Gyakran beteg? Ez lehet az oka

Magyarországon korszerű kezelésben részesülnek és akár teljes életet élhetnek azok, akik immunhiánnyal születtek, feltéve, ha sikerül időben diagnosztizálni a betegséget. A primer immundefektus (PID) nem ritka betegség: szakorvosok szerint minden 400-500. embert érint enyhébb, vagy súlyosabb formában, mégis nagyon kevesen hallottak róla.

Közismert tény, hogy az immunrendszer pótolhatatlan szerepet tölt be az emberi szervezet egészséges működésében. Működési zavarai, "hibái" azonban számos betegséget idéznek elő.

Azimmunrendszervédi szervezetünket a külső veszélyek, a kórokozók, illetve a belső károsító hatások, például a tumoros sejtek ellen. Az elvégzendő feladat nemcsak a kóros, idegen és a megváltozott saját antigének elpusztítása, hanem a szervezet számára veszélytelen idegen, illetve a saját antigénekkel szembeni tolerancia kialakítása. E rendkívül összetett folyamat során a környezetünkből és a szervezetből érkező ingerek feldolgozása az immunrendszert folyamatos terhelés alatt tartja.

"A folyamatba azonban hibák is becsúsznak - mondta el Dr. Kriván Gergely PhD, az Egyesített Szent István és Szent László Kórház (ESZSZK) Gyermekhematológiai- és Őssejt-transzplantációs Osztályának osztályvezető főorvosa. Allergia, daganatok, autoimmun problémák alakulhatnak ki életünk során. Vannak továbbá veleszületett, genetikai természetű hibák is, amelyek immunhiányos állapotokat eredményeznek. Ezt nevezzük primer, azaz veleszületett immundefektusnak (PID). A primer immundeficienciák valamilyen genetikai ártalom következtében fellépő, többnyire öröklődő immunhiányos állapotok, amelyek családi halmozódást mutathatnak."

Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. A betegségről mindent megtudhat az alábbi cikkre kattintva!

Az immunrendszer két alapvető részből áll: a veleszületett, természetes (nem-specifikus), és a szerzett (specifikus) immunitásból. A veleszületett immunválasz mindenkiben jelen van, ez nem a kórokozó sajátos, egyedi antigénjét, hanem inkább a kórokozó-csoportokra jellemző nagyobb, közös mintázatokat ismeri fel. Így e védelmi mechanizmusok különösen a kórokozóval való első találkozás alkalmával fontosak.

A szerzett immunválasz egyedileg alakul ki életünk során, folyamatosan edződik és emlékezettel rendelkezik. A szerzett immunitás legfontosabb sejtes elemei a B- és T-limfociták, a legfőbb humorális elemek pedig az immunglobulin molekulák (antitestek). Az immunglobulinok olyan fehérjék, melyeket a B-limfociták és az abból differenciálódó plazmasejtek termelnek. Egyik fő feladatuk a behatoló kórokozók megkötése, majd segítenek a fehérvérsejteknek a semlegesített kórokozók felismerésében, bekebelezésében és elpusztításában.

Hátterében több mint 200 különféle betegség állhat

Az immunglobulinok részben a méhlepényen át, részben később az anyatejjel jutnak el az újszülöttbe, ám a csecsemők egy része mégis antitesthiányos lesz, és a fertőzések kezelése és megelőzése céljából átmenetileg immunglobulin-pótlást igényelhetnek. A primer immunhiányok mintegy kétharmadát az antitesthiányos kórképek alkotják, ahol a B-sejtek aktiválódását befolyásoló genetikai hiba miatt az antitestek hiányoznak, vagy csökkent mennyiségben termelődnek, illetve nem képesek ellátni a feladatukat.

A primer immunhiány nem ritka betegség: szakorvosok szerint minden 400 - 500 embert érint enyhébb, vagy súlyosabb formában. Egyes becslések szerint hazánkban akár 20.000 primer immunhiányos beteg is lehet, figyelembe véve az enyhe, kezelést nem feltétlenül igénylő eseteket is. A primer immunhiány nem gyógyítható, de sok esetben jól kezelhető, szinten tartható betegség, mellyel a betegek ma már teljes életet élhetnek. Várható élettartamuk az immunhiány jellegétől, súlyosságától és az időben történő felismeréstől függ.

A veleszületett immunhiány nem feltétlenül gyermekkorban derül ki, megesik, hogy a betegen csak felnőttként, akár 30-40 éves korban jelentkeznek a tünetek. Mivel a PID-nek több mint 200 fajtája ismert, speciálisan erre a betegségre jellemző tünete nincsen. A PID sokféle és sokszínű betegségek halmaza, a pontos diagnózis felállításához sokszor nem elegendő a tünetek ismerete, laboratóriumi vizsgálatokra van szükség. A betegséget többek között a kötelező védőoltásokra adott antitesttermelés mérésével diagnosztizálják, de sokat elárul a vérben keringő limfocita-típusok megoszlásának vizsgálata is.

A szerzett immunválasz egyedileg alakul ki életünk során
A szerzett immunválasz egyedileg alakul ki életünk során

A PID tünetei lehetnek többek között: nyirokcsomó duzzanat, hasmenés, limfóma, gyomortumor, mély, szöveti fertőzések, újra és újra kiújuló tályogok, ismétlődő fül-, homloküreg- és tüdőgyulladás, elmúlni nem akaró szájpenész vagy gombás bőrfertőzés. Szintén jellemző lehet, hogy a beteg nem reagál az antibiotikum-kúrára, így intravénás antibiotikum-kezelésre van szükség.

A kevésbé súlyos, antitesthiányos esetekben a csecsemőkben rendszerint 4-6 hónapos kor körül jelennek meg a klinikai tünetek. Gyakoriak a krónikussá váló felső- és alsó légúti fertőzések, bőrfertőzések, illetve mélyre terjedő gennyes folyamatok, agyhártyagyulladás jelentkezhet. A krónikus középfülgyulladás időnként halláscsökkenéshez vezet, a tartós tüdőbetegség súlyos és visszafordíthatatlan szövődménye a kiterjedt hörgőtágulat. Gyakoriak az autoimmun és gyulladásos reumatológiai betegségek is.

Vérplazmát intravénásan

A kezelés legfontosabb módja és célja a hiányzó antitestek rendszeres pótlása. Az intravénás immunglobulin pótlás (IVIG) évtizedek óta rutinszerűen alkalmazott kezelés veleszületett antitesthiányos betegségekben. Előnye, hogy az immunglobulin molekulák közvetlenül a keringésbe jutnak és gyorsan kifejtik hatásukat.

Egy, a területen tevékenykedő gyógyszergyár nemrégiben egy 100 százalékban magyar vérplazmából előállított folyékony immunglobulint fejlesztett ki Magyarországon, amelyet többek között súlyos és ritka betegségekben szenvedő páciensek kapnak. A vérplazma, mely az emberi vér mintegy 55%-át alkotja, szállítja az antitesteket, a fehérjéket, a hormonokat és enzimeket, illetve továbbítja a tápanyagokat a test sejtjeihez. A vérplazmát mesterségesen nem lehet előállítani, plazmaferezis során a levett vérből nyerik ki, a vérsejteket és a vérlemezkéket pedig visszajuttatják a donor szervezetébe.

Az emberből származó vérkészítmények, a vérplazma alkalmazásának korábban volt egy potenciális veszélye: a kórokozók átvitele. E veszélyek megelőzése céljából az egyes gyártók - összhangban a WHO előírásaival -  az emberi eredetű, vírusmentesített gyógyszergyári plazmakészítmények előállítása során a maximális biztonságra törekszenek. A rendkívül szigorú ellenőrzési mechanizmusoknak köszönhetően a kórokozó-átvitel ma már csak elméleti lehetőség, az elmúlt 50 évben vírusátvitel nem fordult elő. A körültekintően, a biztonsági előírásokat figyelembe véve végzett immunglobulin-pótlás biztonságos, ambuláns formában is alkalmazható beavatkozás.


Számos tanulmány igazolja, hogy a nagy dózisú IVIG segítségével csökkenthető a fertőzések gyakorisága és a kórházban töltött napok száma, javul a tüdő funkciója, ritkulnak a felső légúti hurutok, javítható a primer immunhiányos gyermekek fejlődése és közérzete.

Hazánkban a szakorvosok becslése alapján 25 ezer emberből egyet érint a súlyosabb, antitesthiányos állapot, ám ennél sokkal többen szenvednek az immunhiány valamilyen egyéb formájában, és szorulnak intravénás kezelésre. Magyarországon a PID-betegek kiváló kezelésben részesülnek, sőt ma már az OEP tételesen finanszírozza immunglobulinpótló kezelésüket is.

"A betegség kezelésében fontos a korai felismerés, ezért nagy szerepe van annak, hogy a háziorvos, a tüdőgyógyász, a hematológus, vagy a gasztroenterológus gyakran kiújuló, illetve nehezen gyógyítható fertőzések esetén megvizsgálja a primer immunhiány lehetőségét is - hangsúlyozta dr. Szabó Zsófia PhD, az MH-EK Honvédkórház, Központi Laboratóriumi Diagnosztikai Osztály, Klinikai Immunológiai Részlegének részlegvezető szakgyógyszerésze. Hogy valóban fennáll-e a PID, azt a laborvizsgálati eredmények segítségével lehet alátámasztani. Ezekre a vizsgálatokra a kezelőorvos utalja be gyanú esetén a pácienst" - tette hozzá dr. Szabó Zsófia.

A laborvizsgálatokat az OEP finanszírozza, ám az éves, előre meghatározott költségkeret (az ún. laborkassza) általában messze alulmúlja a valós igényeket. A hazai egészségügyi rendszerben továbbra is problémát jelent, hogy egyes vizsgálatokat, mint például a vér immunglobulin-szintmérését a háziorvos nem rendelheti el.

Dr. Kriván Gergely arra is felhívta a figyelmet, hogy az ESZSZK-ban a betegek teljes körű kezelését biztosítani tudják, nem csupán az immunglobulinpótlást, de szükség eseten a csontvelő-transzplantációt is.

A főorvos hozzáfűzte: "Az orvostudomány és a diagnosztikai eljárások fejlődésével az a paradox helyzet állt elő, hogy várhatóan egyre több PID-beteg lesz, azaz egyre több embernél sikerül feltárni, hogy betegségeiket az immunhiány okozza. Hazánkban ezen a téren van pótolnivaló: a molekuláris genetika legújabb eljárásai még nem épültek be a rutin diagnosztikába, pedig ez igencsak felgyorsítaná a PID felismerését. Továbbá a korai diagnózisnak köszönhetően idejében kerülhetne sor csontvelő-transzplantációra is."

Nézze meg Ön is: Aranyértippek a szakorvostól

További cikkek
Kapcsoldó és aktuális cikkek
Olvassa el aktuális cikkeinket
Mikor nincs rendben a hüvely?Intim gondok

Mikor nincs rendben a hüvely?A legtöbb nő találkozik élete során valamilyen, a hüvelyt érintő problémával

Betegség, amely minden nőt érinthetInkontinencia

Betegség, amely minden nőt érinthetFőleg szülés után érinti a nőket, de bárkinél felléphet

Végbélvérzés: aranyér vagy daganat?Végbélvérzés

Végbélvérzés: aranyér vagy daganat?Mindenki megrémül, ha a vécépapíron vért vesz észre

"Ha rákja van, nem fog meghalni azonnal"Beteghang

"Ha rákja van, nem fog meghalni azonnal"Brjeska Dóránál 2013 őszén diagnosztizáltak áttétes mellrákot

A nátha gyógynövényes kezeléseNátha

A nátha gyógynövényes kezeléseNagyon sok gyógynövény van, amelyet bevethetünk, hogy felvegyük a harcot

60 felett így kell sportolniSport

60 felett így kell sportolniBár csökken az állóképesség és az izomerő, mégis fontos, hogy továbbra is sportoljunk

Otthoni megoldások orrfolyásraOrrfolyás

Otthoni megoldások orrfolyásraA jelenség oka a hideg, a megfázás, illetve az influenzavírusok

Nagy baj lehet, ha viszket az anyajegyAnyajegy

Nagy baj lehet, ha viszket az anyajegyMiért fontos a rendszeres szűrés?

Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
-1, +6 °C
Minimum:
-4, 0 °C

Hazánkban csütörtökön délelőtt erősen felhős, borult marad az ég, főleg az ország délnyugati felén várható csapadék.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag