A kurutól a Creutzfeldt-Jakob betegségig 4.

Kövesse a HáziPatika Facebook oldalát!

4. rész: az emberi szivacsos agyvelőgyulladás, új remények

Ebben a részben főként a Creutzfeld-Jakob betegség szarvasmarháról emberre terjedő változatáról lesz szó (vCJD).

Noha sok közös vonást mutat a német szerzők húszas években leírt betegségének jellemzőivel, azért vannak bizonyos különbségek; mindenekelőtt az, hogy az új variáns fiatalabb - néha 18 éves - betegeken jelentkezik, míg a klasszikus forma (CJD) inkább a hatvan éven felüliek betegsége. Az új variánsban szenvedőknél általában rövidebb (2,5 hónaptól hat hónapig terjedő időtartam) a betegség lefolyása, mint a klasszikus formánál; utóbbinál rendszerint 4,5-22 hónap az első tünetek megjelenésétől a halál beálltáig terjedő időszak.
A betegek első tünetei az esetek egy részében viselkedésbeli eltérésekben, másoknál érzészavarokban, illetve hirtelen fellépő, majd az egész betegséget végigkísérő bizarr fájdalomérzésekben nyilvánultak meg, főként a lábon. Az egész betegséget végigkíséri a tudat folyamatos beszűkülése, de ritkán látni olyan esetet, amelyikre kezdetben is jellemző a memóriazavar. A későbbiek során természetesen mindenkinél jelentkezik az emlékezetromlás és egy depresszióhoz nagyon hasonló állapot.

Biztos diagnózist még ma is nehéz felállítani, hiszen csak mostanában fejlesztették ki a vCJD kimutatására szolgáló -- sajnos még most sem teljesen megbízható - laboratóriumi módszereket. A képalkotó diagnosztikai eljárások nem adnak a betegségre teljesen jellemző eredményt. A biztos kimutatás eddig csak boncolással illetve kockázatos agyszövet-mintavétellel volt lehetséges.
A betegek többségénél a kór romlásával egyre fokozódó izomgörcs lép fel, amely egyeseknél átmehet egyfajta - a féregmozgás (atetózis) és a vitustáncos rángógörcsök közötti - jellegzetes, vonaglásszerű kényszermozgásba. Az új variánsban megbetegedett betegeknél érdekes módon nem lehetett olyan elektro-enkefalográfos elváltozásokat kimutatni, amilyeneket a klasszikus formánál korábban tapasztaltak. Minden vCJD-s betegnél igazolták azonban a sorozat harmadik részében már említett genetikai eltérést.

A vCJD-ben elhunytak mindegyikének agyszövetében kimutatták a szivacsos elfajulást, az idegsejtek számának megfogyatkozását, és a betegséget okozó prion fehérjéinek összecsapzódásából képződő lerakódásokat. Ezek a lerakódások egyáltalán nem jellemzők a klasszikus CJD-re.

A vCJD-s betegeknél sohasem találtak egyetlen olyan tényezőt sem, amelyek alapján az előző részben ismertetett orvosi okokra vissza lehetett volna vezetni a kór eredetét, ugyanakkor a betegség első tüneteit megelőző tíz évben szinte mindegyikük rendszeresen fogyasztott marhahúst, emiatt bizonyosnak vélik a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbetegsége és a vCJD közötti közvetlen kapcsolatot. A betegség lappangási idejét mintegy 5-10 évre teszik.

Már említettük, hogy az eddigi esetek zömét Nagy Britanniában találták. Amerikában eddig egyetlen CJD-s betegről sem sikerült bebizonyítani, hogy az új variánsban szenvedett. Európában és a világ többi részén valószínűleg nem folytatattak megfelelő alapossággal dokumentált vizsgálatokat, de elképzelhető, hogy valóban nem fordult elő vCJD-s megbetegedés.

A leírt tüneti és egyéb elváltozások különbözősége ellenére többen feltételezik, hogy lényegében ugyanarról a betegségről van szó. Mások még ennél is tovább mennek, amennyiben egyenlőségjelet tesznek a kuru, valamint egy szintén szivacsos agysorvadással járó, pillanatnyi elalvásokban megnyilvánuló halálos kimenetelű emberi betegség, illetve a kergemarha-kór, a birkák surlókórja és más állatok hasonló betegségei között.
Semmi sem bizonyos, hacsak az nem, hogy jelenleg mindegyik betegség gyógyíthatatlan, azonban a legújabb eredmények némi bizakodásra adnak okot. Laboratóriumi körülmények között sikerült megállítani és visszafordítani az egerek szivacsos agyi betegségét okozó "jó prion - rossz prion átalakulást". Messze van még, hogy a folyamat megfordítására használt rövidláncú fehérjét embereknél is alkalmazni lehessen. Az eddigi eredmények mindenesetre feljogosítanak némi reménykedésre.


A kurutól a Creutzfeldt-Jakob betegségig 1.
A kurutól a Creutzfeldt-Jakob betegségig 2.
A kurutól a Creutzfeldt-Jakob betegségig 3.
Gyere és fuss az életmódváltókkal!
Ha kérdése van, kérdezzen szakértőnktől!

Kérdezzen Ön is!

Szakértőink által már megválaszolt kérdések száma:

Orvos válaszol
Aktuális
Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikumok

Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikus baktériumok nélkül nincs egészséges ember

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukobetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+27, +33 °C
Minimum:
+15, +20 °C

Hazánkban hétfon délelőtt a gyengén felhős, napos időben gyorsan melegszik a levegő.

Egészséget befolyásoló hatások:
erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag