Krónikus granulomatózis tünetei és kezelése

 Szabó Emese

 

 dr. Kádár János belgyógyász, infektológus, allergológus és klinikai immunológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a krónikus granulomatózis?

A krónikus granulomatózis két dolgot is jelenthet. Egyrészt ez a neve (primer krónikus granulomatózis, krónikus granulomatózis betegség, rövidítve CGD) annak a nagyon ritka betegségnek, amelynél a fehérvérsejtek rosszuk működnek, ezért különböző foltok és beszűrődések, végül tályogok alakulnak ki.

A krónikus granulomatózis emellett jelenthet egy közös mechanizmussal, kórfolyamattal kialakuló betegségcsoportot is. Ezen esetekben a szervezet elhúzódó sejtes gyulladással reagál valamilyen idegen, illetve saját, de idegennek felismert kórokozóra vagy antigénre. Ilyenkor a közös mechanizmus egyfajta sejtes reakció: ez okozza a betegségeket. Az okok viszont különbözőek, ahogyan a betegségek tünetei, klinikai képei is. A kórfolyamat mellett közös még az ilyen betegségekben, hogy krónikusak. Maga a folyamat tehát egy sejtes reakció, amelynél az idegennek ítélt sejtet nem lehet egyik pillanatról a másikra elpusztítani - lefolyása így nagyon lassú, a betegségek hetekig, hónapokig eltartanak.

A krónikus granulomatózis előfordulása

A krónikus granulomatózis mint kórfolyamat rendkívül sok betegségnél megmutatkozhat. Ismeretlen eredetű lázas betegségekben például sokszor közös, az orvosok napi rendszerességgel találkoznak vele.

A konkrét betegség, amelyet ezzel a névvel illetnek (CGD), egy ritka immunhiányos állapot, amely általában fiatal korban jelentkezik. Magyarországon nem lehet több ezer ilyen betegnél.

A krónikus granulomatózis okai

A granulóma olyan sejtes reakció, amelynél a szervezet egy bizonyos antigént, amelyet idegenként ismer fel, úgy próbál meg elpusztítani, hogy bizonyos falósejtekkel körülveszi. Ha idegent ismer fel idegennek, akkor a reakció alapvetően jó lenne, de a szervezet képtelen elpusztítani, amit el kellene. Ilyen granulomatózisos reakció például a lepra, a tbc vagy a szifilisz egyes változatai. A szervezet saját antigénjeit is fölismerheti idegenként. Ilyen granulomatózisos reakció például a Crohn-betegség vagy egyes kisér-gyulladások. Kialakulhat krónikus granulomatózis a bőrben, a tüdőben, a vesében, a bélben - igazából bárhol.

A krónikus granulomatózis nevű külön betegség immunhiányos állapot következtében, rossz immunválasz miatt alakul ki. Ez veleszületett betegség, de nem öröklődik. A betegséget többféle fehérvérsejt-hiba is okozhatja. Ilyenkor a szervezet nem tudja elpusztítani az amúgy idegenként felismert dolgokat, például baktériumokat. Az immunhiány miatt a szervezet olyan sejtes immunitáshoz nyúl, amely amúgy az adott védekezésben nem játszana szerepet: ebből lesz a beszűrődéses gyulladás.

A krónikus granulomatózis tünetei

A krónikus granulomatózis lefolyása hetekig, hónapokig tart. Az ilyen betegségek jellegzetessége, hogy gyulladás is társul hozzájuk: a beteg tartós gyulladásra, hőemelkedésre panaszkodik. Tünet az állandó fáradékonyság, az étvágytalanság, a fogyás és a verejtékezés. Kialakulhatnak ismétlődő tályogok és gennyedések is, amelyeket ismételten fel kell tárni. Ezek miatt több sebészi beavatkozásra, folyamatos antibiotikumszedésre is szükség lehet. Jellegzetes, hogy az úgynevezett ismeretlen eredetű lázat nagy arányban okozza krónikus granulómás gyulladás.

A primer krónikus granulomatózisnál jellemzően tályogok alakulnak ki, elsősorban a lágyrészeken, a kötőszövetekben, a bőr alatti szövetekben. Ezek elhúzódó, ismétlődő, gennyes és feltárandó gyulladások.

Az ismeretlen eredetű láz hátterében gyakran krónikus granulómás gyulladás áll

Az ismeretlen eredetű láz hátterében gyakran krónikus granulómás gyulladás áll

A krónikus granulomatózis diagnózisa

A diagnózis felállítása a kórtörténet feltárásával indul. Meg kell nézni, hogy az elhúzódó lázat és fáradékonyságot, ismétlődő tályogokat és beszűrődéseket okozhatja-e primer immunhiány. Ha primer krónikus granulomatózisról van szó, akkor a szövettani vizsgálat során fehérvérsejteket érintő immunhiányos állapotot találnak. Szükség lehet genetikai vizsgálatra is, illetve speciális immunvizsgálati sorozatra.

Magát a krónikus granulomatózist, illetve a vele járó tartós gyulladást (tehát magát a kórfolyamatot) tartósan emelkedett CRP-érték, tartósan gyorsult süllyedés és alacsony vasszint jelzi. A granulómát akkor lehet jól látni, ha a röntgenen vagy más képalkotó vizsgálaton látnak valami eltérést (például a tüdőben), egy kis foltot, sejtgyülemet, amelyet biopszia után szövettani vizsgálattal meg tudnak nézni. A biopsziát képalkotó vizsgálat alapján vagy tükrözésnél végzik el.

A krónikus granulomatózis kezelése

A krónikus granulomatózissal járó folyamatoknál az alapbetegséget kell kezelni, amihez ki kell deríteni, hogy mi okozza a kórfolyamatot. Sokszor nem segít az alapbeteg felismerése sem, és a granulómás gyulladást attól függetlenül kell elnyomni. Ez jellemzően immunszupressziós kezeléssel, gyógyszeresen történik.

A primer krónikus granulomatózist először tünetileg próbálják kezelni: gyakran 10-30 kivágás vagy egyéb beavatkozás is történik, mire elkezdik a gyulladások, tályogok okát keresni. Amikor az okot megtalálják, jellemzően immunológiai gyógyszereket adnak, de egyes esetekben csontvelő-átültetés is szóba kerülhet.

A krónikus granulomatózis gyógyulási esélyei

A másodlagos krónikus granulomatózis gyógyíthatósága az alapbetegségtől függ. Az elsődleges krónikus granulomatózis ritkán gyógyítható meg teljesen. Erre például akkor van lehetőség, ha a csontvelő-átültetés lehetséges. Vannak olyan betegségformák is, amelyeket csak kezelni lehet.

Megelőzés

A krónikus granulomatózis betegséget nem lehet megelőzni, veleszületetten alakul ki. Ha szerzett krónikus granulomatózisról van szó, akkor esetleg az alapbetegséget lehet megelőzni.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János belgyógyász, infektológus, allergológus és klinikai immunológus szakorvosnak.

Kategória: Autoimmun betegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Krónikus granulomatózis kezelésére! További kérdésem van Krónikus granulomatózis témában
Aktuális
A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaDaganatos betegségek

A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaJó néhány testi tünetnek nem tanúsítunk túl nagy jelentőséget

Az alvással így manipulálhatnak minketAlvás

Az alvással így manipulálhatnak minketMi történik velünk, ha nem alszunk?

A szemszárazság enyhítéseSzemszárazság

A szemszárazság enyhítéseMilyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreKegel-gyakorlat

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreLássuk, hogyan végezhetik el a férfiak a hasznos tréninget!

Ételek nátha és megfázás ellenNátha

Ételek nátha és megfázás ellenAz ősz és a tél hagyományosan a megfázás és nátha időszaka is

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Dr. Elek Csabanőgyógyász, humángenetikus, homeopata orvos


Kérdezek tőle

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
0, +6 °C
Minimum:
-3, +2 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt erősen felhős, borult lesz az ég, többfelé várható csapadék.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag