A miaszténia grávisz olyan súlyos izomgyengeséggel, az izmok kóros fáradékonyságával jellemzett betegség, amely autoimmun okok miatt alakul ki. Lényege, hogy az idegek és az izmok közti ingerületátviteli kapcsolat károsodik. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy az ingerület az idegekről nem kerül át az izmokra, vagyis nem képesek utóbbiakat működésbe hozni, így izomgyengeség alakul ki. A betegség nőket és férfiakat egyaránt érinthet, de nők körében gyakoribb. Bármely életkorban előfordulhat, de rendszerint 20 és 40 év között jelenik meg. A miaszténia gráviszt évente százezer emberből körülbelül 0,5-1 betegnél fedezik fel.
A miaszténia grávisz autoimmun betegség, oka pedig, hogy az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek az ideg-izom kapcsolat helyén megtámadják az izomoldalon lévő receptorokat. Nem tudni, hogy magát az autoimmun folyamatot mi indítja be, de megfigyelték, hogy az érintettekben gyakran találnak csecsemőmirigyet , amelynek normális esetben el kellene sorvadnia.
A betegek általában a szemhéj csüngésével vagy kettős látással jelentkeznek orvosuknál. A tünetek erősségére jellemző a napszaki ingadozás: reggel a panaszok általában gyengébbek, nem annyira kifejezettek, estére általában rosszabbodnak. A szemhéjak lógása a beteget zavarhatja a látásban is. Gyakori tünet a nyelészavar is, amely szintén nem egyformán jelentkezik a nap folyamán: reggel még jobban megy, estefelé már egyre problémásabb, a beteg könnyen félrenyel. Nagyon gyakori tünet a karok és a lábak gyengesége.
Az orvosok a kikérdezés után fárasztani próbálják a beteget, megnézik, mennyire bírja, ha sokszor kell felállnia és leguggolnia, illetve a szemét ki és becsuknia. A fizikális vizsgálaton túl az izmok kóros fáradékonyságát elektromiográfiás (EMG) vizsgálattal is bizonyítják. Ennek során az izmok ismételt ingerlése során a válasz amplitúdója kórosan csökken.
A miaszténia grávisz kezelése speciális gyógyszerekkel történik (ezek az acetilkolin-szintet emelik). Ezek azért szükségesek, mert a magasabb acetilkolin-szint lehetővé teszi az ingerületátvitelt, így a tünetek csökkennek. Mellettük szükség lehet szteroidokra is, amelyek az autoimmun folyamatra hatnak. Súlyos esetekben indokolt lehet citosztatikus kezelés is. Utóbbira akkor kerül sor, ha az izomgyengeség nagyon súlyos.
Komoly szövődmény a miaszténiás krízis, amelynél súlyos gyengeség lép föl. Ilyenkor a légzőizmok fáradékonysága miatt akár légzési elégtelenség is kialakulhat. A miaszténiás krízis intenzív ellátást igénylő állapot, amely szerencsére ritkán alakul ki.
A miaszténa gráviszról részletes leírást olvashatnak a Betegségek A-Z rovatban !
