Hirschsprung-kór: férfiaknál gyakoribb

Kövesse a HáziPatika Facebook oldalát!

Átlagosan 5000 születésre jut egy eset, így a Hirschprung-kór ritkának mondható. A kórkép a fiúknál gyakoribb: a férfi-női arány pedig három az egyhez.

A Hirschprung-kór azért alakul ki, mert a vastagbél utolsó szakaszából, a végbél falából hiányoznak azok az idegvégződések, amelyekkel az idegrendszer a felgyülemlett széklet nyomását érzékelné. Az érintett bélszakasz a beidegzés hiánya miatt perisztaltikára, önálló mozgásra is képtelen, így nem működik az a folyamat, amely a bélsarat a végbélnyílás felé továbbítaná. Ennek következtében az érintett szakasz mögött a széklet pang, a bél jelentősen kitágul. Ezzel párhuzamosan a beidegzési zavarral érintett bélszakasz beszűkül és megvastagszik. Mindez súlyos bélműködési zavarokat, bélelzáródást okoz.
Maga a beidegzési probléma a terhesség második trimeszter idején jelentkező fejlődési zavar következtében alakul ki: a magzat emésztőrendszerében ekkor indul meg az idegelemek bélfalba történő beépülése a szájtól kezdődően a végbélig. A kórkép kialakulása során ez a folyamat akad el. Ennek pontos oka nem ismert, de azt tudjuk, hogy kialakulásában öröklött tényezők is szerepet játszanak. Ha tehát a betegség a családban egyszer már előfordult, akkor a leszármazottakat is nagyobb eséllyel érinti: ez esetben megjelenésének esélye 5 százalékos. Tudjuk azt is, hogy a betegség kialakulása az esetek egyhatodánál vezethető vissza ismert genetikai okokra. A fennmaradó eseteken nem ismeretes a betegséget létrehozó beidegzési zavar oka, de az biztos, hogy nem magzati károsodás áll a háttérben.
A betegség erős hasfájást okoz a babánál

A betegség erős hasfájást okoz a babánál


A betegséget alapvetően a tünetek alapján, valamint úgynevezett manometriás (nyomásméréses) vizsgálattal diagnosztizálják. Ezzel a csecsemőknél nehezen kivitelezhető vizsgálattal azt mérik, hogy mekkora nyomásnövekedésnél kezdődik meg a bélfal elernyedése. Képalkotó vizsgálatok során kontrasztanyaggal való feltöltést követően jól láthatóvá válik a szűkült bélszakasz, valamint a felette kialakult következményes tágulat. A biztos diagnózis felállításához a végbél nyálkahártyájából történő mintavételre, majd szövettani vizsgálatra van szükség, mely endoszkópos vizsgálat során történik.

A székrekedés lehet elsődleges és másodlagos. Az elsődleges székrekedés első formájában a béltartalom normális ütemben, a másodikban annál lassabban halad végig a vastagbélen, a harmadikban a zavar a végbélnél, a székletürítés mechanizmusában jelentkezik. A székrekedés általában nem önálló betegség, hanem fontos tünet, mely a bélműködés és a székürítés zavarát jelzi. Részletek!

A betegséget kizárólag műtéttel lehet kezelni. A beavatkozás lényegében annak megfelelője, mint amikor felnőtt korban valamilyen súlyos elváltozás miatt el kell távolítani a végbél egy szakaszát. A műtéti megoldás annál nehezebb, minél nagyobb bélszakaszt kell kimetszeni. Bonyolultságát főképp az adja, hogy elvégzésekor meg kell őrizni a végbélzáró izom épségét. Kivitelezésénél a károsodott bélszakasz eltávolítását követően az egészséges részt a végbélhez és a végbélnyíláshoz csatlakoztatják. Súlyosabb esetben arra is szükség lehet, hogy a székletet átmenetileg a hasfalon keresztül kivezessék annak érdekében, hogy a végbél környéki műtéti terület zavartalanul gyógyulhasson.
A széklet ilyenkor egy nyíláson keresztül egy gyűjtőtasakba ürül, biztosítva ezzel a bélsár akadálytalan távozását. Ilyen esetekben általában a hasfali kivezető nyílást később zárják. Nagyon ritkán, a végbélzáró izom területének érintettsége esetén fordul csak elő, hogy a sztómát élethosszon át viselni kell. Ilyen esetekben a Hirschprung-kór általában egyéb súlyos fejlődési rendellenességekkel társultan van jelen.
Ha többet szeretne megtudni erről a kórról, kattintson a Betegségek A-Z "Hirschprung-kór" szócikkére.
Hitek és tévhitek az influenzáról
Ha kérdése van, kérdezzen szakértőnktől!

Kérdezzen Ön is!

Szakértőink által már megválaszolt kérdések száma:

Orvos válaszol
Aktuális
Élményfotel otthonra: helyettesítheti-e a kézi masszázst?Élményfotel

Élményfotel otthonra: helyettesítheti-e a kézi masszázst?Ellazít, megnyugtat, testünket és lelkünket is gyógyítja

Miért hasznos a masszázs?Masszázs

Miért hasznos a masszázs?Fellazítja a feszes, görcsös izmokat, kiegészíti a mozgást

Miért fontos az énidő?Énidő

Miért fontos az énidő?Sokan nem tudják, mit is jelent valójában

Fájdalomcsillapítás a masszázs erejévelFájdalom

Fájdalomcsillapítás a masszázs erejévelA klasszikus masszázs öt alapfogást különböztet meg

Különböző italok az étrendünkbenFolyadékpótlás ősszel

Különböző italok az étrendünkbenA folyadékfogyasztás egészségünk egyik alappillére

Mi az életmód orvoslás?Egészség

Mi az életmód orvoslás?Tízből nyolc betegségért az életmódunk a felelős

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
+14, +19 °C
Minimum:
+5, +10 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt erősen felhős, borult lesz az ég.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag