Gigantizmus tünetei és kezelése

Legútóbb frissült: 2016.11.07.12:20

 Szabó Emese

 

 dr. Koppány Viktória belgyógyász, endokrinológus szakorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a gigantizmus?

A gigantizmus, amely egy ritka hormonális megbetegedés, a gyerekkorban, a növekedés befejezése előtt jelentkezik, kórosan gyors és kórosan magas növést jelent. Hátterében a növekedési hormon túltermelése áll, emiatt nőnek a gyerekek jóval magasabbra annál, mint ami az öröklött és környezeti hatások alapján várható lenne. A felnőttkori növekedési hormon túltermelődése már nem gigantizmust, hanem akromegáliát okoz, ami elsősorban a test kiálló részeinek, így például az orrnak, a fülnek, az állnak, a kéznek és a lábnak a megnagyobbodásával járó hormonális megbetegedés.

A gigantizmus előfordulása

A gigantizmus előfordulásáról pontos adatok nem állnak rendelkezésre, a problémát sokszor nem is azonosítják hormonális betegségként.

A gigantizmus okai

A hossznövekedés a hosszú csöves csontok bizonyos területein lévő porcsejtek, porcsejt-szigetek elmeszesedésével és csontképződéssel történik. Ebben a folyamatban a genetikai hatások kulcsszerepet játszanak, de fontosak a környezeti tényezők is. Számít az is, ha valaki például éhezik, rossz körülmények között él és nem kap elég fehérjét vagy vitamint. Vesebetegség, szívbetegség vagy agyi fejlődési rendellenesség például okozhat alacsonynövést.

A gigantizmusnál más a helyzet, ezt a problémát az agyalapi mirigy elülső lebenyében képződő növekedési hormonok (GH) túltermelődése okozza. Ez a hormon hatását főleg a májban termelődő IGF-1 nevű fehérjén keresztül fejti ki, amely a csontokra hat, de nem csak azokra, hanem az izmokra és a belső szervekre is, mindenre, ami a szervezetben van. Lényegében ez okozza a túlzottan magas növést.

Maga a növekedési hormon több ok miatt is túltermelődhet, az agyalapi mirigy például adenóma (jóindulatú daganat) és daganatos megbetegedés miatt is túl sokat állíthat elő belőle. Olyan daganatok is vannak, amelyek a növekedési hormonhoz hasonló anyagot termelnek. Nem a növekedési hormonhoz kapcsolódóan, de állhat a túlzottan magas növés hátterében olyan kromoszómarendellenesség is, mint például Marfan szindróma vagy Klinefelter-szindróma is.

A gigantizmus tünetei

Az érintett gyerekek mindig nagyon gyorsan és nagyon sokat nőnek, miközben csontjaik és szöveteik fájnak - ez a panasz különösen a térdnél és a gerinc vonalán lehet érezhető. A betegek nagy méretik miatt görbén is tarthatják magukat, ami miatt gerincferdülés alakulhat ki. Jellemző a fokozott izzadás, és az emiatt kialakuló izzadtságszag is. Deformálódhat a mellkas, ami hordó alakú lehet, és szétállhatnak a fogak is, rések lehetnek közöttük. A bőrön gyakoriak a lilás foltok, fájhat a fej, homályos lehet a látás. Súlyosabb esetben szívproblémák, magas vérnyomás és cukorbetegség is kialakulhat.

A gigantizmussal érintett gyerekek nagyon gyorsan és nagyon sokat nőnek

A gigantizmussal érintett gyerekek nagyon gyorsan és nagyon sokat nőnek

A gigantizmus diagnózisa

A gyerekeket a gyerekgyógyászok mérik, két éves kor alatt fekve, utána állva. Jellemzően 3-5 havonta megejtik ezeket a méréseket, és azokat évente átlagolják. A gyerekeknek országonként vannak jellemző értékeik, magasságtáblázataik, az orvosok pedig mindig ezekhez hasonlítják a kapott értékeket. Tulajdonképpen olyan grafikonokról van szó, amelyeknek vízszintes tengelyén az életkor szerepel, függőleges tengelyén pedig a magasság.

A statisztikai szórás miatt több ilyen görbe is van: van például két olyan, amely a gyerekek 50 százalékát határolja körbe (tehát hogy a gyerekek fele milyen magas), két olyan, amelyik a 75 százalékát, kettő olyan, amelyik a 90 százalékát, és kettő olyan, amelyik a 97 százalékát. Ezek a sávmagasságok segítik eldönteni azt, hogy ki a kórosan magas: az, akik kívül esik azon a magasságon, ahova a gyerekek 97 százaléka tartozik.

A kórosan magas növekedés diagnózisa során mindig meg kell nézni a növekedési hormon szintjét is, ami vérből vizsgálható, de nézni kell az inzulinszerű növekedési hormont, az IGF-et is. Érdemes kromoszómavizsgálatot is kérni, hogy tisztázni lehessen, van-e valamilyen genetikai rendellenesség. Az agyalapi mirigyet CT vagy MTI vizsgálattal is nézni lehet.

A gigantizmus kezelése

Ha a problémát időben észreveszik, akkor a növekedési hormon termelődését gyógyszeresen (injekciósan) gátolhatják, illetve gátolhatják azokat a receptorokat is, amelyekhez a hormon kötődne. Ily módon hiába van jelen a hormon a szervezetben, nem tudja kifejteni a hatását. Az változó, hogy a kezelést felnőtt korban is folytatni kell-e: van, akinél a növekedés magától is abbamarad, de van, akinél nem. Ha a CT vagy MRI vizsgálaton kiderül, hogy a problémát az agyalapi mirigy műthető elváltozása okozza, akkor azt meg lehet operálni. A lányoknál egyes esetekben megoldást jelenthet a pubertáskor hormonokkal történő előrehozása, olyankor ugyanis amúgy is lelassul náluk a növekedés.

A gigantizmus megelőzése

A gigantizmus jelentkezését megelőzni nem lehet, csak annak lehet kezeléssel elejét venni, hogy valaki ténylegesen túl magasra nőjön.

A gigantizmus szövődményei

Mivel a kórosan magas gyerekeket a közösségek kevésbé fogadják be, kialakulnak pszichés gondok, de a magas növés miatt jelentkezhetnek szervi panaszok, például szívproblémák is.

Hasznos tudnivalók

Az újszülöttek hossza általában 50-60 centi között van, a kicsik pedig az első évben rengeteget nőnek. Az emberi élet során ilyenkor a legintenzívebb, átlagosan közel 25 centis a növekedés, utána ez a nagyságrend csökken, a gyerekek ennyire sokat már nem nőnek évente. Felgyorsulás még serdülőkorban is történik, de utána a növekedés lassan megáll.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Koppány Viktória endokrinológus főorvosnak.

Kategória: Hormonbetegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Gigantizmus kezelésére! További kérdésem van Gigantizmus témában
Aktuális
A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaDaganatos betegségek

A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaJó néhány testi tünetnek nem tanúsítunk túl nagy jelentőséget

Az alvással így manipulálhatnak minketAlvás

Az alvással így manipulálhatnak minketMi történik velünk, ha nem alszunk?

A szemszárazság enyhítéseSzemszárazság

A szemszárazság enyhítéseMilyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreKegel-gyakorlat

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreLássuk, hogyan végezhetik el a férfiak a hasznos tréninget!

Ételek nátha és megfázás ellenNátha

Ételek nátha és megfázás ellenAz ősz és a tél hagyományosan a megfázás és nátha időszaka is

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Hidegfront

Maximum:
+3, +8 °C
Minimum:
+2, +7 °C

Hazánkban szerdán délelőtt északnyugaton, nyugaton felszakadozik a felhőzet, másutt még erősen felhős lesz az ég, délen és keleten helyenként még eső, zápor várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag