Kreténizmus tünetei és kezelése

Legútóbb frissült: 2017.02.24.

Szabó Emese

 Szabó Emese

 

dr. Koppány Viktória endokrinológus adjunktus

 dr. Koppány Viktória endokrinológus adjunktus

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a kreténizmus?

A kreténizmus egy súlyos, veleszületett vagy korai gyerekkorban kialakuló betegség, fejlődési rendellenesség, ma már nagyon ritka. Akkor alakul ki, ha a magzat nem kap elég pajzsmirigyhormont az anyaméhben, vagy csecsemőkorban nem megfelelő ez az ellátottság. Ilyen esetekben a gyerek mentálisan súlyosan retardált lesz, idegrendszere nem fejlődik megfelelően. A kicsik gyakran süketek és kancsalok is.

A kreténizmus előfordulása

Ma a kórkép nagyon ritka, régebben viszont beszélhettünk endémiás kreténizmusról is, ami azokon a területeken volt jellemző, amelyek jódban szegények voltak, és amelyeken emiatt nagyobb eséllyel születtek érintett babák.

A kreténizmus okai

A veleszületett kreténizmus konkrét kiváltó oka az, hogy a magzat nem jut elég pajzsmirigyhormonhoz, ami miatt központi idegrendszere - agya és gerincvelője - nem fejlődik megfelelően. Annak hátterében, hogy a pajzsmirigyhormon nem áll rendelkezésre kellő mennyiségben, leggyakrabban az anya pajzsmirigybetegsége áll.

Mivel a kreténiumust bármelyik pajzsmirigyhormon hiánya kiválthatja, így számtalan pajzsmirigybetegség, illetve működési zavar felelhet érte. Megesik az is, hogy a hormonproblémát az anya pajzsmirigyműtéte után nem veszik észre, így nem gondoskodnak a hormon pótlásáról. Az anyai szervezetben a jódhiány is okozhat pajzsmirigy működési zavart, illetve az is, ha a jód valami miatt nem tud beépülni a szervezetbe. Ilyesmit okozhatnak betegségek, de vannak olyan gyógyszerek - egyebek mellett egyes szívgyógyszerek és pszichiátriai készítmények - is, amelyek miatt a szervezet nem tudja hasznosítani a jódot. A szelénhiány is okozhat pajzsmirigybetegséget, az ugyanis szintén szükséges a jód anyagcseréjéhez.

Kreténizmust a terhesség alatti elégtelen pajzsmirigyműködés okozhat

Kreténizmust a terhesség alatti elégtelen pajzsmirigyműködés okozhat



A csecsemőkorban kezdődő juvenilis kreténizmust a megszületés után hamar fellépő pajzsmirigy-alulműködés okozza. A csecsemőknél akkor is kialakulhat kreténizmus, ha maga a pajzsmirigy alulfejlett, vagy ki sem fejlődik. Ritkán, de előfordulhat olyan öröklött állapot is, amely akadályozza a megfelelő hormonképzést, mivel azonban ma már van újszülöttkori TSH-T4 szűrés, ha pedig szükséges, akkor haladéktalanul megkezdik a pajzsmirigyhormon pótlását, emiatt nem születhetnek újabb kretenizmussal érintett gyerekek.

A kreténizmus tünetei

A kreténizmus súlyos szellemi és testi fejlődési rendellenességgel jár. Az érintettek feje nagy, kutacsuk nem záródik, arcuk széles és lapos, szemük távol ülő, nyelvük kilógó, késleltetett fogáttörés jellemző rájuk. A kicsik bőre vastag, emellett jellemző rájuk a bőrszárazság és a száraz hámlás is. A betegség fő tünete az, hogy az érintett gyerekek mentálisan súlyosan retardáltak, gyakran süketek és kancsalok is. A tünetek általában már az újszülötten látszanak, de enyhébb esetekben megesik, hogy csak később veszik észre a betegséget.

Jelentkezhet növekedési retardáció is, ezt általában a gyerekorvos szúrja ki a rendszeres méréseknél. Az érintettekre aránytalan törpeség jellemző. A serdülés is elmaradhat, lányoknál nem feltétlen jelentkezik menstruáció. Az értelmi fogyatékosság melletti mentális problémák és viselkedészavarok közül ki lehet emelni a feledékenységet, a koncentrálási nehézséget, a tanulási problémákat és a közönyösséget. A juvenilis kreténizmus tünetei hasonlók a veleszületettéhez, de annál enyhébbek. A kezeletlen gyermek törpe lesz, de arányos. A betegek aluszékonyak, vannak idegrendszeri zavaraik, de már nem lesznek siketek.

A kreténizmus diagnózisa

Ha a kreténizmus gyanúja felmerül, megvizsgálják az újszülött pajzsmirigyét, nézik a hormonszintjeit. A gyerekeket elsősorban akkor kell vizsgálni, ha a növekedésükben vagy szellemi fejlődésükben mutatkozik elmaradás.

A kreténizmus kezelése, gyógyulási esélyei

A kezelés a pajzsmirigyhormon pótlását jelenti, emellett a gyerekeket fejlesztik. A kreténiumus nem gyógyítható, de javulás elérhető. Öröklött állapotoknál szintén kulcsfontosságú a mielőbbi hormonpótlás.

A kreténizmus megelőzése

Fontos, hogy pajzsmirigy megfelelő működését már a gyerekvállalás tervezésekor ellenőrizzék, a hormonok szintje pedig már a fogantatáskor megfelelő legyen. Az anya pajzsmirigy-alulműködését szintén még a gyerekvállalás előtt kezelni kell.

A pajzsmirigyproblémák megelőzését eleve segíti, ha a jóddal rosszul ellátott területeken gondoskodnak a jódpótlásról. Jód egyebek mellett a konyhasóban van, de nagyobb mennyiségben tartalmazza a lazac, a tengeri alga, a brazildió (paradió), a kókuszolaj és a tojás is.

Ha az anya pajzsmirigyhormonjainak - akár a TSH-nak, akár a T4-nek - az alacsony szintje már a fogantatást követően derül ki, és nagy az esélye annak, hogy a gyerek kreténizmussal szülessen, akár az abortusz lehetősége is fölmerülhet. Ez azért lehet indokolt, mert ha a hiányt korán, már a hatodik héten észre is veszik, a hormonpótlást pedig megkezdik, annak hatása akkor is csak egy-két hét alatt mutatkozik meg. Azaz nagyjából az első trimeszter végére lenne hatása, addig viszont a magzat fejlődése már komolyabban is károsodhat.

Szövődmények

Szövődmény lehet bármi, ami a mentális retardációval társulhat. Emellett előfordul, hogy az érintett magzatok az anyaméhben elhalnak, emiatt vetélés következik be.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Koppány Viktória endokrinológus adjunktusnak.

Kategória: Gyermekgyógyászat

Orvost vagy magánrendelőt keresek Kreténizmus kezelésére! További kérdésem van Kreténizmus témában
Aktuális
Munkahelyi stressz tesztStressz

Munkahelyi stressz tesztFeszült? Úgy érzi, túl stresszes az élete?

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukorbetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

BokarándulásSérülések

BokarándulásEzért kell komolyan venni!

Kérdése van? Orvosaink válaszolnak!

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Hidegfront

Maximum:
+18, +26 °C
Minimum:
+14, +20 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt a Tiszántúlon a vékonyabb felhőzet mellett némi napsütésre is számíthatunk, másutt erősen felhős, borult lesz az ég.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge, közepes

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag