Hogy pontosan mit kell tudni a betegségről, és hogy milyen veszélyei vannak, elmondjuk.
Amikor a véralvadás egyensúlya felborul
A véralvadás igen bonyolult, egyensúlyt biztosító rendszer, mely sérülés esetén megalvasztja a vért, de az érpályában folyékony állapotban tartja. A folyamat középpontjában az úgynevezett véralvadási kaszkád (felgyorsuló kémiai reakció) áll, melynek végcélja, hogy a sérülés helyén oldhatatlan fibrinháló képződjön. Ezen reakcióban a vérlemezkék, az ér összehúzódása és több enzim, fehérje, illetve alvadási faktor vesznek részt.
Amennyiben a véralvadási folyamatban részt vevő anyagok mennyisége, illetve működése nem megfelelő, vérzékenység jön létre, ami lehet veleszületett, vagy életünk folyamán kialakult betegség következménye is.
Von Willebrand szindróma és a hemofília
A vérzékenységet gyakran a hemofíliával azonosítják, viszont ez csupán az egyik típusa a betegség csoportnak. A VIII vagy a IX alvadási faktor veleszületett hiányát, csökkent működését jelenti. A hemofíliánál lényegesen gyakoribb vérzékenység a von Willebrand szindróma, mely során a von Willebrand nevű alvadási faktor hiányzik, vagy működésében zavar keletkezik, így a funkciója csökken.
Ez a faktor van a plazmában, a vérlemezkékben és az erek falán is, így zavara esetén a vérlemezkék nem tudnak kitapadni a sérülés helyén az érfalhoz, nem képesek egymáshoz sem kötődni. Sőt a VIII. alvadási faktor aktivitása sem tud kellő ideig fennállni, ezért a vérzés nem tud normális ütemben elállni, sőt újra el kezd vérezni a seb. Ez a vérzékenység viszonylag gyakori, de szerencsére az esetek többségében nem a súlyos formája áll fenn - mondja dr. Szélessy Zsuzsanna, a Trombózisközpont hematológus főorvosa.
A von Willebrand szindrómánál ritkább, de a férfiak körében súlyosabb kórkép a hemofília A és B ( azért a fiúknál, mert ez a vérzékenység az X kromoszómával öröklődik). Nekik ugyanis a nemi kromoszómájuk XY, míg a lányoké XX, így női beteg X kromoszómáját a másik egészséges X kromoszóma ellensúlyozza.
A gyakoribb az A típusú hemofília, mely esetében a VIII-as alvadási faktor hiányzik a vérből, vagy csökkent aktivitású, míg a ritkább B típusúban a IX-es faktor hiányzik, vagy csökkent. Igazán fájdalmas betegség, mivel gyakoriak az izom és az ízületekben fellépő spontán bevérzések. A vérzések megelőzéseként, a betegeket a hiányzó alvadási faktorok intravénás adásával kezelik.
Van, hogy vérszegénység esetén derül fény a problémára
A vérzékenység rendszerint már kisgyermekkorban felismerhető: ekkor a szülő nehezen gyógyuló sebekre, bőr alatti bevérzésekre, gyakori orrvérzésre , vérvizelésre lesz figyelmes, valamint arra, hogy gyermeke gyakran fájlalja a végtagjait, bevérzik az ízülete.
A von Willebrand betegséget gyakran csak felnőtt korban diagnosztizálják, mert enyhébb a vérzékenységi állapot. Bár leggyakrabban a gyakori orrvérzés, a foghúzás utáni elhúzódó vérzés, valamint az erős, elhúzódó menstruáció hívja fel a figyelmet az állapotra, vagy a kialakuló vérszegénység, ami nemegyszer rutin vérvételnél derül ki, és az okok keresése során jutnak el vérzékenység diagnózisához.
Jó hír azonban, hogy a von Willebrand szindróma esetén véralvadást segítő gyógyszerekkel könnyen orvosolni lehet a problémát enyhébb esetben. Súlyosabb formában, bizonyos szituációkban (sebészeti beavatkozás, erős orrvérzés, erős menzesz) injekciót, vagy Willebrand alvadási faktort tartalmazó infúziót kell kapnia a páciensnek.
Forrás: Trombózisközpont
