Hírlevelek
Regisztráció

Fókuszban

Sclerosis multiplex

Betegségek A-Z

Sclerosis multiplex

Kategória: Ideggyógyászati megbetegedések

Szerző: Máriáss Márta   |   Lektor: Dr. Vécsei László, akademikus

Rövid leírás

(másnéven: SM)

A szklerozis multiplex krónikus, a központi idegrendszer fehérállományának gyulladásos betegsége, melynek következtében károsodnak az idegsejtek és az idegsejteket körülvevő, úgynevezett myelin. Döntően fiatal felnőttkorban jelentkezik, és az esetek felében a visszafordíthatatlan szövetkárosodás miatt rokkantsághoz vezet.

Előfordulás

A világon 2,5 millió embert érint ez az egyre súlyosbodó (progrediáló) betegség. A fiatal felnőttek leggyakoribb idegrendszeri bántalma. A nők valamivel hajlamosabbak a betegségre, melynek első tünetei leggyakrabban a 20. és az 50. életév között jelennek meg.Az egyenlítőtől a sarkok felé haladva nő az előfordulási gyakoriság, valamiért inkább a fehér emberek betegsége. Európában átlagosan 10000 emberből 5-20 betegszik meg e kórban. Magyarországon 7-8000-re tehető a sklerosis multiplexes betegek száma.

Okok

Az SM pontos oka nem ismert, valószínűleg kialakulásában több tényező játszik közre.
Bevándorlókon végzett vizsgálatok alapján, - amikor is kiderült, hogy a betegség kialakulásának valószínűsége idősebb korban kivándorlók között az anyaországival, gyerekek esetében pedig a befogadó országival azonos, - a környezeti tényezők jelentőségére lehet következtetni, mely úgy tűnik 15 éves korig döntő.
A sklerosis multiplex nem egyértelműen örökletes betegség, noha a családi előfordulás valószínűsíti. Az egypetéjű ikerpárok esetében a beteg testvére nem 100, csupán 23-30%-os valószínűséggel lesz szintén beteg. A beteg szülők gyermekei - a beteg családtagok számától függően - csak 3-5%-os valószínűséggel betegszenek meg, ami azért nagyobb, mint az össznépesség 0,1% nagyságrendű értéke.
Feltételezik, hogy vírusfertőzések változtatják meg az immunrendszer működését úgy, hogy az saját myelinje ellen fordul. Nem valami különleges vírusra gondolnak, hanem egy viszonylag elterjedt kórokozóra, ami csak bizonyos körülmények között az idegrendszerbe jutva okoz bajt. Az SM nem fertőző.

Tünetek

A tünetek, attól függően, hogy a gyulladásos góc az idegrendszernek épp melyik részét érinti, nagyon különbözőek lehetnek.
A szem problémái közül a betegek egynegyedénél első tünetként jelentkező látóideg-gyulladás, a homályos látás, kettőslátás, és a sajnos többnyire maradandó, akaratlan gyors szemmozgások (nystagmus) jelentkezése gyakori panaszok.
A mozgáskoordinációs problémák közül az egyensúlyvesztés, bizonytalan járás, szédülés, a végtagokkal végzett mozgások ügyetlensége, a lábak gyengesége tűnhet föl. Az izmok merevekké, görcsösekké válhatnak.
Az érzékelés zavarairól van szó, ha a betegek égő, bizsergő érzést említenek, emellett indokolatlan fájdalmak is felléphetnek.
A beszéd lelassul, érthetetlenné válik, megváltozik a ritmusa, beszéd közben nyelési nehézségek jelentkeznek.
Az általánosan eluralkodó fáradtság, ami a fizikai aktivitástól vagy épp pihentségtől teljesen függetlenül jelentkezik, a beteget képtelenné teheti önmaga ellátására is, valójában a leggyakoribb panaszok egyike.
A vizelettartási zavarok gyakoriak, a széklettartási nehézség sokkal ritkább, inkább a székrekedés okoz panaszt.
A szexuális élet impotencia, csökkent libidó és érzékenység miatt válik nehézzé.
A mentális zavarok közül a rövid távú emlékezet és a koncentrációs képesség gyengülése említhető.
A betegség tüneteire jellemző, hogy rohamszerűen, - SM-es szakkifejezéssel és helyesírással élve shubokban - jelentkeznek, különböző valószínűséggel spontán gyógyulnak, vagy maradandóvá válnak. Így például a látóideg-gyulladás általában gyógyul, a kialakult nystagmus többnyire megmarad.

Kórlefolyás

Az SM autoimmun-betegség, vagyis az immunrendszer a saját idegrendszer sejtjei ellen fordul. A betegség folyamán az idegrendszer állandó gyulladásban van. Az idegrendszert alkotó legfontosabb sejtek az idegsejtek (neuronok) és idegrostokat körülvevő myelint képző sejtek, amiket a központi idegrendszerben gliasejteknek hívnak. A myelin, ez a nagy zsírtartalmú, neuronokat körülvevő szövetréteg úgy működik, mint a villanydrót körüli szigetelőréteg, azzal a különbséggel, hogy nem folyamatos. A szigetelt helyeket a sejtmembránon végigfutó elektromos jel kénytelen "átugrálni", ezáltal a myelinhüvely lényegesen meggyorsítja az ingerületvezetést. A gyors és pontos jelátadás a finom és gyors, koordinált mozgások feltétele. Az MS-nél elvész ez a képesség, mivel ilyenkor a gyulladás miatt a myelin elpusztul, a helye heggel gyógyul. A betegség nevében a sklerosis latinul megkeményedést jelent. A gyulladások és hegek az idegrendszerben egyszerre több helyen is kimutathatók, erre utal a multiplex jelző.
A betegség lefolyását, a folyamat gyorsaságát nem lehet pontosan előre látni, ebből a szempontból az első öt év meghatározó. A prognózist befolyásolja a beteg neme és kora az első tünetek jelentkezésekor. A csupán enyhe tünetekkel járó betegségtől a gyorsan romló és rokkantsághoz vezető formáig nagyon sok variáció létezik. A betegség egyes formáinak megkülönböztetése a kezelés szempontjából is döntő: bizonyos gyógyszerek csak az egyes típusoknál hatékonyak, máskor hatástalanok.
  • Az első csoportba a relapszussal-remisszióval járó SM (RRSM) tartozik. A név azt jelenti, hogy időnként rohamos, shubokban történő rosszabbodás következik be a betegnél, amely állapotot teljes vagy részleges gyógyulás követ, és csak viszonylag enyhe maradványtünetek maradnak meg. A legtöbb SM általában ilyen formában kezdődik, évente átlagosan egy shub zajlik. Ehhez a formához tartozik az SM jóindulatú változata, melyben az első két shub után több nem jelentkezik, és a tünetek hosszú ideig, 15-20 éven át csekélyek maradnak. Ezeket a betegeket nem érinti súlyosan állapotuk, gyakorlatilag normális, aktív életet tudnak élni. Sajnos ez a forma csak utólag, az évek múltával különíthető el biztonsággal. A betegek 20%-a sorolható ide.


  • Az RRSM forma átalakulhat másodlagosan progrediálóvá, amikor a shubok utáni felgyógyulás mindig részleges, végül nem várható javulás, inkább a lassan fokozódó romlás a jellemző. Ebben a formában az érintettek 40%-a szenved.


  • Az elsődlegesen progrediáló (primer progrediáló SM=PPSM) formára jellemző, hogy az idegrendszeri funkciók romlása shubok nélkül, folyamatosan zajlik. Általában idősebb korban jelentkezik a betegség mindjárt ebben a rosszabb prognózisú formában, amely valószínűleg kórfolyamataiban is eltér a többi formától. A betegek 15-20%-át érinti ez a változat.

A diagnózist követően a betegeknek 10%-a lesz öt éven belül súlyosan rokkant. Sajnos a betegség rokkantsághoz vezet, de nem halálos. A várható élettartamot nem befolyásolja lényegesen, annál több gondot okoz viszont az életminőség rosszabbodása.

Diagnózis

A betegség nem állapítható meg egyetlen tünetből, csak azok együtteséből. A betegség korai fázisában, gyenge tünetek mellett sem lehet pontos diagnózist felállítani, csak a betegség előrehaladtával. Ezért a diagnózis felállításával és közlésével az orvosoknak gondosan kell eljárnia, mivel nincs olyan teszt vagy vizsgálat sem, amely önmagában elegendő volna. A részletes kórtörténet megismerését neurológiai vizsgálatok követik, amelyekkel az idegi funkciókat, így a szemmozgásokat, a végtag-koordinációt, különböző reflexeket néznek.
A tünetek SM-es eredetét igazoló vizsgálatok közül a legfontosabb az MRI. Az MRI (mágneses magrezonancia) olyan képalkotó diagnosztikai módszer, melynek segítségével akkor is láthatóvá válnak a gyulladásos gócok, ha a beteg nem érzi jelét, nincsenek tünetei. Emellett a lumbálpunkcióval végzett liquor-vizsgálat és az ingerületvezetési sebesség mérése is fontos információkat hordoz. Ez utóbbi esetében a fejre helyezett elektródákkal nézik, hogy a fény- és hangingereket milyen gyorsan követik az általuk kiváltott agyi reakciók. A liquorból (agy- és gerincvelői folyadék) MS-re utaló antitesteket lehet kimutatni, amelyek azonban más betegség kapcsán is megjelenhetnek, ezért a vizsgálat eredménye önmagában nem döntő.
A klasszikusnak mondható tünetek - ilyenek a szem tünetei - gyorsíthatják a diagnózis felállítását, ezért ezekkel érdemes nagyobb szemészeti, neurológiai centrumokban dolgozó szakorvosokhoz fordulni, akik speciális vizsgálatokkal tudják ellenőrizni az SM-gyanút. A neurológiai diagnózishoz legalább két, időben elkülönülő és az idegrendszer két külön területét érintő funkciózavar (shub) igazolhatósága szükséges.

Kezelés

Sajnos ma még nem rendelkezünk a betegséget gyógyítani tudó terápiával. A különböző kezelések célja a rosszabbodás feltartóztatása, az életminőség javítása.
A 20 éves múltra visszatekintő szteroid-gyógyszerek hatása abban áll, hogy a gyulladásos gócok spontán gyógyulásakor elősegítik a regenerációt. Folyamatos szedése melletti súlyos mellékhatásai miatt csak a betegség shubok (más néven exacerbációk) által meghatározott periódusaiban adják. Ha a gyulladás nem bizonyítható, a fölösleges mellékhatások elkerülése miatt célszerűbb vitaminkészítményekkel javítani a beteg állapotán.
A korszerű immunmodulánsok az immunrendszer működését befolyásolva rövidtávú, kettős vak vizsgálatokban, amikor sem a beteg, sem az orvos nem tudja, hogy ki kap gyógyszert és ki csupán placebót, bizonyíthatóan mintegy 30 %-kal szorították vissza a shubok gyakoriságát, a betegség rosszabbodását. Ez a gyakorlatban, hosszú távon- 70%-kos csökkenést is jelenthet.
Eddig az interferonokról, glatiramer-acetátról, IgG-ről és az azathioprinről tudjuk, hogy az immunrendszeren keresztül hatnak a betegség aktivitására. Pontos hatásmechanizmusuk nem ismert. Ezek a hatóanyagok az SM remissziós formájában hatékonyak, viszonylag csekély mellékhatásuk miatt hosszabb távon is adhatók. Az injekció helyén bőrpír, illetve enyhe influenzához hasonló tünetek jelentkezhetnek.
Eddig az interferonokról, glatiramer-acetátról, IgG-ről és az azathioprinről tudjuk, hogy az immunrendszeren keresztül hatnak a betegség aktivitására. Pontos hatásmechanizmusuk nem ismert. Ezek a hatóanyagok az SM remissziós formájában hatékonyak, viszonylag csekély mellékhatásuk miatt hosszabb távon is adhatók. Az injekció helyén bőrpír, illetve enyhe influenzához hasonló tünetek jelentkezhetnek.
Magyarországon az OEP ezeket a készítményeket külön keretből 100%-ban támogatja.
A gyógyszeres kezelés mellett rendszeres fiziko- és pszichoterápia is segítheti a beteget. A speciális neurológiai centrumokban szakemberekből álló team a diagnózis idejétől folyamatosan nyújt segítséget az érintetteknek a különböző felmerülő egészségi és életviteli problémák legyőzésére. Az SM okozta egyéb tüneteket is lehet kezelni, ezért a beteg állapotától függően többek között izomlazító, fájdalomcsillapító, antidepresszáns, a szexuális zavarokat ellensúlyozó készítményeket szoktak adni.

Hasznos tudnivalók

A testmozgás fontos és jótékony hatású, ennek mikéntjéhez és a mozgásprogramhoz érdemes orvos, hozzáértő gyógytornász segítségét kérni. A könnyű, mérsékelt megterheléssel járó sportok, mindazon testmozgás, amit a beteg könnyedén, jó közérzettel tud végezni, ajánlható. Szóba jöhet a lovaglás, úszás, kíméletes kondícionáló torna.
A házaspárok tekintetében lényeges kérdéseket vethetnek fel a szexualitásban fellépő zavarok, amelyekről tudni és beszélni kell. Hasznos igénybe venni szakorvos, szakpszichológus segítségét.
Az SM a mindennapokat befolyásoló állapot, előrelátást igényel a családi életben, a munkában egyaránt. A gyermekvállalás lehetséges, mindazonáltal felelősen kell gondolkodni arról is, hogy az elkövetkező 15-20 évben, ami a gyermek felneveléséhez szükséges, van-e segítség a betegség rosszabbodása esetére. Az örökletességről már szóltunk. Egyes terápiák a magzatra hathatnak, ezért a terhesség előtt a kezelést mindenképpen meg kell beszélni a kezelőorvossal. A várandósság az állapotot lényegében nem befolyásolja, a shubok valószínűsége a szülést követő 6 hónapban kicsit megemelkedik.

Kapcsolódó címtárak

Legjobb cikkek és szolgáltatások a témában

Kérdése van? Lehet, hogy itt választ talál!

Tudjon meg többet lexikonunkból!

Ha vizsgálni kell...

Szponzorált hirdetések

     
     
     
     

Gyógyszerkereső

gyógyszerhatóanyag