Creutzfeld-Jakob betegség tünetei és kezelése

Dr. Elek Csaba

 Dr. Elek Csaba

 

Dr. Somogyi Mária

 Dr. Somogyi Mária

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a Creutzfeld-Jakob betegség?

A Creutzfeld-Jakob betegség (CJB) ritka, halálos kimenetű, ismeretlen eredetű, központi idegrendszeri sorvadás. CJB-nek nevezzük a szarvasmarháknál előforduló szivacsos agyvelőgyulladás (Bovin Spongiform Enkefalopátia=BSE, "kergemarha-kór") embereknél előforduló formáját. A betegséget elsőként H.G. Creutzfeld (1920) és A. Jakob (1921) figyelte meg. Az idegrendszer boncolásakor az agy állományának szivacsos felritkulása észlelhető, innen származik a betegség elnevezése is.

A Creutzfeld-Jakob betegség előfordulása

Főként 50-75 éves korban fordul elő, jellemzően szórványosan. Ritkán családi halmozódást is észleltek, mely a domináns öröklődés lehetőségét is felvetette. A betegség fertőző voltára akkor derült fény, amikor 1974-ben egy szaruhártya-átültetés során fertőztek meg egy beteget. 1975-ben figyelték meg, hogy fertőzött idegsebészeti eszközök, elektródák segítségével is terjed a kór. 1985-ben egy fertőzött emberi agyból kivont növekedési hormon és meddőség kezelésére alkalmazott hipofízis hormonok adásával legalább 60 ember megbetegedését, majd halálát okozták. A családi halmozódást mutató formák domináns génhibára vezethetők vissza. Gyakorisága világszerte 1 eset/1-2 millió fő. Ennek akár százszorosát is eléri a betegség gyakorisága Szlovákiában és a líbiai származású zsidó közösségekben.

A CJB új variánsa (CJDnv) valószínűleg szarvasmarháról emberre terjedő forma. Felfedezése óta Európában közel 100 esetet regisztráltak, többségük brit állampolgár. Magyarországon 2003-ban jelentettek egy esetet.

A Creutzfeld-Jakob betegség okai

Az esetek döntő többsége (kb. 85 százalék) szórványosan fordul elő, mintegy 10-15 százalék lehet örökletes, a többi pedig orvosi beavatkozás következménye ("iatrogén ártalom").

A CJB-t - több más hasonló kórral - együtt sokáig "lassúvírus-fertőzésnek" hitték. A víruseredet elméletének ellentmondanak azok a tények, miszerint semmilyen vírusfertőzésre utaló immunológiai jelenség nem mutatható ki a betegség során. Prusiner 1997-ben fedezte fel a vírusnál is kisebb, csak fehérjékből álló fertőző testecskéket, a prionokat ("proteinaceous infectious particulum"). A fehérje normális, PrPc formája normálisan is jelen van a sejtek felszínén. A kórfolyamat a kóros PrPsc formává való átalakulásával indul el. A PrPsc forma kialakulásának oka génhiba is lehet, ez magyarázza a családi halmozódást.

A Creutzfeld-Jakob betegség tünetei

A lappangási idő a betegség típusának függvénye.

A szórványosan megjelenő és családi halmozódást mutató esetek lappangási ideje akár 20 év is lehet, az orvosi beavatkozás következtében fellépő fertőzéseknél ez az idő lényegesen rövidebb és a lappangási időt a fertőzés kapuja határozza meg, azaz, hogy hol jutott a szervezetbe a fertőző prion. Közvetlen agyi fertőzés esetén a betegség néhány hónap alatt kifejlődik, perifériás fertőzés (pl. hormoninjekció) esetén a lappangási idő évekig tart.

A kezdeti tünetek az álmatlanság, depresszió, tudatzavarok. A beteg furcsa, idegen fizikális behatásokat érez (hangyamászáshoz hasonló bizsergés = paresztézia). Jellemző az emlékezetkiesés, ezért sok esetben Alzheimer-kórnak diagnosztizálják a betegséget. A mozgáskoordinációs zavarokat pedig sokszor - tévesen - az előrehaladott életkornak tulajdonítják.

A kezdeti tüneteket gyorsan súlyosbodó értelmi leépülés (demencia) követi, majd akaratlan rángó mozgások ("myoclonus") jelentkeznek. A betegség végső stádiumában a beteg megvakul, a tartós ágyhoz kötöttség miatt halálát másodlagos fertőzések (felfekvés, szepszis, pneumónia, stb.) okozzák.

A Creutzfeld-Jakob betegség diagnózisa

    1. A képalkotó diagnosztikai eljárások közül a CT és az MRI sok esetben nem alkalmas más agysorvadásos betegségektől való elkülönítésre.
    2. Elektroenkefalográfia: A jellegzetes hullámok felhívják a figyelmet a betegség lehetőségére, de nem bizonyítják azt.
    3. Az agy szövettani vizsgálata: Amennyiben a tünetek és a képalkotó eljárások leletei alapján más betegség fennállása is lehetséges, a kérdés pontos megválaszolása csak az agy feltárásával, azaz szövettani mintavétellel és mikroszkópos vizsgálattal lehetséges.
Creutzfeld-Jakob betegségnek nevezzük a szarvasmarháknál előforduló szivacsos agyvelőgyulladás (BSE, kergemarha-kór) embereknél előforduló formáját.

Creutzfeld-Jakob betegségnek nevezzük a szarvasmarháknál előforduló szivacsos agyvelőgyulladás (BSE, kergemarha-kór) embereknél előforduló formáját.

A Creutzfeld-Jakob betegség kezelése

A betegség gyógyíthatatlan. Mindössze annyit lehet tenni, hogy a beteget a lehető legjobb ápolásban és a tüneteket enyhítő gyógyszeres kezelésben részesítik. Görcsök enyhítésére clonazepam, a fájdalmak csillapítására ópiumszármazékok használatosak. A betegség minden esetben végzetes. Az első tünetek megjelenését követő hónapok, 1-2 éven belül a beteg meghal.

A Creutzfeld-Jakob betegség megelőzése

A betegség járványtana még nem kellően ismert, így a megelőzés lehetőségei is szegényesek. Fontos az állat-egészségügyi rendszabályok betartása, a fertőzött állatok elkülönítése, elpusztítása. Általában javasolják a nyers, nem kellően hőkezelt, "angolos" húsételek kerülését, bár nincs rá bizonyíték, hogy a betegség táplálék útján terjedne. Mivel a vérrel történő fertőződés lehetősége bizonyított, fontos a húsipari dolgozók kellő védőfelszereléssel való ellátása és megelőző oktatása.

Hasznos tudnivalók

A CJB számos egyéb idegrendszeri degeneratív betegség tünetét képes utánozni. Ilyen, például a frontális lebeny sorvadására visszavezethető demencia, az Alzheimer-kór vagy a dominánsan öröklődő, középkorúaknál megmutatkozó extrapiramidális, mozgatórendszeri leépülés, a Huntington-kór (Huntington chorea). Boncolások alkalmával az összes Alzheimer-kóros 13 százalékáról kiderült, hogy valójában CJB-ben szenvedett.

A néhány évvel ezelőtt lezajlott angliai szarvasmarha szivacsos agyvelőgyulladás-járvány kapcsán felmerült, hogy a betegség az állatok takarmányába kevert, elhullott szarvasmarhákból előállított takarmány révén terjedt. Ez az egyik bizonyítéka annak, hogy a CJB hasonló a Pápua Új-Guinea-i emberevők között előforduló agysorvadáshoz, a "kuru" nevű betegséghez. A "kuru"-val történő fertőződés temetési szertartás alatt történik, amikor a hozzátartozók az elhunyt agyából fogyasztanak. Ez a rítus az ottani temetési szokások része. Endokannibalizmusnak is nevezik a kannibalizmusnak ezen, csak a saját családon, törzsön belül előforduló formáját. A kuru is prionfertőzés, mely egy éven belül halálos kimenetelű.

A juhok és kecskék szivacsos agyvelősorvadása a súrlókór (scarpie), mely az eddigi adatok szerint emberre nem veszélyes.

Kategória: Felnőttkori fertőző betegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Creutzfeld-Jakob betegség kezelésére! További kérdésem van Creutzfeld-Jakob betegség témában
Aktuális
Munkahelyi stressz tesztStressz

Munkahelyi stressz tesztFeszült? Úgy érzi, túl stresszes az élete?

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukorbetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

BokarándulásSérülések

BokarándulásEzért kell komolyan venni!

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+29, +35 °C
Minimum:
+15, +20 °C

Hazánkban csütörtökön délelőtt észak felől átmenetileg csökken a felhőzet, többfelé kiderül az ég.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag