Kreténizmus tünetei és kezelése

Legútóbb frissült: 2017.02.24.

 Szabó Emese

 

 dr. Koppány Viktória endokrinológus adjunktus

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a kreténizmus?

A kreténizmus egy súlyos, veleszületett vagy korai gyerekkorban kialakuló betegség, fejlődési rendellenesség, ma már nagyon ritka. Akkor alakul ki, ha a magzat nem kap elég pajzsmirigyhormont az anyaméhben, vagy csecsemőkorban nem megfelelő ez az ellátottság. Ilyen esetekben a gyerek mentálisan súlyosan retardált lesz, idegrendszere nem fejlődik megfelelően. A kicsik gyakran süketek és kancsalok is.

A kreténizmus előfordulása

Ma a kórkép nagyon ritka, régebben viszont beszélhettünk endémiás kreténizmusról is, ami azokon a területeken volt jellemző, amelyek jódban szegények voltak, és amelyeken emiatt nagyobb eséllyel születtek érintett babák.

A kreténizmus okai

A veleszületett kreténizmus konkrét kiváltó oka az, hogy a magzat nem jut elég pajzsmirigyhormonhoz, ami miatt központi idegrendszere - agya és gerincvelője - nem fejlődik megfelelően. Annak hátterében, hogy a pajzsmirigyhormon nem áll rendelkezésre kellő mennyiségben, leggyakrabban az anya pajzsmirigybetegsége áll.

Mivel a kreténiumust bármelyik pajzsmirigyhormon hiánya kiválthatja, így számtalan pajzsmirigybetegség, illetve működési zavar felelhet érte. Megesik az is, hogy a hormonproblémát az anya pajzsmirigyműtéte után nem veszik észre, így nem gondoskodnak a hormon pótlásáról. Az anyai szervezetben a jódhiány is okozhat pajzsmirigy működési zavart, illetve az is, ha a jód valami miatt nem tud beépülni a szervezetbe. Ilyesmit okozhatnak betegségek, de vannak olyan gyógyszerek - egyebek mellett egyes szívgyógyszerek és pszichiátriai készítmények - is, amelyek miatt a szervezet nem tudja hasznosítani a jódot. A szelénhiány is okozhat pajzsmirigybetegséget, az ugyanis szintén szükséges a jód anyagcseréjéhez.

Kreténizmust a terhesség alatti elégtelen pajzsmirigyműködés okozhat

Kreténizmust a terhesség alatti elégtelen pajzsmirigyműködés okozhat



A csecsemőkorban kezdődő juvenilis kreténizmust a megszületés után hamar fellépő pajzsmirigy-alulműködés okozza. A csecsemőknél akkor is kialakulhat kreténizmus, ha maga a pajzsmirigy alulfejlett, vagy ki sem fejlődik. Ritkán, de előfordulhat olyan öröklött állapot is, amely akadályozza a megfelelő hormonképzést, mivel azonban ma már van újszülöttkori TSH-T4 szűrés, ha pedig szükséges, akkor haladéktalanul megkezdik a pajzsmirigyhormon pótlását, emiatt nem születhetnek újabb kretenizmussal érintett gyerekek.

A kreténizmus tünetei

A kreténizmus súlyos szellemi és testi fejlődési rendellenességgel jár. Az érintettek feje nagy, kutacsuk nem záródik, arcuk széles és lapos, szemük távol ülő, nyelvük kilógó, késleltetett fogáttörés jellemző rájuk. A kicsik bőre vastag, emellett jellemző rájuk a bőrszárazság és a száraz hámlás is. A betegség fő tünete az, hogy az érintett gyerekek mentálisan súlyosan retardáltak, gyakran süketek és kancsalok is. A tünetek általában már az újszülötten látszanak, de enyhébb esetekben megesik, hogy csak később veszik észre a betegséget.

Jelentkezhet növekedési retardáció is, ezt általában a gyerekorvos szúrja ki a rendszeres méréseknél. Az érintettekre aránytalan törpeség jellemző. A serdülés is elmaradhat, lányoknál nem feltétlen jelentkezik menstruáció. Az értelmi fogyatékosság melletti mentális problémák és viselkedészavarok közül ki lehet emelni a feledékenységet, a koncentrálási nehézséget, a tanulási problémákat és a közönyösséget. A juvenilis kreténizmus tünetei hasonlók a veleszületettéhez, de annál enyhébbek. A kezeletlen gyermek törpe lesz, de arányos. A betegek aluszékonyak, vannak idegrendszeri zavaraik, de már nem lesznek siketek.

A kreténizmus diagnózisa

Ha a kreténizmus gyanúja felmerül, megvizsgálják az újszülött pajzsmirigyét, nézik a hormonszintjeit. A gyerekeket elsősorban akkor kell vizsgálni, ha a növekedésükben vagy szellemi fejlődésükben mutatkozik elmaradás.

A kreténizmus kezelése, gyógyulási esélyei

A kezelés a pajzsmirigyhormon pótlását jelenti, emellett a gyerekeket fejlesztik. A kreténiumus nem gyógyítható, de javulás elérhető. Öröklött állapotoknál szintén kulcsfontosságú a mielőbbi hormonpótlás.

A kreténizmus megelőzése

Fontos, hogy pajzsmirigy megfelelő működését már a gyerekvállalás tervezésekor ellenőrizzék, a hormonok szintje pedig már a fogantatáskor megfelelő legyen. Az anya pajzsmirigy-alulműködését szintén még a gyerekvállalás előtt kezelni kell.

A pajzsmirigyproblémák megelőzését eleve segíti, ha a jóddal rosszul ellátott területeken gondoskodnak a jódpótlásról. Jód egyebek mellett a konyhasóban van, de nagyobb mennyiségben tartalmazza a lazac, a tengeri alga, a brazildió (paradió), a kókuszolaj és a tojás is.

Ha az anya pajzsmirigyhormonjainak - akár a TSH-nak, akár a T4-nek - az alacsony szintje már a fogantatást követően derül ki, és nagy az esélye annak, hogy a gyerek kreténizmussal szülessen, akár az abortusz lehetősége is fölmerülhet. Ez azért lehet indokolt, mert ha a hiányt korán, már a hatodik héten észre is veszik, a hormonpótlást pedig megkezdik, annak hatása akkor is csak egy-két hét alatt mutatkozik meg. Azaz nagyjából az első trimeszter végére lenne hatása, addig viszont a magzat fejlődése már komolyabban is károsodhat.

Szövődmények

Szövődmény lehet bármi, ami a mentális retardációval társulhat. Emellett előfordul, hogy az érintett magzatok az anyaméhben elhalnak, emiatt vetélés következik be.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Koppány Viktória endokrinológus adjunktusnak.

Kategória: Gyermekgyógyászat

Orvost vagy magánrendelőt keresek Kreténizmus kezelésére! További kérdésem van Kreténizmus témában
Aktuális
A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaDaganatos betegségek

A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaJó néhány testi tünetnek nem tanúsítunk túl nagy jelentőséget

Az alvással így manipulálhatnak minketAlvás

Az alvással így manipulálhatnak minketMi történik velünk, ha nem alszunk?

A szemszárazság enyhítéseSzemszárazság

A szemszárazság enyhítéseMilyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreKegel-gyakorlat

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreLássuk, hogyan végezhetik el a férfiak a hasznos tréninget!

Ételek nátha és megfázás ellenNátha

Ételek nátha és megfázás ellenAz ősz és a tél hagyományosan a megfázás és nátha időszaka is

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Hidegfront

Maximum:
+3, +8 °C
Minimum:
+2, +7 °C

Hazánkban szerdán délelőtt északnyugaton, nyugaton felszakadozik a felhőzet, másutt még erősen felhős lesz az ég, délen és keleten helyenként még eső, zápor várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag