Gyógyszerkereső

NAGLAZYME 1 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz

Kiszerelés: 1x

Törzskönyvi szám: EU/1/05/324/001

NAGLAZYME 1 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz

Gyártó: BioMarin International

Hatóanyag: galsulfase

ATC: Galsulfase

Normatív TB támogatás:

Vényköteles

Közgyógyellátásra adható:

Patikán kívül vásárolható

EÜ támogatásra adható:

EÜ 100 támogatásra adható:

638631 Ft *

-

*az ár tájékozatató jellegű.

Betegtájékoztató

1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A NAGLAZYME ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?
A galszulfáz az emberi N-acetil-galaktózamin-4-szulfatáz enzim rekombináns formája, amelyet rekombináns DNS technológiával állítanak. VI. típusú mukopoliszacharidózisban (MPS VI; N-acetil- galaktózamin-4-szulfatáz hiány; Maroteaux-Lamy szindróma) szenvedő betegek enzimpótló kezelésére alkalmazható. Ez a betegség egy tárolási rendellenesség, amelyben egyáltalán nincs vagy a normálisnál alacsonyabb szintű az N-acetil-galaktózamin-4-szulfatáz enzim aktivitása. Amennyiben Ön MPS VI. típusban szenved, akkor a csökkent vagy teljesen hiányzó N-acetil-galaktózamin-4- szulfatáz aktivitás eredményeként a dermatán-szulfát sokféle sejtjében és szövetében felhalmozódik.
A Naglazyme hosszú távú enzimpótló kezelésre javasolt bizonyított VI. típusú mukopoliszacharidózisban (MPS VI; N-acetil-galaktózamin-4-szulfatáz hiány) szenvedő betegeknél.
2. TUDNIVALÓK A NAGLAZYME ALKALMAZÁSA ELŐTT
Ne alkalmazza a Naglazyme-ot:
- ha allergiás (túlérzékeny) a galszulfázra, illetve a Naglazyme egyéb összetevőire.
A Naglazyme fokozott elővigyázatossággal alkalmazható:
- Ha a Naglazyme-kezelés idején az infúzióval összefüggő reakciók lépnek fel, akkor azonnal szóljon orvosának (lásd a 4. pontot).
- Amennyiben lázas vagy légzési nehézséggel küzd, akkor beszéljen orvosával a Naglazyme infúzió beadásának elhalasztásáról.
- Más intravénás fehérjekészítményhez hasonlóan allergiás reakciók léphetnek fel. Amennyiben súlyos allergiás vagy anafilaxiás reakciók fordulnak elő, mérlegelni kell a Naglazyme adásának haladéktalan megszakítását, és kezelőorvosának meg kell kezdenie a megfelelő orvosi kezelést.
A Naglazyme biztonságossága és hatékonysága még nem bizonyított 5 év alatti és 65 év feletti betegek esetén.
Vese- és májelégtelenség:
A Naglazyme biztonságosságát és hatékonyságát nem vizsgálták vese-, illetve májelégtelenségben szenvedő betegeknél.
A kezelés ideje alatt alkalmazott egyéb gyógyszerek
Egyéb gyógyszerekkel fennálló kölcsönhatások nem ismeretesek. Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.
A Naglazyme egyidejű alkalmazása bizonyos ételekkel vagy italokkal
A Naglazyme beadása intravénás infúzióban történik, ezért várhatóan nem lép kölcsönhatásba az elfogyasztott étellel és itallal.
Terhesség
A Naglazyme terhesség idején csak egyértelműen indokolt esetben adható. Kérdéseivel bármely gyógyszer szedése előtt forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez.
Szoptatás
Nem ismert, hogy a galszulfáz kiválasztódik-e az anyatejbe, ezért a Naglazyme-kezelés megkezdése előtt a szoptatást abba kell hagyni. Kérdéseivel bármely gyógyszer szedése előtt forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek üzemeltetéséhez szükséges képességekre:
A készítménynek a gépjárművezetéshez és gépek üzemeltetéséhez szükséges képességeket befolyásoló hatásait nem vizsgálták.
3. HOGYAN KELL ALKALMAZNI A NAGLAZYME-OT?
Az oldatos infúzióhoz való koncentrátumot a vénába történő beadás előtt hígítani kell.
Adagolás
A galszulfáz javasolt adagja 1 mg/testtömeg-kilogramm hetente egyszer, intravénás infúzióban adva.
Az infúzió kezdősebessége úgy van beállítva, hogy a teljes oldatnak körülbelül 2,5%-a megy le az első órában, majd a maradék mennyiség (körülbelül 97,5%) az elkövetkező 3 órán keresztül.
Ha az előírtnál több Naglazyme-ot alkalmazott
Naglazyme-túladagolásról nem számoltak be.
Ha elfelejtette alkalmazni a Naglazyme-ot
Ha elfelejtette alkalmazni a Naglazyme-ot, forduljon kezelőorvosához. Amennyiben az adagot csak részben vagy egyáltalán nem kapta meg, akkor a következő alkalommal nem szabad dupla adagot alkalmazni ennek pótlására.
Ha bármilyen további kérdése van a készítmény alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát.
4. LEHETSÉGES MELLÉKHATÁSOK
Mint minden gyógyszer, így a Naglazyme is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
A Naglazyme-mal kapcsolatban az alábbi mellékhatásokról számoltak be:
Nagyon gyakori (10 betegből több mint 1-nél): Hasi fájdalom, fülfájás, fájdalom, szemvörösödés, asztmás légzés, hidegrázás, mellkasi fájdalom, torokfájás, gyomorfájás, renyhe reflexek, homályos látás, az arc feldagadása, gyomor- és bélhurut, magas vérnyomás, rossz közérzet, orrdugulás, köldöksérv, láz, fejfájás, kiütés, émelygés, hányás és ízületi fájdalom.
Gyakori (100 betegből több mint 1-nél): Csalánkiütés, a nyelv és a gége feldagadása, alacsony vérnyomás, légzési nehézség vagy légzésleállás.
Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát.
5. HOGYAN KELL A NAGLAZYME-OT TÁROLNI?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
Az injekciós üvegen feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza az Naglazyme-ot. A lejárati idő a megadott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Felbontatlan injekciós üvegek: Hűtőszekrényben tárolandó (2 °C - 8 °C).
Nem fagyasztható.
A gyógyszert csak a címkén, az EXP betűk után feltüntetett lejárati időn belül szabad felhasználni. Hígított oldatok:
Az elkészített oldat 4 napot meg nem haladó, szobahőmérsékleten történő tárolás (23 °C - 27 °C) esetén kémiailag és fizikailag stabilnak mutatkozott.
Mikrobiológiai biztonságossági okokból azonban a gyógyszert azonnal fel kell használni. Amennyiben mégsem használják fel azonnal, akkor a felhasználó felelőssége, hogy a megbontott gyógyszert mennyi ideig és milyen körülmények között tárolja, de ez semmiképpen sem lehet több, mint 24 óra 2 °C - 8 °C-on, majd ezt követően maximum 24 óra szobahőmérsékleten (23 °C - 27 °C), a beadás ideje alatt.
Ne alkalmazza a Naglazyme-ot, ha szabad szemmel látható szilárd részecskéket tartalmaz.
A gyógyszereket nem szabad a szennyvízzel vagy a háztartási hulladékkal együtt megsemmisíteni. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy szükségtelenné vált gyógyszereit miként semmisítse meg. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. TOVÁBBI INFORMÁCIÓK
Mit tartalmaz a Naglazyme?
- A készítmény hatóanyaga a galszulfáz. 1 ml Naglazyme 1 mg galszulfázt tartalmaz. 1 db 5 ml-es injekciós üveg 5 mg galszulfázt tartalmaz. A galszulfáz rekombináns humán N-acetil- galaktózamin-4-szulfatáz, amelyet géntechnológiával készült kínai hörcsög ovárium (CHO) sejtek felhasználásával állítanak elő.
- Egyéb összetevők: nátrium-klorid, nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát, dinátrium-hidrogén- foszfát-heptahidrát, poliszorbát 80, injekcióhoz való víz.
Milyen a Naglazyme külleme és mit tartalmaz a csomagolás
A Naglazyme egy koncentrátum oldatos infúzió készítéséhez. A tiszta vagy enyhén opálos, színtelen vagy halványsárga koncentrátumnak szabad szemmel látható szilárd részecskéktől mentesnek kell lennie. Az infundálás megkezdése előtt az oldatot hígítani kell.
Csomagolási egységek: 1, 6 injekciós üveg. Nem feltétlenül mindegyik csomagolási egység kerül kereskedelmi forgalomba.