Mielofibrózis: mi ez a betegség?

Kövesse a HáziPatika Facebook oldalát!

Évente 50-60 magyarnál alakul ki a gyógyíthatatlan osteomyelosclerosis, amely igen súlyos panaszokkal ronthatja a beteg életminőségét. A kezelésére használható hatóanyagok kutatása folyamatosan zajlik napjainkban is.

Megnagyobbodott lép és máj

A tünetek egy része az elégtelen csontvelőműködésből fakad: vérszegénység, gyengeség, oxigénhiány és mellkasi fájdalmak is jelentkezhetnek a betegeknél. Szintén előfordulhat még vérzékenység és fokozott fertőzéshajlam. A lép és a máj megnagyobbodása is hatalmas lehet, ami miatt az érintettek nem tudnak enni, folyamatosan elhízottnak érzik magukat, azt érzik, van valami a hasukban. A nagy lép ráadásul bármikor megrepedhet.

Az osteomyelosclerosis, más néven az idiopátiás mielofibrózis esetében olyan krónikus daganatos betegségről van szó, amelynél a csontvelőben lévő hemopoetikus őssejtek, azaz azok a vérsejtek, amelyek létrehozzák a többi vérsejtet, fokozottan aktiválódnak, túltermelődésük pedig azzal jár, hogy a mieloid sejtek kórosan szaporodnak. A betegségről részletesebb leírás található ide kattintva.

Magyarországon 100 ezer lakosból évente átlagosan 0,6 lesz érintett, tehát évről évre 50-60 új betegről beszélhetünk. Az érintettek átlagéletkora 60-70 év, a kórkép a férfiaknál kicsit gyakrabban jelenik meg. A betegség ma még nem gyógyítható, mert bár erre elvi lehetőséget jelentene az idegen csontvelő átültetése, az általában azonban nem alkalmazható, mivel ez a beavatkozás csak legfeljebb 50-60 éves korig végezhető el biztonságosan.

A betegség kialakulásának okai

Több olyan mutációt is leírtak, amely felelős lehet a betegségért, de a legfőbb ezek közül a JAK2 mutációja. Ez a fehérjetermészetű anyag fokozott osztódásra készteti a sejteket, mutációjakor viszont az osztódás nem áll le úgy, mint az egészséges sejtek esetben. A problémát tehát az okozza, hogy az osztódás állandósul. Az nem tudni, hogy a betegséghez vezető mutációt mi okozza, egyedül az ismert, hogy nem örökletes, hanem a betegben alakul ki. Mielofibrózis más betegségek - így például a polycythaemia rubra vera vagy az esszenciális trombocitózis - későbbi stádiumában, azok átalakulásával is kialakulhat.

Évente 50-60 magyarnál alakul ki a gyógyíthatatlan osteomyelosclerosis

A betegségre már a tünetek alapján is gondolnak az orvosok, emellett tipikus jel az is, hogy az érintettektől aspirációs (szívással történő) módszerrel már nem tudnak csontvelőt sem venni. Árulkodó jel a lép és a máj hatalmas mérete is.


Hazánkban is elérhető gyógyszerek

Az alacsony rizikójú betegek esetén támogató kezelésre van szükség. Ez azt jelenti, hogy ha fertőzés történik, akkor azt megfelelően kell kezelni, amúgy pedig vörös vértestek és trombociták adására van szükség. Emellett úgynevezett sejtszámcsökkentő kemoterápiát alkalmaznak: ennek feladata a túlszaporodott sejtek számának csökkentése, de önmagában ez a betegség kimenetelésre nincs hatással.

Amióta ismertek a kórképet kiváltó mutációk, azon belül a JAK2 mutáció, rendelkezésre állnak olyan molekulák is, amelyek ezt a mutációt gátolják. A gyógyszerek már Magyarországon is elérhetők, az ilyen hatóanyagokkal kapcsolatos kutatások pedig ma is folyamatosak.

Gyere és fuss az életmódváltókkal!
Ha kérdése van, kérdezzen szakértőnktől!

Kérdezzen Ön is!

Szakértőink által már megválaszolt kérdések száma:

32417

Orvos válaszol
Aktuális
Munkahelyi stressz tesztStressz

Munkahelyi stressz tesztFeszült? Úgy érzi, túl stresszes az élete?

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukorbetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

BokarándulásSérülések

BokarándulásEzért kell komolyan venni!

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+31, +36 °C
Minimum:
+16, +23 °C

Hazánkban pénteken délelőtt a Tiszántúlon döntően fátyolfelhők borítják majd az eget, máshol többnyire gyengén felhős időre és szikrázó napsütésre van kilátás.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag