A hemofília kezelésének változása

Gyógyszerrel is kezelhető lesz a hemofília?
Ajánlom a HáziPatika Facebook oldalát!

  HáziPatika.com

vérzékenység, hemofília, belső vérzés, hemofília kezelése

A hemofília vagy vérzékenység egy örökletes véralvadási rendellenesség, amit a véralvadási faktorok hiánya vagy működési rendellenessége okoz. A betegség kezelése az utóbbi ötven évben jelentős fejlődésen ment keresztül: amíg korábban a hemofíliás betegek elvéreztek, ma már nemcsak a vérzés megállítására, hanem annak megelőzésére is van mód.

A VIII:C, illetve a IX. véralvadási faktor hiánya miatt fellépő vérzékenység az esetek kétharmadában a fiú gyermekeket sújtja: minden 5 ezredik fiúgyermek érintett, Magyarországon évente körülbelül 400 beteg gyermek születik.

A hemofília megjelenése ugyanis az X-kromoszómához kötött, lappangva öröklődik. Ha egy nő két X-kromoszómájának valamelyikén hordozza a hemofíliáért felelős gént, az egészséges vagy a beteg gént 50-50 százalékos valószínűséggel adja át gyermekének. Mivel a fiúknak csak egy X-kromoszómájuk van, a génhordozás egyben betegséget is jelent. Ezzel szemben lányoknál az egészséges X-kromoszóma ellensúlyozza a beteg gén hatását. A hemofíliás férfi mindegyik lánygyermeke hordozó lesz, míg - egészséges anyától származó - fiúgyermekei egészségesek.

A belső vérzés miatt életveszélyes!

A közhiedelemmel ellentétben a hemofíliásokat nem az a veszély fenyegeti, hogy megvágják magukat véletlenül valahol, és ennek következtében elvéreznek, hanem hogy az ízületekben, izmokban, esetleg a belső szervekben vérzések alakulnak ki. A belső ízületi, és izomvérzések által okozott feszítő nyomás miatt a hemofíliát az egyik legfájdalmasabb betegségként tartja számon az orvostudomány. Diagnózisához a családi kórtörténet minden esetben nagy segítséget nyújt. Emellett véralvadási vizsgálatokat is végeznek, amellyel a megnyúlt alvadási időt és a hiányzó faktort mutatják ki.

Hemofília kezelése

A hemofília kezelése csak a modern orvostudomány és gyógyszerészet fejlődésével vált lehetővé a 20. század második felében, korábban a betegek elvéreztek. A biológia és az orvostudomány fejlődésével ma már ez megelőzhető és a modern készítményekkel a hemofíliás beteg is teljes életet élhet - állandó ellenőrzés és fokozott odafigyelés mellett.

A kezelés történhet szükség szerint vérzés esetén ("on demand" faktorpótlás), vagy megelőző kezelésként (profilaxis). A kezelési módot egyedileg kell mérlegelni a betegség, a vérzéses szövődmények súlyossága és a beteg kora szerint.

A megelőzésnél a cél a beteg véréből hiányzó, de a vérzés megállításához szükséges, intravénás injekció formájában beadott alvadási faktor pótlása. A véralvadási faktorpótlás emberi vérplazmából előállított faktorkoncentrátummal vagy géntechnológiai úton előállított úgynevezett rekombináns faktorral történhet. Ezt a műveletet kórházban, otthon végzik, ugyanakkor maga a hemofíliás beteg is képes rá, akár már gyermekkorban is, iskolában, kiránduláson is beadható az ehhez szükséges ismeretek birtokában. Megelőzésként 2-3 naponta kapják a gyógyszert a súlyos betegek, rendszeres időközönként, hogy a vérben fenntartható legyen a faktorszint.

A hemofília kezelése injekcióval történik

A hemofília kezelése injekcióval történik


Vérzés fellépése esetén - a készítmények rövid felezési ideje miatt - akár naponta többször és több napon keresztül kell adagolni a szert a sérülés teljes gyógyulásáig. 

A súlyos fokú hemofíliában az elfogadott kezelési mód a vérzéseket megelőző profilaxis, mert ezzel a beteg faktorszintje olyan szintre emelhető, ami mellett spontán vérzések nem alakulnak ki. Ezzel csökkenthető a bevérzések száma, kevesebbet hiányoznak az iskolából vagy a munkahelyükről, kevesebb időt töltenek kórházban, nő a betegek életminősége, így a vérzékenyek gyakorlatilag teljes és normális életet élhetnek. 

Műtét során fontos az alapos lokális vérzéscsillapítás, azaz a beavatkozás utáni gondos sebvarrás és a leszorítás.

Ízületi vérzéskor az azonnali faktorpótlás mellett fontos az ízület nyugalomba helyezése, jegelése, a fájdalom csillapítása. A trombocita működést csökkentő acetil-szalicilsavat tartalmazó tabletták (aszpirin) adása tilos, de paracetamol, amidasophen, metamidazol, opioid származékok adhatók. Izomba adott injekció adása faktorpótlás nélkül tilos. A vérzés megszűnését követően mihamarabb el kell kezdeni az ízület mozgatását és rehabilitációját gyógytornával.

Gyógyszeres terápia

A hemofíliás betegek jelenleg 60 százalékban vérplazmából és 40 százalékban gyógyszerkészítményből álló terápiát kapnak. A kutatások és a betegszervezetek célja is az, hogy ez az arány megváltozzon a biztonságosabb, mesterségesen előállított gyógyszerkombináció javára. Ma már olyan kísérletek folynak, amelyek a 2-3 naponta szükséges faktorpótló kezelést kívánják kiváltani a heti egyszer beadható, hatékony gyógyszerrel. Ez nagymértékben javítaná e ritka betegségben szenvedők életminőségét.

Forrás: Magyar Hemofília Egyesület
www.mhe.hu


Aktuális

Miért veszélyes, ha nem kezeljük az aranyeret?aranyér

Miért veszélyes, ha nem kezeljük az aranyeret?Ha nem kezeli, szövődményekhez vezet

Biohasonló gyógyszerekBiológiai terápia

Biohasonló gyógyszerekMennyire hasonló a biohasonló?

Felfázás? Derítse ki a valódi okot!Felfázás

Felfázás? Derítse ki a valódi okot!Lehet, hogy a partnere miatt beteg?

A leggyakoribb tévhitek a kullancsokrólKULLANCS

A leggyakoribb tévhitek a kullancsokrólMit tudunk rosszul a kullancsokról?

Vénás betegségekFÓKUSZBAN

Vénás betegségek Az aktív népesség 35 százaléka, míg a nyugdíjas korúak több mint fele szenved valamilyen vénás betegségben

Folteltávolítás házilag: a legjobb szerekOTTHON

Folteltávolítás házilag: a legjobb szerekÍme, néhány megoldás arra, mivel lehet kiszedni a különböző típusú foltokat.

Alzheimer: reményteli áttörésekalzheimer-kór

Alzheimer: reményteli áttörésekA felejtés betegségének is szokás nevezni az Alzheimer-kórt

Facebook

Youtube

Twitter

Google+

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag