Gigantizmus tünetei és kezelése

Legútóbb frissült: 2016.11.07.12:20

 Szabó Emese

 

 dr. Koppány Viktória belgyógyász, endokrinológus szakorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a gigantizmus?

A gigantizmus, amely egy ritka hormonális megbetegedés, a gyerekkorban, a növekedés befejezése előtt jelentkezik, kórosan gyors és kórosan magas növést jelent. Hátterében a növekedési hormon túltermelése áll, emiatt nőnek a gyerekek jóval magasabbra annál, mint ami az öröklött és környezeti hatások alapján várható lenne. A felnőttkori növekedési hormon túltermelődése már nem gigantizmust, hanem akromegáliát okoz, ami elsősorban a test kiálló részeinek, így például az orrnak, a fülnek, az állnak, a kéznek és a lábnak a megnagyobbodásával járó hormonális megbetegedés.

A gigantizmus előfordulása

A gigantizmus előfordulásáról pontos adatok nem állnak rendelkezésre, a problémát sokszor nem is azonosítják hormonális betegségként.

A gigantizmus okai

A hossznövekedés a hosszú csöves csontok bizonyos területein lévő porcsejtek, porcsejt-szigetek elmeszesedésével és csontképződéssel történik. Ebben a folyamatban a genetikai hatások kulcsszerepet játszanak, de fontosak a környezeti tényezők is. Számít az is, ha valaki például éhezik, rossz körülmények között él és nem kap elég fehérjét vagy vitamint. Vesebetegség, szívbetegség vagy agyi fejlődési rendellenesség például okozhat alacsonynövést.

A gigantizmusnál más a helyzet, ezt a problémát az agyalapi mirigy elülső lebenyében képződő növekedési hormonok (GH) túltermelődése okozza. Ez a hormon hatását főleg a májban termelődő IGF-1 nevű fehérjén keresztül fejti ki, amely a csontokra hat, de nem csak azokra, hanem az izmokra és a belső szervekre is, mindenre, ami a szervezetben van. Lényegében ez okozza a túlzottan magas növést.

Maga a növekedési hormon több ok miatt is túltermelődhet, az agyalapi mirigy például adenóma (jóindulatú daganat) és daganatos megbetegedés miatt is túl sokat állíthat elő belőle. Olyan daganatok is vannak, amelyek a növekedési hormonhoz hasonló anyagot termelnek. Nem a növekedési hormonhoz kapcsolódóan, de állhat a túlzottan magas növés hátterében olyan kromoszómarendellenesség is, mint például Marfan szindróma vagy Klinefelter-szindróma is.

A gigantizmus tünetei

Az érintett gyerekek mindig nagyon gyorsan és nagyon sokat nőnek, miközben csontjaik és szöveteik fájnak - ez a panasz különösen a térdnél és a gerinc vonalán lehet érezhető. A betegek nagy méretik miatt görbén is tarthatják magukat, ami miatt gerincferdülés alakulhat ki. Jellemző a fokozott izzadás, és az emiatt kialakuló izzadtságszag is. Deformálódhat a mellkas, ami hordó alakú lehet, és szétállhatnak a fogak is, rések lehetnek közöttük. A bőrön gyakoriak a lilás foltok, fájhat a fej, homályos lehet a látás. Súlyosabb esetben szívproblémák, magas vérnyomás és cukorbetegség is kialakulhat.

A gigantizmussal érintett gyerekek nagyon gyorsan és nagyon sokat nőnek

A gigantizmussal érintett gyerekek nagyon gyorsan és nagyon sokat nőnek

A gigantizmus diagnózisa

A gyerekeket a gyerekgyógyászok mérik, két éves kor alatt fekve, utána állva. Jellemzően 3-5 havonta megejtik ezeket a méréseket, és azokat évente átlagolják. A gyerekeknek országonként vannak jellemző értékeik, magasságtáblázataik, az orvosok pedig mindig ezekhez hasonlítják a kapott értékeket. Tulajdonképpen olyan grafikonokról van szó, amelyeknek vízszintes tengelyén az életkor szerepel, függőleges tengelyén pedig a magasság.

A statisztikai szórás miatt több ilyen görbe is van: van például két olyan, amely a gyerekek 50 százalékát határolja körbe (tehát hogy a gyerekek fele milyen magas), két olyan, amelyik a 75 százalékát, kettő olyan, amelyik a 90 százalékát, és kettő olyan, amelyik a 97 százalékát. Ezek a sávmagasságok segítik eldönteni azt, hogy ki a kórosan magas: az, akik kívül esik azon a magasságon, ahova a gyerekek 97 százaléka tartozik.

A kórosan magas növekedés diagnózisa során mindig meg kell nézni a növekedési hormon szintjét is, ami vérből vizsgálható, de nézni kell az inzulinszerű növekedési hormont, az IGF-et is. Érdemes kromoszómavizsgálatot is kérni, hogy tisztázni lehessen, van-e valamilyen genetikai rendellenesség. Az agyalapi mirigyet CT vagy MTI vizsgálattal is nézni lehet.

A gigantizmus kezelése

Ha a problémát időben észreveszik, akkor a növekedési hormon termelődését gyógyszeresen (injekciósan) gátolhatják, illetve gátolhatják azokat a receptorokat is, amelyekhez a hormon kötődne. Ily módon hiába van jelen a hormon a szervezetben, nem tudja kifejteni a hatását. Az változó, hogy a kezelést felnőtt korban is folytatni kell-e: van, akinél a növekedés magától is abbamarad, de van, akinél nem. Ha a CT vagy MRI vizsgálaton kiderül, hogy a problémát az agyalapi mirigy műthető elváltozása okozza, akkor azt meg lehet operálni. A lányoknál egyes esetekben megoldást jelenthet a pubertáskor hormonokkal történő előrehozása, olyankor ugyanis amúgy is lelassul náluk a növekedés.

A gigantizmus megelőzése

A gigantizmus jelentkezését megelőzni nem lehet, csak annak lehet kezeléssel elejét venni, hogy valaki ténylegesen túl magasra nőjön.

A gigantizmus szövődményei

Mivel a kórosan magas gyerekeket a közösségek kevésbé fogadják be, kialakulnak pszichés gondok, de a magas növés miatt jelentkezhetnek szervi panaszok, például szívproblémák is.

Hasznos tudnivalók

Az újszülöttek hossza általában 50-60 centi között van, a kicsik pedig az első évben rengeteget nőnek. Az emberi élet során ilyenkor a legintenzívebb, átlagosan közel 25 centis a növekedés, utána ez a nagyságrend csökken, a gyerekek ennyire sokat már nem nőnek évente. Felgyorsulás még serdülőkorban is történik, de utána a növekedés lassan megáll.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Koppány Viktória endokrinológus főorvosnak.

Kategória: Hormonbetegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Gigantizmus kezelésére! További kérdésem van Gigantizmus témában
Aktuális
Élményfotel otthonra: helyettesítheti-e a kézi masszázst?Élményfotel

Élményfotel otthonra: helyettesítheti-e a kézi masszázst?Ellazít, megnyugtat, testünket és lelkünket is gyógyítja

Miért hasznos a masszázs?Masszázs

Miért hasznos a masszázs?Fellazítja a feszes, görcsös izmokat, kiegészíti a mozgást

Miért fontos az énidő?Énidő

Miért fontos az énidő?Sokan nem tudják, mit is jelent valójában

Fájdalomcsillapítás a masszázs erejévelFájdalom

Fájdalomcsillapítás a masszázs erejévelA klasszikus masszázs öt alapfogást különböztet meg

Különböző italok az étrendünkbenFolyadékpótlás ősszel

Különböző italok az étrendünkbenA folyadékfogyasztás egészségünk egyik alappillére

Mi az életmód orvoslás?Egészség

Mi az életmód orvoslás?Tízből nyolc betegségért az életmódunk a felelős

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
+9, +14 °C
Minimum:
+8, +13 °C

Hazánkban hétfon délelőtt túlnyomóan borult lesz az ég.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag