyagcserénketNéhány egyszerű trükkel a szokásos napi teendőink közepette is van lehetőség arra, hogy kicsit felpörgessük az anyagcserénket.

Ételek, amik csökkentik az étvágyatGASZTRONÓMIA

Ételek, amik csökkentik az étvágyatHa valaki próbál egészségesen étkezni, esetleg diétázik is, fontos, hogy úgy válogassa össze a tányérjára kerülő ételeket, hogy azok a lehető legjobban eltelítsék a lehető legkisebb kalóriabevitel mellett.

Lehet-e bárkiből olimpikon? Számoljunk!OLIMPIA

Lehet-e bárkiből olimpikon? Számoljunk! Lehet-e bárkiből olimpikon? Ha azt nézzük, hogy közönséges származású emberek is világraszóló eredményeket értek el az ötkarikás játékokon, akkor igen. Különben meg nehezen. Nézzük, hogy miért!

Vénás betegségekFÓKUSZBAN

Vénás betegségek Az aktív népesség 35 százaléka, míg a nyugdíjas korúak több mint fele szenved valamilyen vénás betegségben

Mitől óvakodjon a nő terhesség alatt?TERHESSÉG

Mitől óvakodjon a nő terhesség alatt?A cél természetesen a fejlődő magzat egészségének védelme. De mitől is kell megvédeni őket?

Humánmeteorológia

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+27, +32 °C
Minimum:
+14, +19 °C

Nyáriasan meleg, napos idő várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
N/A

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Facebook

Youtube

Twitter

Google+

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag