Akromegália tünetei és kezelése

Legútóbb frissült: 2016.11.15. 16:30

Szabó Emese

 Szabó Emese

 

dr. Koppány Viktória endokrinológus főorvos

 dr. Koppány Viktória endokrinológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi az akromegália?

Az akromegália olyan kórosan magas növekedési hormonszint okozta betegség és tünetegyüttes, amely felnőttkorban jelentkezik. A kifejezést először 1886-ban használta Pierre Marie egy közleményében, a kórkép tehát viszonylag régóta ismert. A betegség jellegét az adja, hogy a növekedési hormon fokozza a csontok, az izmok és számos belső szerv növekedését, így túltermelődése ezeknek a szöveteknek a kórosan fokozott növekedéséhez vezet.

Az akromegália előfordulása

Az akromegália egymillió emberből negyvenet érint. A betegség gyakorisága mindkét nemnél hasonló, azaz előfordulása a férfiak és a nők körében szinte teljesen azonos. A kórkép jellemzően 40-50 éves korban jelentkezik.

Az akromegália okai

Az akromegália oka a legtöbbször az, hogy az agyalapi mirigy daganat, illetve adenóma miatt kórosan sok növekedési hormont termel. A hasnyálmirigy és a tüdő néhány ritkán előforduló daganata szintén termelhet olyan hormonokat, amelyek az agyalapi mirigyet fokozott növekedési hormon termelésre kényszerítik.

Az akromegália tünetei

A betegség tünete az, hogy felnőtt korban nőni kezd minden, ami nőni tud, legyen az porc vagy belső szerv. Megnagyobbodik többek közt az orr és a fül, megnőnek a kezek és a lábak, az áll, a szív, a máj és vese, az arcüregek és gége. Az utóbbiak miatt a nőknél a hang mélyül, a nőbetegek hangja férfiassá válik. A szőrnövekedés és a verejtékezés is fokozott, a bőrredő vastagsága pedig nő. Az orr ki is szélesedik, a szemöldökív elődomborodik. A fogak közti távolság nő, köztük rés keletkezik, a nyelv is nő.

Árulkodó jel, hogy a kézujjak kolbásszerűen megvastagodnak, a gyűrűt néha le kell vágni az ujjról, mert levenni már nem lehet. Ugyancsak jellemző az, hogy az érintetteknek a korábban használtnál akár két számmal nagyobb cipőre is szüksége lehet. Jellemző tünet az ízületi fájdalom is, ami főleg a térdnél, a csípőnél, a vállnál és a kezeknél jelentkezik. A hátgerinc púpossá válik, a mellkas a bordák meghosszabbodása miatt hordó alakúvá válhat. A kéztőben alagút szindróma is kialakulhat, majd az kézzsibbadást is okozhat.

Az akromegália egyik jellegzetes tünete az ujjak dagadása

Az akromegália egyik jellegzetes tünete az ujjak dagadása

Jellemző lehet az is, hogy az emlőből spontán módon, tehát terhesség nélküli csorog a tej. Nőknél gyakori a menstruációs zavar is, a férfiaknál pedig csökkenhet a libidó. Beszűkülhetnek a légutak is, ami miatt gyakorivá válhat a horkolás. Kialakulhat magas vérnyomás és olyan szívbetegség (cardiomyopathia) is, ami akár halálhoz is vezethet. Jelentkezhet inzulinrezisztencia és cukorbetegség is, de gyakran alakulnak ki vastagbél-polipok is. A betegek meglepő módon hasonlítanak egymásra, arcuk jellegzetessé válik.

Az akromegália diagnózisa

A betegség lassan, lappangva, évek alatt alakul ki, sokszor csak későn diagnosztizálják. A változásokat a beteg gyakran nem is veszi észre, sőt a háziorvos sem feltétlenül. Gyakori, hogy a tüneteket először csak az érintettet ritkán látó távoli rokon vagy új háziorvos, szakorvos szúrja ki.

A diagnózis felállítását a régebbi fényképek segíthetik, azok ugyanis jelenthetnek összehasonlítási alapot. A koponyaröntgenen a csontok megvastagodását és az orrmelléküregek megnagyobbodását lehet észrevenni, míg a kézfej röntgenképén az ujjbegyek alatti csontok kiszélesedése, a csontokat körülvevő szövetek megduzzadása lehet látható. Emelkedett vércukorszint és magasabb vérnyomás is előfordul, ezeket vércukorvizsgálattal és vérnyomásméréssel állapíthatja meg az orvos.

A diagnózis felállításához szükség van a vérben megnövekedett növekedési hormon és az inzulinszerű növekedési faktor (IGF-I) szintjének mérésére is. Mivel a növekedési hormon rövid idő alatt nagy mennyiségben szabadul fel és szintje még akromegália nélkül is jelentősen ingadozhat, egyszeri magas szintje még nem bizonyítja a betegséget. Emiatt az orvosnak olyan szert kell adnia a betegnek, mely normális körülmények között lecsökkenti a növekedési hormon szintjét - a diagnózist az erősíti, ha ilyenkor a szintcsökkenés nem következik be. Ha az akromegália tünetei nyilvánvalóak, az IGF-I szintje magas, vagy az agyalapi mirigyben daganatot sikerült kimutatni, erre a vizsgálatra nincs szükség.

Általában indokolt a koponya CT vagy MRI vizsgálata is, az agyalapi mirigyben lévő esetleges kóros növekedést ezekkel lehet ugyanis felismerni. Mivel a diagnózis idején az akromegália a legtöbb esetben már évek óta fennáll, a képalkotó vizsgálatok legtöbbször kimutatják a daganatot.

Kezelés

A növekedési hormon túltermelését leállítani vagy csökkenteni nem könnyű feladat, ehhez általában sebészi beavatkozásra, besugárzásra vagy gyógyszeres kezelésre van szükség. Ha az akromegáliát daganat okozza, és az eltávolítható, akkor azt sebészi beavatkozással meg kell tenni. A daganat méretének csökkenésével azonnal lecsökken a növekedési hormon termelődése is, és általában nem alakul ki más agyalapi hormon elégtelensége. Ha a daganat már túl nagy, akkor a sebészi beavatkozás önmagában már nem feltétlen elegendő, szükség lehet besugárzásra is. Ez főleg abban az esetben indokolt, ha a műtétet követően a daganatnak még jelentős része maradt meg, és az akromegália tünetei még fennállnak.

A radioterápia során nagy energiájú besugárzást alkalmaznak, ami kevésbé roncsol, mint a műtét. Ez a kezelés azonban néha csak évek alatt vezet eredményre, és mivel az ép szövetek is károsodhatnak, gyakran egyéb agyalapi hormonok termelése is lecsökken. Hogy ezt elkerüljék, ma már célzottabb besugárzási módszerek alkalmazásával próbálnak gyorsabb eredményt elérni, és megkímélni az agyalapi mirigy ép szöveteit.

A növekedési hormon szintjét gyógyszeres kezeléssel is lehet csökkenteni. Ezek a készítmények általában olyan hatóanyagot tartalmaznak, amelyek normális körülmények között hormonként gátolják a növekedési hormon termelését és elválasztását. Vannak köztük olyanok is, amelyeket elég havonta csak egyszer adni. Ezek a gyógyszerek sok betegnél eredményesek, de csak akkor, ha folyamatosan alkalmazzák őket, lévén magát az alapelváltozást nem szüntetik meg.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Koppány Viktória endokrinológus főorvosnak.

Kategória: Hormonbetegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Akromegália kezelésére! További kérdésem van Akromegália témában
Aktuális
Munkahelyi stressz tesztStressz

Munkahelyi stressz tesztFeszült? Úgy érzi, túl stresszes az élete?

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukorbetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

BokarándulásSérülések

BokarándulásEzért kell komolyan venni!

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Hidegfront

Maximum:
+18, +26 °C
Minimum:
+14, +20 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt a Tiszántúlon a vékonyabb felhőzet mellett némi napsütésre is számíthatunk, másutt erősen felhős, borult lesz az ég.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge, közepes

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag