Reye-szindróma tünetei és kezelése

 Szabó Emese

 

 dr. Benyó Gábor csecsemő- és gyermekgyógyász, hematológus, klinikai onkológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a Reye-szindróma?

A Reye-szindróma egy gyerekeknél jelentkező szerteágazó tünetegyüttes, amely ma már nagyon ritka. A kórkép olyan heveny agyvelőkárosodás, amely nem gyulladásos, és a májműködés súlyos zavarával, a máj zsíros elfajulásával, degenerációjával jár együtt. Utóbbi májelégtelenséghez vezet. A Reye-szindróma kialakulását leírásakor felső légúti vírusos betegségek, influenza vagy éppen bárányhimlő megjelenéséhez, illetve az ezek miatt alkalmazott, acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerekhez kötötték. Kezdetben - tévesen - a bárányhimlő vírusát is kiváltó okának tartották.

A Reye-szindróma előfordulása

Ma már csak elvétve fordul elő Reye-szindróma, a hazai klinikai gyakorlatban nem igazán találkoznak vele az orvosok. A tünetegyüttes régen sem volt gyakori, az Egyesült Államokban például 1980 és 2000 között mindössze 1200 körüli beteget diagnosztizáltak. A szindrómát a 60-as évek óta ismerik, előfordulásának csúcsát a 70-es évek végén, 80-as évek elején érte el. Az Egyesült Államokban a tünetegyüttes 1973-ban vált bejelentendő betegséggé, akkor kezdték el keresni az összefüggéseket a szindróma és a lehetséges kiváltó okok között.

Amikor a Reye-szindróma kiváltó okára rájöttek, vagyis felismerték, hogy a gyerekeknél alkalmazott acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek okozzák, óvintézkedéseket vezettek be (megtiltották az acetilszalicilsav alkalmazását gyerekeknél), így a betegség ritkábbá vált. Ma már azt is feltételezik - és ezt számos esetben igazolták is -, hogy a korábban Reye-szindrómával diagnosztizált betegek sok esetben valamilyen veleszületett betegségben szenvedtek. Ma már ezeket is ki tudják nagyon korán szűrni, így a kicsik még véletlenül sem kaphatnak olyan gyógyszereket, amelyek anyagcsere-működésüket károsan befolyásolhatják.

A Reye-szindróma okai

A Reye-szindróma hátterében leginkább a szalicilátok, főképp az acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek gyerekeknél alkalmazása állt. Észrevették, hogy akiknél a '70-es, '80-as években Reye-szindrómát írtak le, 80 százalékban acetilszalicilsav tartamú gyógyszert alkalmaztak három héten belül más betegségek - például felső légúti betegség, influenza vagy bárányhimlő - okozta láz vagy egyéb panaszok csillapítására. Ugyanakkor voltak olyan statisztikák is, amelyek szerint azoknál, akik acetilszalicilsav tartalmú gyógyszereket szedtek, csak 0,1 százalékban fejlődött ki Reye-szindróma. Az összefüggés ebből az irányból tehát enyhe volt - fordítva viszont nagyon magas. Vagyis akinél a tünetegyüttes kialakult, szinte biztosan kapott ilyen gyógyszert, de maga a gyógyszer nem okoz magától értetődően Reye-szindrómát. Ebből vonták le a következtetéseket, majd megtiltották az acetilszalicilsav tartalmú gyógyszerek használatát gyerekeknél - főképp 10 év alattiaknál.

A szalicilátok mellett más lehetséges okot nem sikerült azonosítani a Reye-szindróma hátterében, de vélhetően kiválthatják egyéb tényezők is. Legalábbis erre utal, hogy a betegség az acetilszalicilsav gyerekkori alkalmazásának tiltása óta extrém ritka ugyan, de azért még előfordul. Mivel más készítményeknél is megesett, hogy alkalmazásukat követően Reye-szerű tünetek jelentkeztek, egyéb gyógyszereknél is feltételeztek ilyen összefüggést. Felmerült az acetaminofen hatóanyagú láz- és fájdalomcsillapítóknál, illetve a tetraciklin tartalmú antibiotikumoknál is. Ezek mellett sok olyan készítmény is volt, amely egy-egy alkalommal Reye-szindrómát vagy ahhoz hasonló tünetegyüttest okozott, de kötötték már májkárosító gombatoxinok fogyasztásához is. Teljes bizonyossággal viszont semmiről sem lehet kijelenteni, hogy biztosan Reye-szindrómát okoz, főleg, mert a betegséget csak minden egyebet kizárva lehet diagnosztizálni.

Az acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek veszélyesek a gyermekekre nézve

Az acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek veszélyesek a gyermekekre nézve

A Reye-szindróma tünetei

A Reye-szindróma tüneteinek behatárolását egy klinikai stádiumrendszer segíti, amelynek segítségével 1-estől 6-os stádiumig lehet osztályozni a tüneteket. A betegséget általánosságban nehezen csillapítható hányás, kiszáradás, a máj 50 százalékot meghaladó megnagyobbodása jellemzi. Jellemző az is, hogy a májműködési zavar ellenére minimális eséllyel alakul ki sárgaság. A betegség egy idő után letargiát, levertséget, viselkedészavart, súlyos agyvelőgyulladást okoz, és kóma, görcsök, illetve bénulások is kialakulhatnak. A betegek általában láztalanok.

A stádiumosztályozási besorolás a súlyosságtól függ. Akinek például csak hányása és aluszékonysága, enyhe viselkedészavara van, azt 1-es stádiumba sorolják, míg ahol már befolyásolhatatlan zavartság, kóma és komoly májműködési zavar is kialakul, a 6-osba.

A Reye-szindróma diagnózisa

A Reye-szindróma nem kifejezetten jól körülírt tünetegyüttes, laboratóriumi módszerekkel sem lehet azonosítani. Egyértelműen semmi nem jelzi, hogy erről a betegségről van szó, csak az árulkodó jelekből lehet rá következtetni. Emiatt a Reye-szindróma diagnózisának felállítása az egyéb lehetséges betegségek kizárásán alapul. A vírus okozta májgyulladásokat például egyszerű vérvétellel is azonosítani lehet. A diagnózist nehezíti, hogy ma már egyre több betegséget azonosítanak, így kizárni is egyre több mindent kell.

A Reye-szindróma kezelése és kórlefolyása

A betegségnek nincs oki terápiája, a kezelés alapvetően csak tüneti lehet. Ennek során csökkenteni kell az agy duzzanatát, az agyödémát, agyvizenyőt. Ha nem történik meg, akkor az agy a nyomásfokozódás miatt beékelődik, aminek következményeképp a légzés és a keringés is leállhat, végül pedig halál következhet be. A máj működészavarát a zsírsavbevitel megváltoztatásával, a máj működését nem specifikusan segítő anyagok infúziós beadásával lehet csökkenteni. A kiszáradást folyadékpótlással, folyadékterápiával kell kezelni. A nyugtalan, zavart gyereket nyugtatni és szedálni lehet, akár úgy is, hogy lélegeztetőgépre kapcsolják, és csökkentett szintre teszik az anyagcseréjét: vagyis mesterségesen kómában tartják. A tünetekre fókuszáló kezelést az állapot javulásáig folytatni kell.

A Reye-szindróma gyógyulási esélyei

A betegség kimenetelét az agyi érintettség szintje és a májkárosodás mértéke mindenképpen befolyásolja. Számít az is, hogy az érintettnek van-e olyan genetikai betegsége, amelyre még nem derült fény, illetve hogy maga a Reye-szindróma milyen stádiumú. Akiknél például a betegség lefolyása gyors, a heveny szakasz hamar lezajlik, csak 1-es, illetve maximum 3-as stádiumba kerülnek, onnan pedig kihozhatóak, a gyógyulás gyakorlatilag teljes is lehet. Akiknél nagyon súlyos állapot alakul ki, túlélés esetén sem feltétlenül épülnek föl. Náluk kialakulhat maradandó szellemi károsodás, adott esetben pedig maradandó májkárosodás is jelentkezhet. Ez a zsíros májgyulladás következményeként a máj kötőszövetes átalakulását jelentheti. Régen a betegség az esetek 80 százalékában halálos kimenetelű volt, és bár a tünetegyüttes ritkább lett, ha kialakul, ma is nagy eséllyel végzetes.

A Reye-szindróma megelőzése

A Reye-szindrómát biztosan megelőzni nem lehet, de leggyakoribb lehetséges kiváltó okát - a szalicilátok alkalmazását gyerekeknél - már kiiktatták azzal, hogy tiltják az ilyen készítmények használatát a kicsiknél.

Hasznos tudnivalók

A tünetegyüttest először a 60-as években írták le Ausztráliában, majd az Egyesült Államokban. Ausztrál leírója egy Reye nevű orvos volt: róla kapta a nevét a szindróma.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Benyó Gábor hematológus és onkológus főorvosnak.

Kategória: Gyermekgyógyászat

Orvost vagy magánrendelőt keresek Reye-szindróma kezelésére! További kérdésem van Reye-szindróma témában
Aktuális
Bőrbetegségek: egészségügyi problémák a háttérbenBőrgyógyászat

Bőrbetegségek: egészségügyi problémák a háttérbenKellemetlen tüneteket produkálnak és esztétikai gondot is jelenthetnek

19 tipp köhögéscsillapításraKöhögés

19 tipp köhögéscsillapításraA köhögés legfontosabb kiváltói

November, a férfiak hónapja!Prosztata

November, a férfiak hónapja!Movember mozgalom: a férfiak egészségének védelme

Szokások, amik tönkreteszik a hallástHallás

Szokások, amik tönkreteszik a hallástVannak dolgok, amiket jobb, ha elkerülünk!

Miért húzódhat el a rekedtség?Rekedtség

Miért húzódhat el a rekedtség?Az elhúzódó rekedtség lehetséges okai

Alvajárás közben jöhetnek a krokodilokAlvajárás

Alvajárás közben jöhetnek a krokodilokÁrtalmatlan tevékenységek, melyek veszélyforrássá változnak

Együtt élni az IBD-velIBD

Együtt élni az IBD-velAz IBD jelenleg gyógyíthatatlan kór

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+7, +15 °C
Minimum:
+2, +7 °C

Hazánkban szombaton délelőtt Zömében erősen felhős lesz az ég, helyenként szakadozhat fel a felhőzet, a köd, ködfelhőzet északon, északkeleten lassan oszlik fel.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag