Ewing-szarkóma tünetei és kezelése

dr Hauser Péter

 dr Hauser Péter

 

dr. Kocsis Judit

 dr. Kocsis Judit

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a Ewing-szarkóma?

A Ewing-szarkóma (ejtsd: Júing), mely nevét egy James Ewing nevű orvosról kapta, a második leggyakoribb csontokból kiinduló, elsősorban gyermekkori rosszindulatú daganat.

A szervezet bármely csontjából kiindulhat: végtagok, medence, gerinc csontjai, állkapocscsont stb. A Ewing-szarkóma nem a csontszövet élettani sejtjeiből alakul ki, hanem az úgynevezett paraszimpatikus idegrendszer sejtjeinek kóros burjánzása okozza. Emiatt fordulhat elő, hogy nemcsak csontokból, hanem lágyrészekből is kiindulhat. Ezt a megjelenési formáját extraossealis (=csonton kívüli) Ewing-szarkómának nevezik.

A Ewing-szarkóma előfordulása

Gyermekkorban évente Magyarországon körülbelül 6-8 új beteg kerül diagnosztizálásra. Leginkább a tizenévesek körében fordul elő, de már 10 éves kor alatt is jelentkezhet.

A Ewing-szarkóma okai

Kialakulásának pontos okát nem ismerjük. Téves az az elképzelés, hogy a betegség valamilyen csontsérülés vagy -törés miatt alakulna ki.

A Ewing-szarkóma tünetei

A Ewing-szarkómának nincsen olyan sajátos tünete, amelyről könnyen felismerhető lenne.

Leggyakoribb tünetei lehetnek: fájdalom, duzzanat, csonttörés, helyi gyulladás, ritkán láz. A növekvő daganat fájdalmat okoz, amit a betegek egy elszenvedett kisebb traumához próbálnak kötni. A betegség okaként a betegek a csonttörést feltételezik, mely valójában a betegség következménye! A növekvő daganat elfoglalja a szabályos szerkezetű, nagyon ellenálló csontállomány helyét, mely így elveszti stabilitását.

A meggyengült csontállományban egészen banális ütés is törést okozhat. A betegség esetenként nem feltűnő tünetei miatt sok esetben csak előrehaladott állapotban kerül felismerésre, amikor csont-, csontvelői vagy tüdőáttétek alakulnak ki. Bár a gyógyulási esélyeket nagymértékben rontja a betegség előrehaladottsága, intenzívebb kezelés mellett ilyenkor is van esély a végleges gyógyulásra.

A Ewing-szarkóma diagnózisa

A diagnózis első és legfontosabb lépése, hogy gondolni kell az adott betegségre. Amennyiben nem feltűnő tünetekkel jelentkezik (ilyen például az ún. patológiás csonttörés, a nagyfokú duzzanat, az olyan éjszakai csontfájdalom, melyre felébred a beteg), akkor két hetet meghaladóan a változatlanul fennálló, mindig ugyanazon a ponton jelentkező nem traumás eredetű csontfájdalom esetén első lépésként röntgenvizsgálat készítendő a fájdalmas csontról és környezetéről. Amennyiben a csontröntgen a csontszerkezeti változások alapján felveti a csontdaganat lehetőségét, további vizsgálati lépésként az érintett terület komputertomográfiás (CT-) vagy MR-vizsgálata szükséges.

A betegség diagnózisához elengedhetetlen a műtéti mintavétel a daganatból (biopszia), amit ortopédsebész végez. Ahhoz, hogy pontos képet alkothassunk arról, hogy a Ewing-szarkóma diagnózisa esetén milyen intenzitású kezelés szükséges a beteg gyógyításához, fel kell mérni a szervezetben a betegség kiterjedtségét. Ehhez ún. csontscintigráfia, MR, CT és ún. csontvelő-biopszia szükséges. Az esetleges áttét leggyakoribb helye a tüdő, a csontrendszer más területei vagy a csontvelő.

A Ewing-szarkóma kezelése

A betegség kezelésének három fő pillére a műtét, a kemoterápia (daganatsejteket elpusztító gyógyszeres kezelés) és a sugárkezelés.
A kezelés a biopszia után több részből áll: ún. preoperatív (műtét előtti) kezelés, a daganat műtéti eltávolítása - amennyiben lehetséges, és az ún. posztoperatív (műtét utáni) kezelés: kemoterápia, besugárzás (irradiáció), egyes súlyos esetekben autológ csontvelőtranszplantáció.

A körülbelül 6 hónapig tartó nagyon intenzív preoperatív vagy ún. neoadjuvans kemoterápia (3 hetente adott infúziós kezelések) célja, hogy a daganatot megkisebbítsék, így azt kisebb beavatkozással lehet eltávolítani. Ennek eredményeként az esetek túlnyomó többségében ma már elkerülhetővé válik az érintett végtag amputációja.
A preoperatív kemoterápiát követő műtét során eltávolítják a daganatot, amennyiben elhelyezkedése révén lehetséges. Helyét fémből készült protézissel vagy más kevésbé fontos saját csont áthelyezésével (pl szárkapocscsont) pótolják ki. A pótlás módját mindig az adott lehetőségeknek megfelelően a műtétet végző ortopédsebész dönti el.

A gerincből és a medencecsontból kiinduló daganat sok esetben csak a szervezet támasztószerkezetének teljes összeomlása árán lenne műthető, ezért ezekben az esetekben intenzív sugárkezeléssel kell kiváltani a műtétet.

Az ún. posztoperatív vagy adjuvans kemoterápia a nagy valószínűséggel még jelen levő, sok esetben még a CT által sem látott, de nagyszámú daganatsejtet tartalmazó, gyakran csak milliméteres nagyságú gócok végleges elpusztítását szolgálja. Időtartama 2-7 hónap. A kezelés típusát és hosszát a betegség kezdeti kiterjedtsége és a daganatsejtek kemoszenzitivitása (műtét előtti kemoterápiát túlélő daganatsejtek aránya az eltávolított daganatos szövetmintában) határozza meg.

Azokban a helyzetekben, amikor az orvosi tapasztalat azt mutatja, hogy a betegség a hagyományos kemoterápiás kezeléssel várhatóan nem fog véglegesen meggyógyulni (kiinduláskor a daganat nagy kiterjedésű vagy áttétes, vagy a daganatsejtek rosszul reagáltak a kezelésre), akkor a műtét utáni kezelés során körülbelül egy hónapig tartó, jelentős előkészítést igénylő ún. autológ csontvelő-átültetést is alkalmaznak. Ehhez a beteg saját vérképző eredetű őssejtjei szükségesek, melyek a preoperatív kezelések során kerülnek lefagyasztásra.

Sugárkezelés a műtét előtti vagy utáni időszakban alkalmazható, melynek időpontja betegenként eltérő. Sugárkezelésben a daganat által érintett csontot részesítik. Időtartama körülbelül egy hónap. A sugárkezelést a kezdeti bemérés után heti öt részletben adják.

A teljes kezelés körülbelül egy évig tart. A kezelés során többféle daganatsejt-ellenes gyógyszer (citosztatikum) kombinációját alkalmazzák. Magyarországon jelenleg az Euro-Ewing 99 nevű, egész Európában alkalmazott kezelési sémát (protokollt) használjuk. A citosztatikumok adására 3 hetenként kerül sor infúzió formájában. A köztes időt, amennyiben a kezelés miatt ún. súlyosabb mellékhatások nem lépnek fel, a betegek otthonukban tölthetik. A gyermekek a kezelés miatt fokozottan fogékonyak a különböző fertőzésekre, ezért iskolába, közösségbe nem járhatnak. A kezelés során hányás, hányinger jelentkezhet, és a haj kihullik, mely a kezelés befejeződése után teljesen visszanő.

A Ewing-szarkóma gyógyulási esélyei

Amennyiben a daganat kezdetben nem nagy kiterjedésű, nem áttétes, a preoperatív kezelés után teljesen eltávolítható, és a preoperatív kezelés utáni műtét során eltávolított szövetminta azt mutatja, hogy a daganatsejtek nagy része elpusztult, akkor a daganat gyógyulási esélyei jók. Amennyiben a fenti feltételek valamelyike nem teljesül, az alkalmazásra kerülő intenzívebb kezeléssel (autológ csontvelőátültetéssel) ekkor is elérhető végleges gyógyulás.

Hasznos tudnivalók

A kezelés befejeződése után a fél-egy évenkénti kontrollvizsgálatokkal követik figyelemmel, hogy a betegség ismételten jelentkezik-e. Végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni panaszmentes 5 évet követően mondható ki.

A Ewing-szarkómás betegek számos esetben a tumoreltávolító műtét után még hosszantartó mozgásszervi rehabilitációt igényelnek. A tumoreltávolító műtét utáni aktív ortopédiai gondozás azokban az esetekben a leghosszabb, amikor saját csontszövettel pótolják az eltávolított csontot, mivel ilyenkor az újbóli csontosodás folyamata több mint egy évig is eltarthat. Kielégítő csontosodási folyamat esetén hosszú távon ebben az esetben várható a legkevesebb mozgásszervi szövődmény.

Kategória: Gyermekgyógyászat

Orvost vagy magánrendelőt keresek Ewing-szarkóma kezelésére! További kérdésem van Ewing-szarkóma témában
Aktuális
Munkahelyi stressz tesztStressz

Munkahelyi stressz tesztFeszült? Úgy érzi, túl stresszes az élete?

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukorbetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

BokarándulásSérülések

BokarándulásEzért kell komolyan venni!

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Dr. László Gáborreumatológus és fizioterápiás főorvos


Kérdezek tőle

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+23, +28 °C
Minimum:
+8, +15 °C

Hazánkban szerdán délelőtt a Dunántúlon, illetve északkeleten változóan felhős idő várható, máshol alig zavarják felhők a sok napsütést.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag