A kurutól a Creutzfeldt-Jakob betegségig 3.

3. rész: az emberi szivacsos agyvelőgyulladás járványtana

A betegség szokásos elnevezései: szivacsos agysorvadás (spongiform enkefalopátia), Creutzfeldt-Jakob betegség, CJD. A szarvasmarháról emberre terjedő betegséget CJDnv-nek (a CJD új variánsa) vagy vCJD-nek nevezik.
A páciensek rendszerint 50-75 év közötti személyek. A betegség legfőbb jellemzői: gyors idegrendszeri leépülés, az izomtónus változása és a meglehetősen egyedi elektroenkefalográfiás lelet. Az idegrendszer vizsgálatakor derül fény az agyállomány szivacsszerű felritkulására -- innen származik a kór neve is.
H. G. Creutzfeldet tartják első leírójának, de az 1920-ból származó feljegyzéseken nem azonosítható be egyértelműen a betegség. 1921-ben egy másik német ideggyógyász, A. Jakob négy olyan beteg kórtörténetét is leírta, akik közül legalább kettőről gyanítható, hogy CJD-ben szenvedtek.

Úgy tűnik, hogy a CJD csak szórványosan előforduló betegség, de egyes esetekben úgy tűnik, mintha dominánsan öröklődő fertőzéshajlamról lenne szó. A betegség fertőzési- és terjedési mechanizmusának megértéséhez az első részben tárgyalt kuru nevű betegség megismerése adta a kulcsot. A kuruval, és a birkák surlókórjával csimpánzokon lefolytatott kísérleteken felbuzdulva, Hadlownak sikerült csimpánzba ültetett CJD-s beteg agyszövetével majmokon is kiváltani a betegséget.
1974-ben történt egy különös eset: egy CJD-ben meghalt személy szaruhártyájának átültetése a recipiensnél (a szaruhártyát kapó személynél) is szivacsos agysorvadást okozott. Természetesen a műtét idején még nem tudták, hogy az a beteg, akitől a szaruhártya származik, CJD-ben hunyt el. Utólag figyeltek csak fel rá, hogy a donor és recipiens halálhoz vezető betegségének tünetei mennyire hasonlatosak voltak mindkét személy esetében.
A következő években számos olyan esetet derítettek fel, amelyben fertőzött idegsebészeti eszközök, agyi elektródák, átültetett agyhártyadarabok voltak a betegség átvivői. 1985-ben jöttek rá, hogy a megelőző években -- növekedési hormon hiány és meddőség miatt -- hormonpótlásban részesült betegek is legalább hatvan esetben megkapták a CJD-t.
Időközben felismerték, hogy a CJD egyes családokban halmozottan fordul elő, de sokáig nem tudták megmagyarázni a jelenséget. Később kiderült, hogy egy mutáns kromoszóma felelős ezekért az esetekért; a huszadik kromoszómapár egyik vagy mindkét tagjának rövid karján található egy megváltozott gén azokban a betegekben, akik a halmozott előfordulást mutató családok tagjai közül kerültek ki.
A betegséget terjesztő ágens számos vita forrása lett. Már említettem, hogy régebben "lassú vírusnak" hívták, de a betegekben semmilyen virális kórokozót sem sikerült kimutatni. A helyzetet tovább nehezítette, hogy semmilyen immunológiai reakció nem volt kimutatható, ráadásul a kórokozó vidáman ellenállt egy sor szokásos fertőtlenítési eljárásnak. A vírusokra vonatkozó feltevéseket váltotta fel Prusiner elegáns prion-elmélete, amely szerint egy -- a sejtek felszínén normálisan is jelenlévő -- fehérjetermészetű anyag (a prion PrPc formája) kóros átalakulásáról van szó (PrPsc alakra). Az átalakulást a kóros forma megjelenése indítja el, azonban normális körülmények között ez meglehetősen ritka esemény. A PrPsc alak megjelenése lehet természetes folyamat következménye (ez magyarázná a betegség ritka szórványos előfordulását), és lehet kromoszómahiba következménye (ez lenne a családi előfordulás oka).
Az eddigi esetek többsége -- mintegy 85 százaléka -- szórványosan fordult elő, 10-15 százalék írható az öröklődés rovására és csak a maradék származott orvositénykedésből.
A CJD-s esetek gyakorisága -- helyesebben ritkasága -- az egész világon nagyjából egyforma, azaz minden 1-2 millió lakosra jut 1 megbetegedés. Valamivel talán nagyobb arányban fordul elő egyes szlovák területeken és líbiai születésű izraelieknél, de ezeknél a családoknál sikerült beazonosítani a már említett megváltozott gént.
A CJD új variánsa (CJDnv) -- a valószínűleg szarvasmarháról emberre átmenő forma -- nem indult számottevő terjedésnek. 1996-os felfedezése óta Európában 92 CJDnv-s beteget találtak, közülük 88-an angolok voltak, hárman franciák, egy beteg volt ír állampolgár. Amerikában biztosan, a világ többi részén pedig valószínűleg nem fordult elő CJDnv-s megbetegedés.
Mindeddig nem sikerült igazolni, hogy a birkák, kecskék és egyes szarvasfajták macskákra is átvihető surlókórja CJD-hez hasonló megbetegedést okozott volna emberen.
A következő -- egyben befejező --részben a szarvasmarháról emberre terjedő CJDnv-ről lesz részletesen szó.

Értékelje a cikket!

Hogy érzi magát? Országos eredmény megtekintése >>
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Milyen most a lelkiállapota?
Letargikus vagyok
Kissé magam alatt vagyok
Kiegyensúlyozott vagyok
Jókedvű vagyok
Majd kiugrom a bőrömből
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Hogy érzi most magát fizikailag?
Teljesen hulla vagyok
Voltam már jobban is
Átlagos formában vagyok
Jól vagyok
Kirobbanó formában vagyok
Hogy érzi magát?
Lelkiállapot
Fizikai állapot
Legjobban:
Legrosszabbul:
További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+1, +7 °C
Minimum:
-5, 0 °C

Hazánkban szerdán délelőtt országszerte borult, ködös idő várható szitálással, ónos szitálással.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag