Személyre szabottan kezelhető a hemofília

A hemofília, más néven vérzékenység egy x kromoszómához kötött öröklődő betegség, jellemzően a fiúkat érinti. A és B formája van, az egyiknél a VIII., a másiknál a IX. véralvadási faktor hiányzik. Korszerű készítményekkel mindkét fajtáját lehet már kezelni.

A hemofília, más néven vérzékenység egy x kromoszómához kötött öröklődő betegség, jellemzően a fiúkat érinti. A és B formája van, az egyiknél a VIII., a másiknál a IX. véralvadási faktor hiányzik. Korszerű készítményekkel mindkét fajtáját lehet már kezelni.

A hemofília a második leggyakoribb örökletes véralvadási zavar: első típusa 5 ezerből egy újszülött fiút érint, míg a második 30 ezerből egyet. Akármelyik típusról legyen is szó, a betegek vérzéseit kezeléssel meg lehet előzni, másrészt, ha már megtörtént a baj, el lehet látni.

Az egyszeri preventív kezelést a betegek sebészeti vagy fogászati beavatkozások, vérzésveszéllyel járó tevékenységek előtt, egyetlen alkalommal kapják meg. Emellett az érintettek rövid- és hosszútávú kezelésben részesülhetnek. Az előbbi a néhány napos vérzéseket védi ki, míg az utóbbi hosszútávú, folyamatos ellátást jelent. Ennek egyik típusát, az úgynevezett szekunder profilaxist a betegek 2 éves kora után kezdik meg, illetve akkor, amikor megtörténik az ízületi vérzés, ezáltal pedig a károsodás is. Az úgynevezett primer profilaxis ettől annyiban tér el, hogy már 2 éves kor előtt vagy az ízületi vérzés megjelenése előtt megkezdődik.

A hemofíliás betegeket egy egyszerű fogászati kezelésre is fel kell készíteniA hemofíliás betegeket egy egyszerű fogászati kezelésre is fel kell készíteni

Folyamatos fejlődés

A primer kezelés azt jelenti, hogy a beteg meghatározott rendszerességgel olyan faktorpótló injekciót kap, amelynek segítségével biztosítható, hogy vérében szinten tartsák a hiányzó véralvadási faktorokat. Így nem alakul ki spontán vérzés.

A hemofília kezelésére ma már több korszerű készítmény is használható. Vannak köztük humán plazma eredetűek, azon belül is hazai plazmából előállítottak és olyanok, amelyek vírus-inaktiváltak. Mellettük vannak rekombináns típusok, amelyek a folyamatos fejlesztések miatt egyre jobbak: az első generációsokban még van albumin, mind a sejtkultúrában, mind a végtermékben. A második generációnál a végtermék már mentes az albumintól, a harmadik generációnál pedig már a sejtkultúra is.

509706053

Az inhibitor közbeszól?

A beadott véralvadási faktorok az esetek többségében elegendők a vérzéses problémák megelőzésére, ám megesik, hogy hatásukra inhibitorok képződnek a vérben. Ezek az anyagok jellemzően 10-20 nappal a beadást követően tűnnek föl és kezdik gátolni a véralvadási faktorok működését. (A betegség gyakoribb típusánál 30 százalékos esélye van ezek képződésének, míg a ritkábbiknál a rizikó csak 1 és 3 százalék közötti.)

Ha egy beteg vérében inhibitor-képződés indul meg, akkor változtatni kell a kezelésén. Például emelni kell profilaxisra alkalmazott faktorkészítmény adagját, vagy éppen olyan készítményt kell kapnia, amely közvetlenül aktiválja az alvadási faktort és fokozza a véralvadást segítő trombin képződést. Van, akinél az a megoldás, hogy komplex koncentrátumot vagy valamilyen speciális hatóanyagot, például mesterséges monoklonális antitestet kap.

Értékelje a cikket!

Hogy érzed magad? Országos eredmény megtekintése >>
Hogy érzed magad?
Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Milyen most a lelkiállapotod?
Letargikus vagyok
Kissé magam alatt vagyok
Kiegyensúlyozott vagyok
Jókedvű vagyok
Majd kiugrom a bőrömből
Hogy érzed magad?
Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Hogy érzed most magad fizikailag?
Teljesen hulla vagyok
Voltam már jobban is
Átlagos formában vagyok
Jól vagyok
Kirobbanó formában vagyok
Hogy érzed magad?
Lelkiállapot
Fizikai állapot
Legjobban:
Legrosszabbul:
További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait