Mielofibrózis: mi ez a betegség?

Évente 50-60 magyarnál alakul ki a gyógyíthatatlan osteomyelosclerosis, amely igen súlyos panaszokkal ronthatja a beteg életminőségét. A kezelésére használható hatóanyagok kutatása folyamatosan zajlik napjainkban is.

Megnagyobbodott lép és máj

A tünetek egy része az elégtelen csontvelőműködésből fakad: vérszegénység, gyengeség, oxigénhiány és mellkasi fájdalmak is jelentkezhetnek a betegeknél. Szintén előfordulhat még vérzékenység és fokozott fertőzéshajlam. A lép és a máj megnagyobbodása is hatalmas lehet, ami miatt az érintettek nem tudnak enni, folyamatosan elhízottnak érzik magukat, azt érzik, van valami a hasukban. A nagy lép ráadásul bármikor megrepedhet.

Az osteomyelosclerosis, más néven az idiopátiás mielofibrózis esetében olyan krónikus daganatos betegségről van szó, amelynél a csontvelőben lévő hemopoetikus őssejtek, azaz azok a vérsejtek, amelyek létrehozzák a többi vérsejtet, fokozottan aktiválódnak, túltermelődésük pedig azzal jár, hogy a mieloid sejtek kórosan szaporodnak. A betegségről részletesebb leírás található ide kattintva.

Magyarországon 100 ezer lakosból évente átlagosan 0,6 lesz érintett, tehát évről évre 50-60 új betegről beszélhetünk. Az érintettek átlagéletkora 60-70 év, a kórkép a férfiaknál kicsit gyakrabban jelenik meg. A betegség ma még nem gyógyítható, mert bár erre elvi lehetőséget jelentene az idegen csontvelő átültetése, az általában azonban nem alkalmazható, mivel ez a beavatkozás csak legfeljebb 50-60 éves korig végezhető el biztonságosan.

A betegség kialakulásának okai

Több olyan mutációt is leírtak, amely felelős lehet a betegségért, de a legfőbb ezek közül a JAK2 mutációja. Ez a fehérjetermészetű anyag fokozott osztódásra készteti a sejteket, mutációjakor viszont az osztódás nem áll le úgy, mint az egészséges sejtek esetben. A problémát tehát az okozza, hogy az osztódás állandósul. Az nem tudni, hogy a betegséghez vezető mutációt mi okozza, egyedül az ismert, hogy nem örökletes, hanem a betegben alakul ki. Mielofibrózis más betegségek - így például a polycythaemia rubra vera vagy az esszenciális trombocitózis - későbbi stádiumában, azok átalakulásával is kialakulhat.

Évente 50-60 magyarnál alakul ki a gyógyíthatatlan osteomyelosclerosis

A betegségre már a tünetek alapján is gondolnak az orvosok, emellett tipikus jel az is, hogy az érintettektől aspirációs (szívással történő) módszerrel már nem tudnak csontvelőt sem venni. Árulkodó jel a lép és a máj hatalmas mérete is.


Hazánkban is elérhető gyógyszerek

Az alacsony rizikójú betegek esetén támogató kezelésre van szükség. Ez azt jelenti, hogy ha fertőzés történik, akkor azt megfelelően kell kezelni, amúgy pedig vörös vértestek és trombociták adására van szükség. Emellett úgynevezett sejtszámcsökkentő kemoterápiát alkalmaznak: ennek feladata a túlszaporodott sejtek számának csökkentése, de önmagában ez a betegség kimenetelésre nincs hatással.

Amióta ismertek a kórképet kiváltó mutációk, azon belül a JAK2 mutáció, rendelkezésre állnak olyan molekulák is, amelyek ezt a mutációt gátolják. A gyógyszerek már Magyarországon is elérhetők, az ilyen hatóanyagokkal kapcsolatos kutatások pedig ma is folyamatosak.

Nézze meg Ön is: Aranyértippek a szakorvostól

További cikkek
Kapcsoldó és aktuális cikkek
Olvassa el aktuális cikkeinket
A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaDaganatos betegségek

A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaJó néhány testi tünetnek nem tanúsítunk túl nagy jelentőséget

Az alvással így manipulálhatnak minketAlvás

Az alvással így manipulálhatnak minketMi történik velünk, ha nem alszunk?

A szemszárazság enyhítéseSzemszárazság

A szemszárazság enyhítéseMilyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreKegel-gyakorlat

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreLássuk, hogyan végezhetik el a férfiak a hasznos tréninget!

Ételek nátha és megfázás ellenNátha

Ételek nátha és megfázás ellenAz ősz és a tél hagyományosan a megfázás és nátha időszaka is

Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
+4, +9 °C
Minimum:
+1, +6 °C

Hazánkban pénteken délelőtt változóan, gyakran erősen felhős lesz az ég, elsősorban délen és keleten várható elszórtan eső.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag